肝胆管结石病诊断治疗指南

引言肝胆管结石病病因、病理认识的深化全国性肝胆管结石病的调研临床治疗经验的积累现代影像学技术的发展临床诊治理念和技术的演变一、肝胆管结石的病因和基本病理改变肝胆管结石的形成与以下因素有关胆道慢性炎症细菌感染胆道蛔虫胆汁淤滞营养不良胆管内慢性炎症是结石形成的重要因素胆汁淤滞是结石形成的必要条件1.结石呈肝内节段性分布肝部分切除术治疗肝胆管结石的理论依据病理特征2.并存肝胆管狭窄结石形成和复发的基本病理因素影响手术治疗效果的重要因素病理特征右肝萎缩左肝增生左肝萎缩右肝增生对正确判断病变部位具有重要指导意义3.肝脏萎缩—增大复合征病理特征4.继发肝胆管癌0510152025303540狭窄处胆管不典型增生是胆管癌的癌前病变强化了肝胆管结石早期治疗的重要性不典型增生单纯性增生高分化胆管癌中分化胆管癌低分化胆管癌病理特征5.肝内毁损性病灶肝叶或肝段萎缩难以取净的多发性结石难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张合并慢性肝脓肿合并肝内胆管癌病理特征二、肝胆管结石病的临床表现静止型：病人无明显症状或症状轻微，仅有上腹隐痛不适，常在体检时才被发现梗阻型：表现为间歇性黄疸、肝区和胸腹部持续性疼痛不适、消化功能减退等胆道梗阻的症状，双侧肝胆管结石伴有肝胆管狭窄时可呈持续性黄疸胆管炎型：表现为反复发作的急性化脓性胆管炎。急性发作时出现阵发性上腹绞痛或持续胀痛、畏寒、发热、黄疸根据结石在肝内的分布、相应肝管及肝脏的病损程度分为三型：Ⅰ型：即局限型结石局限于某一肝段或亚肝段,受累肝脏及胆管病变轻微.临床表现多属于静止型三、肝胆管结石病的分型Ⅱ型：即区域型结石沿肝内胆管树呈区域性分布，充满一个或几个肝段，常合并病变区段肝管的狭窄及受累肝段的萎缩。临床表现可为梗阻型或胆管炎型肝胆管结石病的分型Ⅲ型：即弥漫型，结石遍布双侧肝叶胆管内,根据肝实质病变情况,又分为三个亚型：Ⅲa型：弥漫型不伴有明显的肝实质纤维化和萎缩肝胆管结石病的分型肝胆管结石病的分型Ⅲb型：弥漫型伴区域性肝实质纤维化和萎缩，通常合并萎缩肝脏区段主肝管的狭窄肝胆管结石病的分型Ⅲc型：即弥漫型伴肝实质广泛纤维化而形成继发性胆汁性肝硬化和门脉高压症，通常伴有左右肝管或汇合部以下胆管的严重狭窄Ea：胆管下端正常Eb：胆管下端松弛Ec：胆管下端狭E型：附加型，指合并肝外胆管结石。根据胆管下端Oddi括约肌功能状态，又分为三个亚型：肝胆管结石病的分型1068例肝胆管结石临床病理类型（西南肝胆外科医院1975～2003）类型例数结石分布萎缩Ⅰ10S10S21S31S42S53S62S70S810Ⅱ797S162S2510S3513S4277S5116S6138S7134S897S111S2308S3308S4106S575S683S781S870Ⅲa1130Ⅲb97S13S253S352S421S543S647S744S842Ⅲc51S13S212S313S47S516S616S717S816胆道直接显像（ERCP、PTC及胆道引流管造影），为有创检查，可清晰显示“胆管树”影像，有诱发急性胆管炎的危险当前,肝胆管结石的术前诊断应以B超、CT和/或MRCP为主，ERCP和/或PTC等侵入性直接胆道影像检查已非必须←ERCPPTC→单纯胆道取石引流手术多用于急症和重症病例，旨在暂时通畅胆流、控制胆道感染、改善肝功能以挽救病人生命或为二期确定性手术做准备只有对受累的肝管及肝脏病变轻微、取尽结石后肝内外无残留病灶、胆管无狭窄的I型病例，单独肝胆管切开取石有可能作为确定性手术方式充分切开肝门部胆管狭窄必要时切开二级肝管可在直视下取除主要肝管的结石，结合胆道镜明视下取石，能有效地清除肝管内结石，显著降低结石残留率肝胆管切开取石术肝外胆管联合肝胆管切开取石法肝胆管切开取石术肝切除后经肝断面胆管取石法肝胆管切开取石术经肝实质肝内胆管切开取石法肝胆管切开取石术切除病变肝段以最大限度地清除含有结石、狭窄及扩张胆管的病灶，是治疗肝内胆管结石的最有效手段手术适应证包括Ⅰ、Ⅱ及Ⅲb型肝胆管结石。需切除的区域性毁损病变主要包括：肝叶或肝段萎缩；难以取净的多发性结石；难以纠治的肝管狭窄或囊性扩张；合并慢性肝脓肿；合并肝内胆管癌肝胆管结石的病变范围是沿病变胆管树呈节段性分布的，因此其肝叶切除要求以肝段、肝叶为单位作规则性切除，以完整切除病变胆管树及所引流的肝脏区域，这是取得优良疗效的基本条件和关键肝部分切除术对于左肝管系统的广泛结石，应选择规则性左半肝切除，不应将只切除肝左外叶而联合胆管空肠吻合术作为首选术式肝部分切除术右侧肝管系统的结石，应根据结石分布范围及合并肝胆管狭窄的部位，选择规则性右半肝、右前叶或右后叶切除肝部分切除术右前叶肝管结石并右前叶萎缩——右前叶切除肝部分切除术右后叶结石、右后叶萎缩并纤维化，右前叶及左内叶球型增生——右后叶切除肝部分切除术对于分布在双侧肝叶的区域性结石伴引流肝段萎缩的病例，在预留残肝功能体积足够的条件下，可同时作规则性双侧病变肝段切除肝部分切除术适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除的肝门部胆管狭窄病例。对有结石残留或复发可能的病例，可将空肠襻残端顺位埋置于皮下作为术后取石的通路胆管狭窄成形、空肠Roux-Y吻合术肝门部胆管狭窄修复重建术适用于肝内病灶和上游肝管狭窄已去除，尚有结石残留或有结石有复发可能而胆管下端通畅的病例。充分切开肝门部胆管狭窄并进行原位整形，截取长度适当的游离空肠段，用远端修复胆管壁缺损；将近端埋置于皮下作为清除残留或复发结石的通路胆管狭窄成形、游离空肠段吻合术适用于肝内病灶及上游肝管狭窄已去除，结石已取尽且无复发可能，而只存在肝门部胆管轻度狭窄的病例。充分切开狭窄段及其两端的胆管，切除瘢痕化的胆管组织，缝合肝胆管瓣形成胆管的后壁，胆管前壁的缺损用带血运的肝圆韧带瓣、胆囊瓣、胃瓣、空肠瓣或其它自体组织补片修复胆管狭窄成形、组织补片修复术适合于肝脏和胆管系统均已发生弥漫性不可逆损害和功能衰竭的Ⅲc型肝胆管结石肝移植术结石位置:左半肝结石,胆总管结石病变特点:左外叶萎缩,左肝内胆管扩张手术方式:左半肝切除,胆总管切开取石肝胆管结石病手术病例病例一病例一结石位置:右半肝结石病变特点:右半肝萎缩,右肝内胆管扩张手术方式:右半肝切除病例二病例二病例二结石位置:右后叶结石病变特点:右后叶萎缩,右前叶左内叶增生手术方式:右后叶切除病例三病例三病例三病例三结石位置:右前叶结石病变特点:右前叶萎缩,左内叶右后叶增生手术方式:右前叶切除病例四病例四病例五Ⅲ段切除病例六Ⅵ段切除病例七Ⅷ段切除病例八Ⅶ段切除结石位置:左半肝结石,尾叶结石,Ⅵ段结石病变特点:左外叶萎缩,Ⅵ段萎缩，尾叶胆管扩张手术方式:左半肝切除,尾叶切除,Ⅵ段胆管树切除病例九病例九病例九病例九病例九结石位置:右前叶结石,左外叶结石，胆总管结石病变特点:右前叶萎缩,左外叶萎缩手术方式:胆道探查取石，右前左外叶切除病例十病例十病例十结石位置:S2～S8广泛结石病变特点:S2～S8萎缩,S1充分代偿增大手术方式:S2～S8切除病例十一病例十一病例十一病例十一结石位置:左右肝内胆管,肝外胆管结石病变特点:无明显肝叶萎缩手术方式:胆道探查取石,左外叶切除,肝门部肝叶部分切除,高位胆管切开整形,胆肠吻合病例十二病例十二病例十三脐静脉瓣修复术病例十四游离空肠袢胆肠吻合皮下盲袢肝移植术病例十五术中辅助措施的应用术中B超：能清晰判断结石在肝内的分布，引导取石，明显降低残石率。同时还能显示出入肝脏的重要血管与病灶的关系，确定病灶范围，引导肝切除术中胆道镜：能明视胆管内病理状况，辨别胆管结石、肿瘤和异物，对可疑病变可取活体组织。在镜下用取石可提高取石效率，降低结石残留率术中胆道造影：对了解胆道系统有无变异、避免发生胆管损伤和防治胆管内结石残留有重要作用物理碎石术：对于难以直接取除的大结石或嵌顿结石，可采用液电或激光碎石术将其击碎后取出术中辅助措施的应用术中残留结石可于术后经“T”管窦道、胆道瘘道或胆管空肠吻合的皮下埋置盲襻进入胆管清除肝胆管内残余结石。对于复发结石可通过皮下盲襻用胆道镜取石。经皮肝穿刺进行内镜取石，也是治疗复发结石的有效方法术后残留病变处理及复发病变的防治术后残留病变或复发病变包括肝管结石和主要肝管狭窄伴明显症状而用非手术方法难以奏效者，需要再次手术处理。胆道手术后再次手术往往牵涉到许多复杂的问题,无论其技术难度、手术范围、手术后并发症率和病人的全身状况等均属于复杂和高危的手术。因此，再次手术必须掌握好手术时机和适应症，手术方案应积极而稳妥术后残留病变处理及复发病变的防治合并肝外病变的处理肝外胆管结石：术中同时取除结石，应注意清除容易残留的胆管下端结石。经十二指肠镜Oddi括约肌切开后取石只适用于单纯肝外胆管结石；对于肝胆管结石及狭窄，Oddi括约肌切开后易发生返流性胆管炎，应视为禁忌胆管下端Oddi括约肌松弛：合并肝外胆管结石和扩张者多伴有胆管下端Oddi括约肌松弛。若Oddi括约肌功能丧失，造成返流性胆管炎，可考虑胆总管横断和胆管空肠吻合术胆管下端Oddi括约肌狭窄：此种情况少见，应采用胆道镜检查排除胆管下端结石梗阻。确认为胆管下端狭窄者可行胆管空肠Roux－Y吻合术选择手术方法应遵循的准则对于合并胆汁性肝硬变但肝功能仍处于代偿状态的Ⅲc型结石应根据胆道病变的复杂性、肝硬化及门脉高压症严重程度等选择同期或分期胆道手术与门脉减压手术对于肝功能陷于失代偿的Ⅲc型结石肝移植术是唯一有效的治疗方法胆管空肠Roux-Y吻合术和胆管-游离空肠段吻合术的适应证应严格掌握对于结石残留或有复发可能的病例，可在术中设置连通胆道的空肠皮下盲襻，作为术后胆道镜取石的通路残留结石/复发结石经皮下盲袢/经皮经肝胆道镜取石Ⅰ型II型III型ⅢaⅢbⅢc临床观察，经皮经肝胆镜取石，胆管切开取石，肝段切除肝段切除取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢肝段切除，取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢取除结石，胆管修复重建术，皮下盲袢，门脉减压术E型EbEaEc取除结石取除结石，胆管横断胆肠吻合取除结石，胆肠吻合肝胆管结石病肝移植术肝胆管结石病各种类型治疗方法