抽动障碍课件

儿童抽动障碍蚌埠医学院第一附属医院神经内科钱伟东历史回顾和现状011825年J.M.G.Itard首先描述1885年GeorgesGillesdelaTourette首先正式报道1963年我国首例报道1970年我国抽动障碍病例首次在国际上报道历史回顾和现状0160年代以前一直被视为原因不明、罕见、可自愈性疾病。我国曾有“多动秽语综合征、习惯性痉挛”等描述。近30余年来,抽动障碍的认识发生了戏剧性变化,特别是90年代以来,普遍认为抽动障碍非常多见,是一种由遗传缺陷和不良环境因素所致的神经精神发育障碍。症状从轻至重,复杂多变,不仅表现为抽动,而且有多种情绪和行为异常。历史回顾和现状01但是我国医学界对此病认识仍很混乱,把这些儿童的表现当成“坏毛病”、“沙眼”、“结膜炎”、“咽炎”等现象极为普遍;即使能识别者也常因持有“可自愈性”的观点而延误治疗。据调查,治疗延误或诊疗混乱者占75%,诊断延误时间平均为3年。不但延误了治疗,还给儿童心身带来严重伤害。抽动障碍的概念02抽动障碍（Ticdisorders,TD）又叫抽动症，指于儿童和青少年时期起病，以运动性抽动（motortics）和（或）发声性抽动（vocaltics）为特征的神经精神疾病。抽动障碍的临床特征03起病年龄抽动形式抽动变化感觉性抽动共患病临床特征抽动障碍的临床特征033.1起病年龄（1）起病年龄为2～21岁；多见于学龄前期和学龄期儿童，以5～10岁最多见；男性明显多于女性，♂：♀为（3～5）:1；TD患儿的病情通常在10～12岁最严重。［1］刘智胜.儿童抽动障碍诊断要点［J］.中国实用儿科杂志，2012，27（7）：481-484.抽动障碍的临床特征033.2抽动形式抽动：“tic”一词是从法语“Tique”演变而来，是指身体任何部位肌群出现不自主、无目的、重复和快速的收缩动作［2］［2］SingerHS.Tourettesyndromeandotherticdisorders［J］.HandbClinNeurol，2011，100：641-657.抽动障碍的临床特征033.2抽动形式与其他运动障碍不同，抽动是在运动功能正常的情况下发生，且非持久地存在。抽动特点为不自主的、突然发生的、快速的、反复的、刻板的。抽动障碍的临床特征03抽动症状分类根据抽动部位不同简单抽动发声抽动根据复杂程度运动抽动复杂抽动抽动障碍的临床特征抽动类型简单抽动复杂抽动运动性抽动眨眼、斜眼、皱眉、扬眉、张口、伸舌、噘嘴、歪嘴、舔嘴唇、皱鼻、点头、仰头、摇头、转头、斜颈、耸肩、动手指、搓手、握拳、动手腕、举臂、伸展或内旋手臂、动脚趾、伸腿、抖腿、踮脚、蹬足、伸膝、屈膝、伸髋、屈髋、挺胸、收腹、扭腰等挤眉弄眼、扮鬼脸、眼球转动、旋扭手指、甩手、拍手、挥舞上臂、刺戳动作、四肢甩动、用拳击胸、弯腰动作、下颌触膝、扭动躯干、跳动、下蹲、跪姿、踢腿、靠膝、跺脚、蹦、跳、扔、敲打、触摸、嗅、修饰发鬓、走路转圈、后退动作等发声性抽动单音、吸鼻声、吼叫、哼哼声、清嗓子、咳嗽声、吱吱声、尖叫声、喊叫声、咕噜声、吐唾沫、吹口哨声、吸吮声、犬吠声、鸟叫声等单词、词组、短语、短句、重复单词或短语、重复语句、模仿言语、秽语等03抽动障碍的临床特征033.3抽动变化抽动形式可改变，可从一种形式转变为另一种形式，在疾病过程中不断有新的抽动形式出现。抽动频度和强度在病程中呈现出波动性特征，新的抽动症状可以代替旧的抽动症状，或在原有抽动症状基础上又出现新的抽动症状。抽动障碍的临床特征033.3抽动变化抽动症状往往起伏波动，时好时坏，可以暂时或长期自然缓解，也可因某些诱因而使抽动症状加重或减轻：加重因素：紧张、焦虑、生气、惊吓、兴奋、疲劳、被人提醒、伴发感染等减轻因素：注意力集中、放松、情绪好等抽动障碍的临床特征033.4感觉性抽动许多TD患儿于运动性抽动或发声性抽动之前自诉身体局部有不适感，包括压迫感、痒感、痛感、热感、冷感或其他异样不适感，这种于运动性抽动或发声性抽动之前出现的身体局部不适感称为感觉性抽动（sensorytics），被认为是先兆症状（前驱症状）。抽动障碍的临床特征033.4感觉性抽动TD患儿常通过产生运动性抽动或发声性抽动以试图对不适感获得缓解（relief），为了缓解受累躯体部位的不适感出现运动性抽动，为了缓解咽喉部不适感出现发声性抽动。抽动障碍的临床特征033.4感觉性抽动40%～55%TD患儿于运动性抽动或发声性抽动之前表现有感觉性抽动［3］。感觉性抽动的感知是随年龄增长而增加，通常10岁以后感知比较明显［4］。［3］刘智胜.儿童抽动障碍的研究现状与进展［J］.临床儿科杂志，2009，27（11）：1098-1100.［4］LeckmanJF.Phenomenologyofticsandnaturalhistoryofticdisorders［J］.BrainDev，2003，25（S1）：24-28.抽动障碍的临床特征033.5共患病约半数TD患儿伴有1种或1种以上心理行为障碍，被称为共患病。包括注意缺陷多动障碍（ADHD）、学习障碍（LD）、强迫障碍（OCD）、睡眠障碍、情绪障碍、自伤行为及品行障碍等。3.5共患病TD病例中大约有50%也符合ADHD的标准;ADHD儿童中大约有20%的抽动症;TD也更多伴有强迫的症状或障碍（大约50%）TICSOCDBehavioralProblemsADHDTouretteSyndrome抽动障碍的临床分型04国际精神疾病分类第十版(ICD－10)、美国精神障碍诊断与统计手册第四版(DSM－Ⅳ)及中国精神疾病分类方法与诊断标准第三版(CCMD－3)均将TD分为三个主要类型:①短暂性抽动障碍(transientticdisorder)②慢性运动或发声抽动障碍(chronicmotororvocaldisorder)③发声与多种运动联合抽动障碍(Tourette'ssyndrome，TS抽动秽语综合征)短暂性抽动障碍慢性运动或发声TDTS最多见，病情最轻;患病率为5%～7%;是指表现有1种或多种运动性抽动和（或）发声性抽动;病程在1年之内。指仅表现有运动性抽动或发声性抽动;二者不兼有；患病率1%～2%;病程1年以上。病情相对较重;既表现有运动性抽动，也兼有发声性抽动，但运动性抽动和发声性抽动不一定同时出现；患病率0.3%～1.0%;病程1年以上。三者之间具有连续性，属于同一类疾病，只是病情程度和病程长短不同而已。初期很难绝对划分，一般认为3种类型可有连续性。短暂性TD可能随着病程的发展成为慢性运动或发声TD，TS中约有半数患儿首发症状为简单运动性抽动或简单发声性抽动4.1短暂性抽动障碍大多起病于5～7岁；以简单运动抽动为主要表现，如:挤眼、耸鼻、张嘴、摇头、耸肩等；症状常常局限于面部及头颈部；少数患儿可出现简单发声抽动，如清嗓、哼哼声等；大多数患儿症状较轻，对日常学习和生活无明显影响；该障碍预后良好，治疗效果较好，部分病例症状自行缓解，病程持续1年以下。4.2慢性运动或发声抽动障碍常发生于儿童少年时期，或成人中；抽动症状相对固定，或表现为简单或复杂运动抽动，或表现为简单或复杂发声抽动，运动抽动和发声抽动不同时存在；抽动频度不一，病程持续1年以上；虽然该障碍对患儿的学习、生活影响较短暂性抽动障碍大，治疗反应较短暂性抽动障碍差，且不易完全控制，但该障碍预后相对较好，虽症状迁延，但对患儿社会功能影响较小。4.3发声与多种运动联合抽动障碍高发年龄为5～8岁；该障碍常常自头面部简单抽动开始，如:眨眼、咧嘴，之后逐渐波及颈部、肩部、上肢、躯干和下肢；抽动形式也往往从简单逐渐变得复杂，如踢腿、下蹲、弯腰、走路旋转、触摸物体及他人等；严重者可有自伤行为，如:咬唇、拔牙、戳眼等；并逐渐出现发声抽动，可为简单发声抽动或复杂发声抽动；10%～30%的患儿出现秽语。4.3发声与多种运动联合抽动障碍该类型患儿抽动运动和发声抽动同时存在；部分患儿症状持续加重，部分患儿症状起伏波动，9～11岁抽动症状达到高峰，多数患儿在少年期和少年后期症状有所减轻，但仅8%的患儿症状完全缓解，部分患儿症状持续终生；该障碍预后较差，抽动症状持续时间长，涉及部位广，发生较频繁，共病多，对患儿学习、生活和身心健康产生较大影响，停药后症状易加重或复发，因此积极治疗和干预非常重要。病因与危险因素05目前有关儿童TD的病因及发病机制仍不完全清楚。多数学者认为该病可能是由多种因素，包括遗传因素、生物因素、心理和环境因素等在儿童生长发育过程中相互作用的综合结果。病因与危险因素055.1遗传因素各种遗传学研究均表明遗传因素在TD，的发生中起着非常重要的作用，但遗传方式尚不明确；据报道，国外40%～50%和国内15%～26%TD患者有阳性家族史。病因与危险因素055.2神经生物学因素［5］卢瑶，麻宏伟，姚璐，等。多巴胺D1受体基因启动子区－2102C/A多态性与慢性抽动障碍的关系。实用儿科临床杂志，2011;26(12):942－944．研究表明多种中枢神经递质异常在发病过程中起着要作用：如TS患儿在纹状体部位的DA异常，如DA受体增加、转运体聚集性增高、DA释放增加等［5］。病因与危险因素055.2神经生物学因素［6］肖光华，吴敏。抽动障碍患者血清单胺类神经递质变化及意义。神经疾病与精神卫生，2008;85:348－350．谷氨酸水平的升高、NE功能失调、5-HT水平降低、乙酰胆碱(Ach)活性降低、γ-氨基丁酸(GABA)抑制功能降低、基底节区和下丘脑强啡呔功能障碍等［6］。病因与危险因素055.3神经免疫因素近年来有作者提出免疫学的改变可能和儿童TD的发生有关，免疫学的异常有可能是部分易感儿童发生TD的潜在机制［7］。［7］陈会，钟佑泉，何志旭。儿童抽动障碍的免疫因素。重庆医学，2007;36(20):2107－2109．5.3神经免疫因素20%～35%的TD发病与感染后自身免疫损害有关，其中约10%与A组β溶血性链球菌（GABHS）感染有关［8］。也有研究发现，细胞免疫功能紊乱也可能与某些儿童易患TD有关［9］。TD患儿CD4+细胞、CD4+/CD8+比值和自然杀伤（NK）细胞均较正常对照组明显降低，CD8+细胞较对照组明显升高，说明TD患儿存在以细胞免疫功能紊乱为主的免疫功能障碍。［8］MartinoD，DaleRC，GilbertDL，etal.Immunopathogenicmech⁃anismsinTourettesyndrome：acriticalreview［J］.MovDisord，2009，24（9）：1267-1279．［9］陈会，钟佑泉，吴惧，等.链球菌感染的儿童抽动障碍相关性研究［J］.中国医学工程，2010，18（4）:99-100.病因与危险因素055.4社会心理因素人格因素情绪状态生活事件周围环境病因与危险因素055.5其他因素围生期异常：如早产、双胎、妊娠前3个月反应严重、孕母因素、胎儿或新生儿疾病等；饮食：食用含有咖啡因、精制糖、甜味剂成分的食品与TD病情恶化存在正相关关系；药物：氯氮平、左旋多巴、兴奋剂（利他林、苯丙胺、匹莫林）、抗癫痫药（卡马西平、苯妥英、拉莫三嗪）等。TD的诊断066.1诊断方法采用临床描述性诊断方法，以临床现象学诊断为主，依据抽动症状及相关伴随精神症状表现进行诊断：详细的病史询问是正确诊断的前提；体格、神经系统、精神检查和必要辅助检查也是必须的，这些检查对于TD本身通常无阳性发现，检查目的为排除其他疾病。病史收集1.运动性抽动或（和）发声性抽动；2.伴发的精神症状；3.学习、生活及社交影响；4.TD家族史；5.个人史临床检查与评估：1.体格、神经系统检查；2.精神检查：观察与检查性交谈实验室和辅助检查：1.常规化验检查；2.疾病鉴别的辅助检查；3.心理测验TD诊断标准继发性TD可能的病因治疗原发性TD分型：短暂性；慢性运动或发声性TD和TSTD治疗评价共患病转相应专科治疗TD治疗+共患病