七十三章节骨肿瘤精品文档

第七十三章骨肿瘤长江大学临床医学院外科教研室第一节总论•定义：凡发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤，不论是原发性、继发性还是转移性肿瘤统称为骨肿瘤。•原发骨肿瘤中，良性比恶性多见。前者以骨软骨瘤和软骨瘤多见，后者以骨肉瘤和软骨肉瘤多见。骨肿瘤发病与年龄有关，如骨肉瘤多发生于青少年，骨巨细胞瘤主要发生于成人。许多肿瘤多见于长骨生长活跃的部位即干髓端，骨髓很少受影响。分类•按照临床、病理和X线相结合的原则：•1、良性•2、中间性•3、恶性临床表现1、疼痛⑴良性肿瘤一般无痛或轻度。⑵疼痛是恶性肿瘤早期症状，进持性加重。⑶休息时疼痛反而加重，考虑恶性病损。⑷夜间疼痛是骨肿瘤的重要特征。•2、肿块与肿胀•3、压迫症状•4、功能障碍•5、病理性骨折•6、转移•7、复发和恶性变。诊断•骨肿瘤的诊断必须临床、影像学和病理学三结合；生化测定也是必要的辅助检查。1．影像学检查•X线基本表现：（1）成骨表现：•a、反应骨：肿瘤生长刺激骨膜产生新骨codman三角——骨肉瘤，“葱皮”现象——尤文肉瘤，日光射线----恶性肿瘤生长迅速•b、肿瘤骨：肿瘤细胞产生类骨。•2）破骨表现——骨质破坏、骨吸收•严重者可造成病理性骨折•（3）软组织肿块：常为恶性肿瘤表现CT和MRI检查•以为骨肿瘤的存在及确定骨肿瘤的性质提供依据，也可更清楚地描绘肿瘤的范围，识别肿瘤侵袭的程度，与邻近组织的关系，帮助制定手术方案和评估治疗效果。反应骨溶骨改变Codman三角葱皮样改变日光射线征2、病理检查•病理组织学检查是最后确定诊断骨肿瘤唯一可靠的检查。•⑴切开活检•⑵穿刺活检3、生化测定•溶骨性破坏：血钙升高•成骨性：碱性磷酸酶升高•前列腺癌骨转移：酸性磷酸酶升高•浆细胞骨髓瘤：尿Bence－Jones蛋白阳性外科分期•外科分期是将外科分级（grade,G）、肿瘤解剖定位（territory,T）和区域性或远处转移（metastasi，M）结合起来，综合评价。•外科分级（G）：决定于临床表现、影像学特点、组织学形态和化验检查等变化•肿瘤解剖定位（T）：是指肿瘤侵袭范围，以肿瘤囊和间室为界，可分为囊内、间室内和间室外肿瘤。•区域性或远处转移（M）•G：G0：良性；G1：低度恶性；G2：高度恶性•T：肿瘤侵袭范围：T0：囊内；T1：间室内；T2：间室外•M:转移：M0：无转移；M1：转移治疗•1．良性骨肿瘤的外科治疗•(1）刮除植骨术：适用于良性骨肿瘤及瘤样病变。•(2）外生性骨肿瘤的切除•2．恶性骨肿瘤的外科治疗•(1）保肢治疗：保肢手术适应证：①病骨已发育成熟；②ⅡA期或对化疗敏感的ⅡB期肿瘤；③血管神经束未受累，肿瘤能够完整切除；④术后局部复发率和转移率不高于截肢；术后肢体功能优于义肢；⑤病人要求保肢。保肢手术禁忌证•①肿瘤周围主要神经、血管受侵犯；•②在根治术前或术前化疗期间发生病理性骨折，瘤组织和细胞破出屏障，随血肿广泛污染邻近正常组织；•③肿瘤周围软组织条件不好，如主要的肌随肿瘤被切除，或因放疗、反复手术而瘢痕化，或皮肤有感染者；•④不正确的切开活检，污染周围正常组织或使切口周围皮肤瘫痕化，弹性差，血运不好。•保肢手术后的重建方法有：•①瘤骨骨壳灭活再植术。•②异体骨半关节移植术。•③人工假体置换术。•(2）截肢术：对于就诊较晚，破坏广泛和对其他辅助治疗无效的恶性骨肿瘤（ⅡB期）。为解除病人痛苦，截肢术仍是一种重要有效的治疗方法。•3、化学治疗•4、放射治疗•5、免疫治疗•6、中医中药治疗第二节良性骨肿瘤•一.骨样骨瘤：•孤立性、小圆形、或圆形的痛性病变。良性。•病灶呈圆形或卵圆形瘤巢，被反应骨包绕。直径很少超过1CM.•症状：疼痛、夜间痛，进行性加重。，服阿斯匹林有效。•治疗：手术治疗。二、骨软骨瘤•骨软骨瘤又名外生骨疣，也属软骨肿瘤，最为常见，有单发性及多发性两种。单发性多见。多见于长骨的干骺端。约有1%的单发性骨软骨瘤可恶变，但多发性骨软骨瘤发生恶变为软骨肉瘤者为10～20%。病理•1、来源：软骨源性•2、结构：（1）骨组织（2）软骨帽•3、部位：多见于长骨干骺端•4、特点：（1）随人体发育增大，当骨骺线闭合后，其生长停止（2）多发性骨软骨瘤及广基底骨软骨瘤有明显恶变倾向临床表现•1、骨性包块•2、压迫周围组织或形成三滑束，发生炎症，可产生疼痛•3、X线表现为骨性病损自干骺端突出，骨软骨瘤由纤维组织包膜、软骨帽和骨性基底构成。其基底可为细长呈蒂状，也可为宽广的基底。其形状不一，可有一个很长的蒂和狭窄的基底•（1）干骺端骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连•（2）软骨帽可呈不规则钙化治疗•1、一般不需治疗•2、手术治疗指征：•（1）瘤体生长过快影响活动功能•（2）压迫神经血管•（3）瘤体自身骨折三、软骨瘤•是一种松质骨的、透明软骨组织构成的、软骨源性的良性肿瘤。•好发于手和足的管状骨。•位于骨干中心者称内生软骨瘤，较多见；偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，较少见。•多发性软骨瘤恶变多形成软骨肉瘤。•临床表现：•以无痛性肿胀和畸形为主。有时也以病理性骨折或偶然发现。•X线表现内生软骨瘤显示髓腔内有椭圆形透亮点，呈溶骨性破坏，皮质变薄无膨胀，溶骨区内有间隔或斑点状钙化影•治疗以手术治疗为主。采用刮除或病段切除植骨术，预后好。第三节骨巨细胞瘤•病理1、来源：骨髓间充质细胞2、结构：以基质细胞和多核巨细胞为主要结构3、部位：好发于骨端，股骨下端，胫骨上端4、性质：潜在恶性或介于良恶性之间的溶骨性肿瘤依分化程序分三级Ⅰ级：基质细胞稀疏，核分裂少，多核巨细胞甚多，良性Ⅱ级：基质细胞多，核分裂较多，多核巨细胞较少，侵袭性Ⅲ级：以基质细胞为主，核异型明显，多核巨细胞很少，为恶性临床表现•主要症状为疼痛和肿胀，与病情发展相关。局部包块压之有乒乓球样感觉和压痛，病变的关节活动受限。X线•骨端偏心位、溶骨性、囊性破坏而无骨膜反应，病灶膨胀生长、骨皮质变薄，呈肥皂泡样改变。•侵袭性强的肿瘤可穿破骨皮质致病理骨折。•血管造影显示肿瘤血管丰富，并有动静脉屡形成。治疗•G0T0M0-1：以手术治疗为主•G1-2T1-2M0：广泛或根治切除，化疗无效。•对发生于手术困难部位如脊椎者可采用放疗，但放疗后易肉瘤变，应高度重视。第四节原发性恶性骨肿瘤•一、骨肉瘤：•是一种最常见的恶性骨肿瘤，特点是肿瘤细胞产生骨样基质。存在多种亚型和继发性骨肉瘤。好发于青少年，好发部位为股骨远端、胫骨近端和肪骨近端的干髓端。•临床表现：主要症状为局部疼痛，多为持续性，逐渐加剧，夜间尤重。可伴有局部肿块，附近关节活动受限。局部表面皮温增高，静脉怒张。可以伴有全身恶病质表现。溶骨性骨肉瘤因侵蚀皮质骨而导致病理性骨折。x线•可有不同形态，密质骨和髓腔有成骨性、溶骨性或混合性骨质破坏，骨膜反应明显，呈侵袭性发展，可见Codman三角或呈‘旧光射线”形态治疗•1、G2T1-2M0采取综合治疗•（1）术前化疗•（2）依浸润范围作根治性切除瘤段灭活再植或假体置换重建保肢，或截肢术•（3）术后化疗•2、G2T1-2M1•（1）上述治疗•（2）轻移灶切除二、软骨肉瘤•是成软骨性的恶性肿瘤。•特点是肿瘤细胞产生软骨，有透明软骨的分化，常出现豁液样变、钙化和骨化。•好发于成人和老年人；男性稍多于女性。好发部位骨盆最多见，其次是股骨上端、脑骨上端和肋骨。临床表现•发病缓慢，以疼痛和肿胀为主。开始为隐痛，以后逐渐加重。肿块增长缓慢，可产生压迫症状。•X线表现为一密度减低的溶骨性破坏，边界不清，病灶内有散在的钙化斑点或絮状骨化影。治疗•手术治疗为主，方法与骨肉瘤相同。对放疗不敏感。预后比骨肉瘤好。第五节转移性骨肿瘤•转移性骨肿瘤是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤。•好发年龄40一60岁；儿童则多来自成神经细胞瘤。•好发部位为躯干骨，常发生骨转移的肿瘤依次为乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌等。临床表现•主要症状是疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛最为常见。X线可表现为溶骨性（如甲状腺癌和肾癌）、成骨性（如前列腺癌）和混合性的骨质破坏，以溶骨性为多见，病理骨折多见。治疗•应采取积极态度，以延长寿命、解除症状、改善生活质量为目的。•治疗时需针对原发癌和转移瘤进行治疗，采用化疗、放疗和内分泌治疗。•其结果取决于原发部位和疾病的范围。第六节其他病损•一、骨囊肿：是一种髓内、通常是单腔的、囊肿样局限性瘤样病损，囊肿腔内含有浆液或血清样液体。•常见于儿童和青少年；•好发于长管状骨干髓端，依次为服骨近段、股骨近段、胫骨近端和挠骨）远端。临床表现•多数无明显症状，有时局部有隐痛或肢体局部肿胀。绝大多数病人在发生病理性骨折后就诊。•x线表现为干髓端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶，骨皮质有不同程度的膨胀变薄，无硬化性边缘，单房或多房性治疗•1、非手术治疗•2、手术治疗。二、动脉瘤性骨囊肿•是一种从骨内向骨外膨胀性生长的骨性血性囊肿。•好发于青少年，好发部位为长骨的干髓端如肚骨上段和脊柱。•临床表现：疼痛和肿胀为主要症状，大多数病人以病理性骨折就诊。•X线表现为膨胀性囊状溶骨性改变，偏心，边界清晰，内有骨性间隔，将囊腔分隔成蜂窝状或泡沫状。•治疗刮除植骨术是主要治疗方法。骨纤维发育不良•是一种自限性的、以骨纤维变性为特征的骨病，比较多见。好发于青少年和中年。可以是单发性或多发性。•临床表现病损进展较慢，症状不明显。病理性骨折比较常见。•X线表现为受累骨骼膨胀变粗，密质骨变薄，髓腔扩大呈磨砂玻璃样，界限清楚治疗•可采用刮除植骨术。对有些长骨，如胖骨、肋骨，可作节段性切除。对有畸形者，可行截骨矫形术。