脂肪代谢总结

脂类代谢一、脂肪=甘油+脂肪酸二、脂肪的降解脂肪脂肪酶甘油+脂肪酸氧化分解乙酰辅酶A………..甘油激酶α-磷酸甘油重点掌握（一）脂肪酸的氧化分解包括：α、β（重点）、ω氧化1、脂肪酸的活化以及转运细胞定位：活化：——细胞质转运：——从细胞质→线粒体内膜→线粒体基质（1）活化脂肪酸脂酰-CoA合成酶脂酰-CoA（2）转运线粒体外膜线粒体内膜脂酰-CoA转移酶Ⅰ、移位酶、转移酶Ⅱ脂酰-CoA【注意】：肉碱脂酰基转移酶Ⅰ是β氧化的限速酶2、脂肪酸的β氧化细胞定位：线粒体基质（1）饱和、偶数碳脂肪酸的β氧化脂酰-CoA脂酰-CoA脱氢酶烯脂酰-CoA烯脂酰-CoA水合酶L-ß-羟脂酰CoAFADFADH2NAD+NADH、H+脂酰-CoA（-2C）L-ß-羟脂酰-CoA脱氢酶ß-酮脂酰-CoAß-酮脂酰-CoA硫解酶乙酰-CoA脂肪酸合成与降解的区别点（2）不饱和脂肪酸的氧化1.1单不饱和脂肪酸的氧化特殊的酶:烯酰-CoA顺反异构酶（只有当底物是反式的时候β氧化第二步的水合酶才能够识别）1.2多不饱和脂肪酸的氧化特殊的酶：烯酰-CoA顺反异构酶二烯酰-CoA还原酶（减少一个双键，并且消耗2.5ATP）烯酰-CoA异构酶（移动双键位置）（3）奇数碳脂肪酸的氧化最后生成的丙酰-CoA可转化为琥珀酰-CoA3、脂肪酸的α-氧化作用概念：脂肪酸在一些酶的催化下，其α–碳原子也可发生氧化，结果生成一分子二氧化碳和比原来少一个碳原子的脂肪酸，这种氧化作用称为脂肪酸的α-氧化作用。底物：奇数碳脂肪酸、支链脂肪酸、或过长的C22、C24等长链脂肪酸4、脂肪酸的ω氧化途径概念：在酶的催化下，脂肪酸的烷基端碳，即远离羧基的末断碳原子（ω–碳原子）发生氧化，生成α、ω-二羧酸。脂肪酸的这种氧化作用称ω–氧化作用。底物：动物体内10或12碳脂肪酸（二）乙醛酸循环生物学意义：是连接糖脂代谢的枢纽关键酶：异柠檬酸裂解酶、苹果酸合酶（三）酮体的生成与利用丙酮酮体乙酰乙酸β-羟基丁酸（四）磷脂代谢磷脂=溶血磷脂+脂肪酸参与甘油磷脂代谢的酶有四种：磷脂酶A、B、C、D第二节脂类合成一、甘油的合成甘油的两个来源：磷酸二羟丙酮、甘油三酯水解二、脂肪酸的合成（一）饱和脂肪酸的从头合成细胞定位：细胞质特征：1、二碳单位供体：乙酰CoA2、CO2参与3、大量消耗还原力4、过程：缩合→还原→脱水→再还原两个重要的酶系统：乙酰-CoA羧化酶、脂肪酸合酶复合体。【其中乙酰-CoA羧化酶是限速酶】简述过程：乙酰-CoA（线粒体）“柠檬酸-丙酮酸穿梭”乙酰-CoA（细胞质）乙酰-CoA羧化酶丙二酸单酰-CoA脂肪酸合酶复合体（7次循环反应）棕榈酸（16:0）详细过程描述1、乙酰-CoA（线粒体）→乙酰-CoA（细胞质）乙酰-CoA要借助“柠檬酸-丙酮酸穿梭”进入细胞质，因为线粒体内膜没有乙酰-CoA运载体。“柠檬酸-丙酮酸穿梭”（如图所示，乙酰-CoA从公交起点草酰乙酸合成柠檬酸，搭乘内膜上的载体运输到细胞质，再由柠檬酸分解成草酰乙酸的过程释放出来（如下矩形线框内所示）2、乙酰-CoA乙酰-CoA羧化酶丙二酸单酰-CoA简述过程：（两步）BCCP-生物素①ADP、PiATPHCO3-BCCP-羧基生物素②丙二酸单酰-CoA+BCCP-生物素乙酰-CoA3、丙二酸单酰-CoA脂肪酸合酶复合体（7次循环反应）棕榈酸（16:0）脂肪酸合酶复合体：6个酶+1个酰基载体（4-磷酸泛酰巯基乙胺“ACP”）简述过程：准备阶段+反应阶段（1）准备阶段1.转乙酰基：乙酰-CoAAT乙酰-ACPKS乙酰-KS2.转丙二酸单酰基：丙二酸单酰-CoAMT丙二酸单酰-ACP（2）反应阶段缩合→还原→脱水→再还原乙酰-KSKS乙酰乙酰-ACPKRD-β-羟丁酰-ACPHDα，β-反-丁烯酰-ACP丙二酸单酰-ACPER丁酰-ACP【其中】乙酰CoAACP转移酶（AT）丙二酸单酰CoAACP转移酶（MT）β-酮脂酰ACP合酶（KS）β-酮脂酰ACP还原酶（KR）β-羟脂酰ACP脱水酶（HD）烯脂酰ACP还原酶（ER）（二）脂肪酸合成调节限速酶：乙酰-CoA羧化酶（1）别构调节乙酰-CoA羧化酶单体——无活性乙酰-CoA羧化酶多聚体——有活性（2）共价修饰调节磷酸化——有活性去磷酸化——无活性1个ATP棕榈酸的从头合成与β氧化的比较区别要点分解合成发生部位线粒体基质细胞质酰基载体CoA-SHACP二碳单位的断裂或参与形式乙酰基丙二酸单酰基电子受/供体FAD、NAD+NADPH、H+酶系四种酶脂肪酸合酶复合体运转系统肉碱转运系统柠檬酸-丙酮酸穿梭系统是否需要柠檬酸和CO2不需要需要反应过程脱氢、水化、再脱氢、硫解缩合、还原、脱水、再还原β-羟脂酰基的构型L-D-能量需求产生大量能量耗能