先天性心脏病讲稿课件

先天性心脏病湘潭县人民医院儿科赵艳飞先天性心脏病课时安排：4节教学课型：理论课教学目的要求：掌握:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及常见并发症及治疗。熟悉:1、常见小儿先天性心脏病的分类、诊断方法及鉴别诊断。2、胎儿血液循环及出生后血流动力学的变化。先天性心脏病教学重点与教学难点重点:常见小儿先天性心脏病病理生理、临床表现及诊断。难点:常见小儿先天性心脏病的鉴别诊断教学方法：课堂讲授、结合临床病案讨论教学手段：多媒体教学男，6h心脏外露，胸壁缺损，VSD，2004-10-17概述先天性心脏病（CHD）是小儿最常见的心脏病。是胎儿时期心脏血管发育异常而致的畸形，其发病率约占活产婴儿的0.7～0.8%。由于严重和复杂的心血管畸形，患儿多在生后数周至数月死亡，因此复杂先天性心脏病在年长儿比婴儿期少见。总论•一、心脏胚胎发育•二、胎儿血液循环•三、小儿心血管系统检查特点及方法•四、先天性心脏病的病因•五、先天性心脏病的分类一、心脏的胚胎发育•1、关键时期是妊娠后2—8周•2、第2周开始形成•3、第4周开始有循环作用•4、第8周房室间隔长成二、胎儿血液循环•1、正常的胎儿血液循环•1．通过脐血管与胎盘与母体之间通过弥散方式进行物质（氧气和营养物质）交换；•2．胎儿循环中只有脐静脉是氧合血；•3．卵圆孔和动脉导管是正常胎儿血液循环的通路；•4．左右心室都向全身供血；•5．体循环为主，虽有肺循环存在，但无气体交换；•6．供应脑心肝及上肢的血氧含量远远大于下半身。2、胎儿血液循环的特点3.胎儿血液循环出生后的改变1.结扎脐带（从此脐血管闭锁、脐静脉、静脉导管为肝圆韧带，脐动脉变为膀胱韧带2.肺循环的形成（随着呼吸建立，肺脏膨胀，肺血管阻力逐渐下降，肺血流量增加，肺循环开始形成。)血液循环出生后的改变胎儿3.卵圆孔的关闭（出生剪脐带后下腔静脉回右心房的血流大减，同时肺血流量大增，回至左心房的血流量增多，左心房压力增加，出生后5-7个月解剖上大多闭合）。胎儿血液循环出生后的改变4.动脉导管关闭（生后约10-15小时，血氧张力增加而收缩完成功能性关闭，约80%婴儿于生后3个月，约95%生后1年内完成解剖上关闭形成大动脉韧带）三．小儿心血管系统检查特点及方法•（一）全身检查•（二）心脏检查•（三）周围血管征•（四）特殊检查•1．X线检查2．心电图•3．超声心动图4．心导管检查•5．心血管造影6．放射性核素心血管造影•7．磁共振成像8．计算机断层扫描各年龄小儿心界（左界）2岁：左乳线外1-2cm2-5岁：左乳线外1cm5-12岁：左乳线上或内0.5-1cm12岁：左乳线内0.5-1cm•小儿心率新生儿：120-140次/分婴儿：110-130次/分幼儿：100-120次/分学龄前：80-100次/分学龄儿：70-90次/分•小儿血压收缩压（mmHg）=年龄×2+80舒张压=收缩压×2/3。高于此标准20mmHg以上考虑为高血压；低于此标准20mmHg以上考虑为低血压。四、病因•1、内因：与遗传有关（染色体畸变）•2、外因：1）较重要的为宫内感染2）孕母接触大剂量的放射线，缺乏叶酸3）代谢性疾病（糖尿病、高钙血症）4）药物影响（抗癌药、甲糖宁等）5）子宫缺氧（慢性子宫内膜炎）五、先天性心脏病的分类根据心脏左右两侧及大血管之间有无异常分流分三类•1、左向右分流型（潜伏青紫型）：房缺、室缺、动脉导管未闭•2、右向左分流型（青紫型）：法洛氏四联症、大血管错位•3、无分流型（无青紫型）：肺动脉狭窄、主动脉缩窄、右位心房间隔缺损•概述•分型•病理生理•临床表现•并发症•X线检查•心电图•超声心动图•心导管检查•治疗•房缺的特征性表现Atrialseptaldefect，ASD一、概述•1、发病约占先心病总数的5—10%•2、女性较多见，男：女为1：2•3、症状较轻二、分型：根据胚胎发生•1.原发孔型也称为第一孔型房间隔缺损，约占15%，缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。•2.继发孔型最为常见，约占75%，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位，亦称为中央型。•3.静脉窦型分上腔型和下腔型，约占5%。•4.冠状静脉窦型约占2%，缺损位于冠状静脉窦上端与左心房间，造成左心房血流经冠状静脉窦缺口分流入右心房。三、病理生理病生特点•1．心房水平的左向右分流•2．分流量与缺损大小、两侧心房压力差及心室的顺应性有关。•3．由于右心血流量增加，舒张期负荷加重，故右心房、右心室增大。•4．艾森曼格（Eisenmenger）综合征四、临床表现症状：随缺损大小而有区别。•①缺损小的可全无症状，•②缺损较大时致体循环血流量不足而影响生长发育，表现为体形瘦长、面色苍白、乏力、多汗，活动后气促。由于肺循环血流增多而易反复呼吸道感染。•③可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）缺损大者：•望诊：心前区隆起•触诊：心前区有抬举冲动感，一般无细震颤。•叩诊：心浊音界扩大•听诊：①第1心音亢进，肺动脉第2心音增强。②第2心音固定分裂③左第二肋间近胸骨旁可闻及2～3级喷射性收缩期杂音④胸骨左下第4～5肋间隙处可出现三尖瓣相对狭窄的短促与低频的舒张早中期杂音。五、并发症•1、支气管肺炎•2、充血性心力衰竭•3、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查•1、心脏外型轻、中度大，以右房、右室大为主；•2、肺动脉段明显突出，肺门血管增粗，可有肺门舞蹈，肺野充血；•3．主动脉段缩小。七、心电图•1、典型：电轴右偏；不全性右束支传导阻滞（室上嵴肥厚和右心室扩张）•2、部分有右心室、右心房肥厚八、超声心动图•1、右心房、右心室增大及室间隔的矛盾运动。•2、房间隔缺损的位置及大小•3、估测分流量的大小，右心室收缩压及肺动脉压力九、心导管检查•1．导管易通过缺损由右心房进入左心房。•2．右心房血氧含量高于腔静脉血氧含量。•3．右心室和肺动脉压力正常或轻度增高，并按所得数据可计算出肺动脉阻力和分流量大小。十、治疗•小于3mm的房间隔缺损多在3个月内自然闭合,大于8mm的房间隔缺损一般不会自然闭合。•一般可在3～5岁时体外循环下直视关闭。•也可通过介入性心导管术，应用双面蘑菇伞关闭缺损。十一、房缺的特征性表现•1、容易导致右心室舒张期负荷过重•2、右心房接受上下腔静脉和左心房的血•3、左心室、主动脉、体循环的血量下降•4、胸骨左缘2、3肋间可闻及II—III级柔和的吹风样杂音，一般无细震颤•5、肺动脉瓣区第二音亢进、固定分裂•6、心电图：电轴右偏，不全性右束支传导阻滞•7、心导管：血氧含量右房上下腔静脉•8、X线检查：均有肺门舞蹈症，有右房、右室大•X线检查•心电图•超声心动图•心导管检查•治疗•概述•分型•病理生理•临床表现•合并症室间隔缺损（Ventricularseptaldefect，VSD）一、概述•1、发病约占先心病的50%•2．可单独存在，约占25％，亦可与其他畸形共同存在，如：房缺、肺动脉狭窄、动脉导管未闭、大动脉错位、主动脉关闭不全二、分型部位•1．膜周部缺损，约占60％～70％，位于主动脉下，由膜部向与之接触的三个区域(流入道、流出道或小梁肌部)延伸而成。•2．肌部缺损，占20％～30％，又分为窦部肌肉缺损(即肌部流入道)、漏斗隔肌肉缺损及肌部小粱部缺损。分型大小：大致可分为3种类型：•(1)小型室缺(Roger病)：缺损直径小于5mm或缺损面积0.5cm2／m2体表面积。•(2)中型室缺：缺损直径5～15mm或缺损面积0.5～1.0cm2／m2体表面积。•(3)大型室间隔缺损：缺损直径大于15mm或缺损面积1.0cm2／m2体表面积。三、病理生理病生特点•1．心室水平的左向右分流•2．分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力•3．导致双室肥大，左房也可肥大。•4．左向右分流量使肺循环血流量增加，出现肺动脉压力增高，重时发生艾森曼格(Eisenmenger)综合征。四、临床表现•1、小型缺损（Roger病）：1）多发于室间隔肌部2）可无明显症状，仅活动后稍疲乏3）生长发育一般不受影响4）体症：于胸骨左缘3、4肋间可闻及粗糙响亮的全收缩期杂音；肺动脉二音稍增强5）可自行闭合（一般在5岁以下，约20—50%）2、缺损较大：：左向右分流，体循环量下降症状•1、影响生长发育•2、消瘦、乏力、气短、多汗•3、易患肺部感染、易患心衰•4、可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）体症•1、心尖搏动弥散•2、可触及细震颤•3、心界向左右扩大•4、胸骨左缘3、4肋间可闻及III—IV级全收缩期杂音，向四周广泛传导粗糙、响亮3、缺损较大+肺动脉高压（多见于儿童及青少年）•1）右心室压力显著升高•2）右心室肥厚显著•3）出现青紫（左向右减少导致右向左分流增加）•4）心脏杂音减轻•5）肺动脉二音显著亢进五、合并症•1、支气管肺炎•2、充血性心力衰竭•3、肺水肿•4、亚急性细菌性心内膜炎六、X线检查小型缺损•1、无明显改变或肺动脉段稍突出•2、肺野轻度充血中型缺损•1．心影轻度到中度增大。•2．左、右心室增大，以左室增大为主。•3．主动脉弓影较小。•4．肺动脉段扩张。•5．肺野充血。大型缺损X线表现•1、心影中度以上增大，呈二尖瓣型•2、肺动脉段明显突出•3、肺血管影增粗，搏动明显增强•4、左、右室大，以右室大为主，左房也大•5、主动脉弓影较小合并肺动脉高压七、心电图•小型缺损：可正常或表现为轻度左室肥大。•中型缺损：主要为左室舒张期负荷增加表现，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖对称，以左室肥厚为主；•大型缺损：双心室肥厚或右室肥厚。症状严重、出现心力衰竭时，可伴有心肌劳损。八、超声心动图可解剖定位和测量大小，但2mm的缺损可能不被发现。•1、显示缺损直接征象——回声中断的部位、时相、数目与大小•2、显示分流束的起源、部位、数目、大小及方向•3、测量分流速度，估测肺动脉压。九、心导管检查•1．右室血氧含量高于右房1容积％，提示存在心室水平左向右分流。•2．伴有右向左分流时，主动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力可显著高于正常值。十、治疗•1、小型缺损：不一定手术•2、中型缺损：临床上有症状的应在学龄前期做修补手术•3、大型缺损：因易并发心衰及反复感染肺炎而应于6个月以内做修补手术室缺的特征性表现•1）发病率占先心病首位•2）胸骨左缘可闻及III—IV级粗糙、响亮的全收缩期杂音，伴有细震颤•3）Roger病只有杂音而无症状，可自闭合•4）X线：左室、右室大，左房亦可大•5）心导管：右心室血氧右心房1vol%•6）易形成肺动脉高压动脉导管未闭•概述•分型•病理生理•临床表现•并发症•X线检查•心电图•超声心动图•心导管及造影•治疗•动脉导管未闭的特殊表现Patentductusarteriosus,PDA一、概述•1、占先天性心脏病发病总数的15％。•2．胎儿期动脉导管被动开放是血液循环的重要通道，出生后，大约15小时即发生功能性关闭，80％在生后3个月解剖性关闭。到一年在解剖学上应完全关闭。若持续开放，并产生病理、生理改变，即称动脉导管未闭。二、分型•1、管型：常见•2、漏斗型•3、窗型三、病理生理病生特点•1.大血管水平左向右分流•2．分流量的大小与导管的粗细及主、肺动脉的压差有关。•3．肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，左房扩大，左室肥厚扩大。•4．肺动脉高压导致右室收缩期负荷加重，右室肥厚衰竭。•5．差异性紫绀(differentialcyanosis）•6.脉压增宽生理及血流病理动力学的变化一般情况下主动脉压力较肺动脉压高，不论在收缩期或舒张期，血流均自主动脉向肺动脉分流。分流量大小主要取决于导管口粗细和主、肺动脉压间的压力差。四、临床表现症状取决于导管的粗细•动脉导管细小者临床上可无症状。•导管粗大者1)影响生长发育2)消瘦、乏力、气短、多汗3)易患肺部感染、易患心衰4)可引起声嘶（由于扩张的肺动脉压迫喉返神经所致）心脏体征•望诊：心前区隆起•触诊：可触及震颤•叩诊：心界扩大•听诊：①胸骨左缘上方有一连续性“机器”样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩