内分泌疾病知识大全

一、腺垂体功能减退症1、定义系腺垂体激素分泌减少或缺少所致的复合症群，可以是单种激素减少如生长激素（GH）、催乳素（PRL）缺乏；或多种激素如促性腺激素（Gn）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）同时缺乏。他可原发于垂体病变，或继发于下丘脑病变，表现为甲状腺、肾上腺、性腺等功能减退和（或）蝶鞍区占位性病变。2、病因（1）垂体瘤——最常见的原因。（2）下丘脑病变：肿瘤、炎症、浸润性病变（淋巴瘤、白血病）、肉芽肿。（3）垂体缺血性坏死希恩综合症—妊娠期垂体呈生理性肥大，血供丰富，若围生期因前置胎盘、胎盘早期剥离、胎盘滞留、子宫收缩无力等引起大出血、休克、血栓形成，使腺垂体大部分缺血坏死和纤维化，以致腺垂体功能低下。（4）蝶鞍区手术（5）感染和炎症（6）其它：长期使用糖皮质激素等。3、激素缺少变化：最早：Gn、GH和PRL；次之：TSH；最后：ACTH，故性功能减退最早出现。4、治疗：（1）病因治疗（2）激素替代治疗：先补充糖皮质激素，再补充甲状腺激素，最后补充性激素。5、饮食：高热量、高蛋白、高维生素、易消化饮食，少量多餐，以增加机体抵抗力。6、用药指导：肾上腺皮质激素过量易致欣快感、失眠；甲状腺激素应注意心率、心律、体温、体重变化。必须按时按量服药，不可随意增减药量。二、单纯性甲状腺肿1、定义：指由多种原因引起的非炎症性或非肿瘤性甲状腺肿大，一般不伴有甲状腺功能异常的临床表现。2、病因：（1）碘缺乏—主要原因；（2）TH合成或分泌障碍；（3）TH需要量增加，如青春发育、妊娠、哺乳期可出现相对性缺碘而致生理性甲状腺肿。3、临床表现：甲状腺肿大，早期呈轻度或中度弥漫性肿大，表面光滑、质地较软、无压痛。甲状腺显著肿大时可引起压迫症状，如压迫气管引起呼吸困难，压迫食管引起吞咽困难，压迫喉返神经引起声音嘶哑。地方性流行时可出现呆小症。4、甲状腺扫描：弥漫性甲状腺肿，常呈均匀分布。5、治疗：（1）碘缺乏，应补充碘剂（2）单纯甲状腺肿，应采用甲状腺制剂，一般不宜手术。当出现压迫症状，应给予手术，术后需长期用TH替代治疗。6、饮食指导：含碘丰富的食物：海带、紫菜等海产类食品。阻碍TH合成的食物：卷心菜、花生、菠菜、萝卜等。7、用药指导：阻碍TH合成的药物：硫氰酸盐、保泰松、碳酸锂等。使用甲状腺制剂，如出现心动过速、呼吸急促、食欲亢进、怕冷多汗、腹泻等甲亢症状应及时就诊。三、甲状腺功能亢进症（甲亢）1、定义：由多种原因导致甲状腺腺体本身产生甲状腺激素（TH）过多而引起的甲状腺毒症（指组织暴露于过量TH条件下发生的一组临床综合症）。甲状腺毒症分为甲状腺功能亢进型和非甲状腺功能亢进型，其中Graves病是甲状腺功能亢进型中的一种，桥本甲状腺毒症次之。Graves病(GD,弥漫性毒性甲状腺肿)1、流行病学：占全部甲亢的80-85%，女性高发，高发年龄为20-50岁。2、病因：（1）遗传因素：有显著的遗传性；（2）免疫因素：最明显的体液免疫特征是血清中含有甲状腺细胞TSH受体的特异性自身抗体，即TSH受体抗体（TRAb—TSHreceptorantibodies）。（3）环境因素：应激、感染、锂剂的应用等。TRAb与TSH受体结合，产生TSH样作用，即甲状腺细胞增生、TH合成和分泌增加。这是GD的直接致病原因。TRAb分为3种类型，即TSAb、TSBAb、和TGI。注：TSAb（TSH受体刺激性抗体，thyroidstimulatingantibody）TSBAb（TSH刺激阻断性抗体，TSH-stimulatingblockingantibody）TGI（甲状腺生长免疫球蛋白，thyroidgrowthimmunoglobulous）3、临床表现：（1）甲状腺毒症表现：1）高代谢综合症：因TH分泌增多导致交感神经兴奋性增多和新陈代谢加速，常有疲乏无力、怕热多汗、多食善饥、消瘦等，危象时可有高热。糖代谢增加，血糖升高；脂代谢增加，胆固醇降低；蛋白质分解增强致负氮平衡，体重下降，尿肌酸排除增多。2）精神神经系统：神经过敏、多言好动、焦躁易怒、紧张不安、失眠、记忆力减退、注意力不集中、有时有幻觉甚至精神分裂症。可有手、眼睑和舌震颤，腱反射亢进。3）心血管系统：心悸、气短、胸闷，严重者可出现甲亢性心脏病，常有体征有HR加快、心尖部闻及第一心音亢进、Ⅰ-Ⅱ级收缩期杂音、心率失常，以房颤最为常见，心脏增大，脉压增大，可出现周围血管症。4）消化系统：食欲亢进、多食消瘦，老年病人可有食欲减退、畏食。大便次数增加，为成形便。5）肌肉与骨骼系统：周期性瘫痪，多见于青年男性，常在剧烈运动、高碳水化合物饮食、注射胰岛素等情况下诱发，主要累及下肢，伴低钾血症。部分出现肌无力、肌萎缩，还会影响骨骼脱钙而发生骨质疏松和指端粗厚，外形似杵状指。6）生殖系统：女性常月经减少或闭经；男性有勃起功能障碍，偶有乳房发育。7）造血系统：白细胞偏低、淋巴细胞增加、血小板寿命较短，可伴发血小板减少性紫癜。（2）弥漫性甲状腺肿：弥漫性、对称性肿大，质软、无压痛。甲状腺上下极可触及震颤，闻及血管杂音——重要体征。（3）眼征：突眼——重要而特异的体征。（4）胫前粘液性水肿：胫骨前下1/3部分。4、实验室检查：（1）血清TH：FT3、FT4升高——是临床诊断甲亢的首选指标。TT4升高——是判定甲状腺功能最基本的筛选指标。TT3升高——是诊断T3型甲亢的特异性指标，是早期GD、治疗中疗效观察及停药后复发的敏感指标。（2）TSH降低：反映下丘脑-垂体-甲状腺轴功能的敏感指标。（3）TRH兴奋试验：TSH细胞不被兴奋。（GD是T3、T4增高，反馈抑制TSH。）（4）TSAb测定：诊断GD的重要指标之一。可判断病情活动、复发，还作为治疗停药的的重要指标。5、治疗：抗甲状腺药物（ATD—antithyroiddrugs）、放射性碘和手术治疗。（1）ATD：PTU和MMI较常用。1）硫脲类：甲硫氧嘧啶MTU和丙硫氧嘧啶PTU；咪唑类：甲锍咪唑（MMI，他巴唑）和卡比马唑（CMZ，甲亢平）。（作用机制—抑制甲状腺内过氧化酶系，抑制碘离子转化为新生态碘或活性碘，从而抑制TH的合成。PTU阻滞T4转变为T3，以及改善免疫监护功能的作用。故严重病例或甲状腺危象时首选PTU。）2）疗程：1.5-2年。3）副作用：粒细胞减少、肝脏损害、药疹较常见。4）适应症：a)病情轻、中度病人；b)甲状腺轻、中度肿大者；c)20岁以下或孕妇、高龄或由于其它严重疾病不宜手术者；d)术前或放射性碘治疗前的准备；e)术后复发而不宜放射碘治疗者。（2）其它药物：复方碘口服药—用于术前准备和甲状腺危象；B受体阻滞剂—改善甲亢初治期的症状。（3）放射性131I治疗1）机制：131I被摄取后释放B射线，破坏甲状腺组织细胞。2）适应症：a)中度甲亢；b)25岁以上；c)ATD无效或对其过敏者；d)合并心、肝、肾等疾病不宜手术或不愿手术者。3）禁忌症：a)妊娠、哺乳期妇女；b)25岁以下者；c)严重心、肝、肾衰竭或活动性TB者；d)WBC小于3*109/l或N小于1.5*109/l；e)重症浸润性突眼；f)甲状腺危象。4）并发症：甲减，放射性甲状腺炎，个别诱发甲状腺危象，有时可加重浸润性突眼。（4）手术治疗：1）适应症：a)中重度甲亢，服药无效或不愿服药；b)甲状腺巨大，有压迫症状；c)胸骨后甲状腺肿伴甲亢者；d)结节性甲状腺肿伴甲亢者。2）禁忌症：a)伴严重浸润性突眼者；b)合并较严重心、肝、肾、肺等疾病，不能耐受手术者；c)妊娠前3个月和第六个月以后。3）术式：次全切术。但可甲状旁腺功能减退和喉返神经损伤两种并发症。6、护理：（1）饮食护理：a)高热量、高蛋白、高维生素、矿物质丰富的食物，多吃新鲜水果和蔬菜。b)饮水量为2000-3000ml/d。并发心脏病者，避免大量饮水。（防血容量增加而诱发水肿和心衰。）c)禁止摄取刺激性的食物及饮料，如浓茶、咖啡等。（以免引起病人精神兴奋。）d)减少食物中粗纤维的摄入，以减少排便的次数。e)避免进食含碘丰富的食物。（2）药物护理：a)WBC3*109/L或N1.5*109/L，可考虑停药，并给予促进白细胞增生药。b)伴发热、咽痛、皮疹等须立即停药。c)出现药疹，可给予抗组胺药，不必停药；如严重皮疹应立即停药，以免发生剥脱性皮炎。（3）活动：以不感疲劳为度，适当增加休息时间，维持充足的睡眠。（4）突眼的护理：外出戴深色眼睛，减少光线、灰尘和异物的伤害。睡前涂抗生素眼膏，眼睑不能闭合者用无菌纱布或眼罩覆盖双眼。睡觉或休息时，抬高头部，使眶内液回流减少，减少球后水肿。7、出院指导：（1）服PTU前3个月，每周查血象1次，每隔1-2月做甲状腺功能测定，每天清晨自测脉搏和体重，脉搏减慢、体重增加是治疗有效的标志。（2）若出现高热、恶心、呕吐、不明原因腹泻、突眼加重等，及时就诊。（3）妊娠期，宜选用PTU，禁用131I，慎用普奈洛尔，产后继续服药者，则不宜哺乳。四、甲状腺功能减退症（甲减）1、定义：由各种原因导致的低甲状腺激素血症或甲状腺激素抵抗而引起取得全身性低代谢综合症。2、病因：常见的是自身免疫性甲状腺炎，如桥本；缺碘或碘过多；PTU：锂盐、硫脲类等可抑制TH的合成。3、临床表现：（1）基础代谢率低症群：疲劳，感觉迟钝，动作缓慢，智力减退，记忆力严重下降，嗜睡，注意力不集中，发凉，怕冷，毛发干枯脱落，男性胡须生长慢，无汗及体温低于正常。（2）黏液性水肿面容，表情淡漠，呆板、呆滞，呈“假面具样”。（3）指甲生长缓慢，厚脆，表现出现裂纹。（4）女病人可有月经过多，闭经，有时闭经含并乳溢，男性乳房发育，泌乳，女病人月经初潮早等表现。（5）心动过缓有的伴心包积液，血压偏高，特别是舒张期血压升高多见，心电图呈低电压T波倒置，QRS波增宽，P-R间期延长，久病者易发生冠心病，心绞痛，心律失常。（6）精神神经系统：表现精神倦怠，反应迟钝，理解力和记忆力减退。伴有头昏、头晕、耳鸣。手足麻木，痛觉异常。（7）消化系统：表现为食不纳差，纳食不香，厌食、腹胀、便秘、肠鸣、鼓肠、甚至出现麻痹性肠梗阻。（8）轻、中度的正常色素和低色素小红细胞型贫血，少数有恶性贫血。（9）昏迷：是甲减患者出现黏液性水肿最严重的临床表现，一般见于老年，长期来正规治疗，常在寒冷的冬季发病，感染和受凉是常见的诱因。4、实验室检查：（1）TSH升高、FT4降低是诊断本病的必备指标。（2）血常规及生化：轻中度正常细胞性正常色素性贫血。血胆固醇、甘油三酯增高。5、治疗：首选优甲乐替代治疗。6、护理：高蛋白、高维生素、低钠、低脂肪饮食，细嚼慢咽、少量多餐，多进食高纤维食物，促进大便通畅。饮水量2000-3000ml/d；避免摄取含碘丰富的食物。7、出院指导：（1）慎用催眠、镇静、止痛、麻醉等药物；（2）若出现多食消瘦、P100次/分，心率失常、体重减轻、发热、大汗、情绪激动等，及时报告医生；（3）治疗效果最佳：TSH在正常范围，每6-12月监测一次。（4）若出现低血压、心动过缓、体温35度，应及时就医，谨防粘液性水肿昏迷的发生。五、Cushing综合症1、定义：由各种原因引起肾上腺皮质分泌过量糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中以垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起者最为多见，称为Cushing病。2、表现：满月脸、水牛背、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾（促进糖异生、减少外周组织对葡萄糖的利用、拮抗胰岛素的作用，使血糖升高。）向、高血压、骨质疏松等。3、流行病学：女性多见，以20-40岁居多。4、实验室检查：（1）皮质醇水平升高且昼夜节律消失：即早晨血浆皮质醇浓度高于正常，而晚上不明显低于早晨。（2）24小时尿17-羟皮质类固醇、血游离皮质醇升高。5、治疗：手术、放射、药物。6、护理：（1）饮食：1）高钾、高蛋白、低钠、低碳水化合物、低热量的食物。2）鼓励病人含钾高的食物：柑橘、枇杷、香蕉、南瓜等。（2）水肿的观察：观察使用利尿剂的疗效，如出现心率失常、恶心、呕吐、腹胀等低钾症状和体征等，及时处理。记录