风湿性疾病概论

风湿性疾病概论一、风湿性疾病的分类•风湿性疾病（rheumaticdiseases）•按照病因及疾病特点分为十大类•按照国际疾病分类（ICD-10）风湿性疾病有100余种1、弥漫性结缔组织病系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus,SLE）类风湿关节炎（rheumatoidarthritis,RA）多发性肌炎（multiplemyositis，PM）皮肌炎（dermatomyositis,DM）系统性硬化症（sjogrensyndrome，SS）混合结缔组织病（mixedconnectivedisease,MCTD）一、风湿性疾病的分类强直性脊柱炎（ankylosingspondylitis，AS）银屑病关节炎（psoriaticarthritis，PsA）反应性关节炎（reactivearthritis,ReA）炎性肠病关节炎（arthritiswithinfammatoryboweldisease,IBDA）幼年脊柱关节炎未分化脊柱关节炎（undifferentiatedspondyloarthritis,uSpA）2、脊柱关节病（spondyloarthritis，SpA）一、风湿性疾病的分类4、与内分泌和代谢相关的风湿病•痛风•假性痛风•马方综合征骨关节炎（osteorthritis,OA）原发性继发性3、退行性关节炎一、风湿性疾病的分类5、与感染相关的风湿病风湿热、反应性关节炎6、与肿瘤相关的风湿病原发性继发性滑膜肉瘤多发性骨髓瘤滑膜瘤转移性恶性肿瘤一、风湿性疾病的分类如雷诺病、神经性关节病、压迫性神经病变（神经根或周围神经受压）8、骨与软骨病变肋软骨炎骨质疏松（osteoporosis，OP）弥漫性特发性骨肥厚（diffuseidiopathicskeletalhyperostosis,DISH）肥大性骨关节炎骨软化7、神经血管疾病一、风湿性疾病的分类9、非关节性风湿病10、其他有关节表现疾病椎间盘病变软组织风湿症关节周围病变特发性腰痛周期性风湿病药物相关的风湿综合征间歇性关节积液慢性活动性肝炎一、风湿性疾病的分类风湿性疾病病史采集要点㈠发病年龄、性别、家族史强直性脊柱炎多见于青年男性系统性红斑狼疮多见于育龄女性骨关节炎多见于老年人强直性脊柱炎多有家族遗传史㈡发病诱因和伴随症状发病诱因感染劳累应激日晒不同的风湿性疾病可累及全身不同的系统，伴随症状各不相同㈢关节、肌肉及皮肤黏膜表现询问受累关节数量、部位、对称性、肿胀、疼痛、发红、晨僵、畸形、功能状态。询问有无肌肉疼痛、无力、萎缩。各种皮疹、黏膜溃疡、光过敏、雷诺现象等。㈣其他系统表现口干血液系统眼干泌尿系统发热呼吸系统循环系统神经系统风湿性疾病病史采集要点三、风湿性疾病体格检查要点㈠皮肤黏膜病变检查风湿性疾病主要皮肤黏膜病变疾病皮肤黏膜病变系统性红斑狼疮蝶形红斑、盘状红斑、狼疮性脂膜炎、冻疮样皮疹、甲周红斑、光过敏、脱发、网状青斑、口鼻黏膜溃疡、雷诺现象皮肌炎眶周水肿性紫红色斑、关节伸面紫红色丘疹、上胸部“v”形红色皮疹、颈肩部皮疹、手掌面外侧角化、裂纹、脱屑粗糙、甲根红斑系统性硬化症皮肤红斑、手指肿胀如香肠、皮肤变厚变硬如皮革、面容刻板（面具脸）、口周皱褶、皮肤萎缩变薄、色素脱失贝赫切特综合征口腔溃疡、生殖器溃疡、结节红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、溢脓性皮肤角化症、浅表血栓性静脉炎银屑病关节炎银屑病皮疹、指甲顶针样凹陷、甲脱离、指甲下角化、横嵴和裂缝成人斯蒂尔病弥漫性充血性红色斑丘疹反应性关节炎黏膜溃疡、溢脓性皮肤角化病、环形红斑风湿热环形红斑、皮下结节㈡关节检查握力检查“4”字试验胸廓活动度测定耳壁距测定Schober试验直腿抬高试验指地距测定浮髌试验枕墙距测定关节摩擦感1、一般检查关节肿胀、压痛、皮温、活动范围、畸形等。2、特殊检查三、风湿性疾病体格检查要点㈢肌肉检查检查肌肉有无肿胀、压痛、萎缩等，以及肌力，受累肌肉分布是否对称。肌力分为6级:0级：完全瘫痪，检测不到肌肉收缩1级：可检测到肌肉收缩，但无动作2级：肢体能在床上做移动，但不能抬离床面3级：肢体能抬离床面，但不能抵抗阻力4级：肢体能抵抗阻力，但不完全5级：肌力正常肌力升高三、风湿性疾病体格检查要点四、风湿性疾病特殊实验室检查㈠自身抗体1、抗体抗体谱包括抗DNA、抗组蛋白及抗非组蛋白抗体。抗体意义抗ds-DNA抗体SLE诊断特异性且与疾病活动性相关抗组蛋白抗体药物诱导狼疮抗Smith抗体SLE的标志性抗体，与疾病活动性无关抗SSA/Ro抗体抗SSB/La抗体干燥综合征系统性红斑狼疮抗Scl-70抗体SSc的标志性抗体抗Jo-1抗体PM/DM；抗合成酶综合征的标志性抗体抗U1RNP抗体MCTD的标志性抗体；SLE抗核糖体P蛋白抗体神经精神性狼疮2、类风湿因子•不同的免疫球蛋白亚类IgG、IgA、IgM•RA、SS、SLE、感染、肿瘤、5%正常人3、抗角蛋白抗体谱•主要用于诊断类风湿关节炎抗环瓜氨酸肽抗体（CCP）抗核周因子抗体（APF）抗角蛋白抗体（AKA）四、风湿性疾病特殊实验室检查4、抗磷脂抗体（antiphospholipidantibody，APL）•抗磷脂综合征、系统性红斑狼疮抗心磷脂抗体（ACL）狼疮抗凝物（LA）抗β2糖蛋白1抗体（β2-GP1）四、风湿性疾病特殊实验室检查5、抗中性粒细胞胞质抗体（anti-neutrophilcytoplasmic，ANCA）①胞质型（c-ANCA）靶抗原为丝氨酸蛋白酶-3（PR3）②核周型（p-ANCA）靶抗原为髓过氧化物酶（MPO）用于诊断系统性血管炎，主要为ANCA相关血管炎四、风湿性疾病特殊实验室检查㈡人类白细胞抗原（humanleukocyteantigen,HLA）•HLA-B27在强直性脊柱炎（AS）患者的阳性率90%，与脊柱关节炎的中轴关节受累有密切关联，还可出现于反应性关节炎、银屑病关节炎㈢关节液检查•通过检测关节液中的白细胞数和中性粒细胞百分比，有助于鉴别炎症性、非炎症性和化脓性关节炎。在关节液中查到尿酸盐结晶有助于痛风的诊断，关节液中查到细菌有助于感染性关节炎的诊断。•炎症性与非炎症性关节液鉴别鉴别点白细胞数（×109/L）中性粒细胞（%）正常＜0.2＜25%非炎症性0.2-3.0＜25%炎症性＞3.0＞50%化脓性50.0-100.0＞85%㈣组织病理检查•皮肤病变病理、关节滑膜病理、肌肉和筋膜病理、肾病理、唇腺活检、动脉病理•风湿病的组织病理特点1、非炎症性：OA表现为关节软骨变性，SSc表现为皮下纤维组织增生2、炎症性：SLE表现为血管炎，RA为滑膜炎，AS为附着点炎，SS为唾液腺和泪腺炎，PM/DM为肌炎，血管炎为动、静脉炎，痛风为尿酸盐结晶所致的关节腔炎症1、X线检查：简便、经济、最常用，发现软组织肿胀及钙化、软骨下囊性变、关节端骨质疏松、关节间隙改变、关节侵蚀、关节面硬化及骨赘形成、关节骨质强直。适用于骨关节检查，常用正位和侧位摄片。五.风湿性疾病影像学检查•2、CT检查：密度分辨率明显优于X线，敏感性更高。适用于骶髂关节、颞下颌关节、椎间盘、胸锁关节、肺间质病变等五.风湿性疾病影像学检查3、MRI检查：无创、分辨率高。能显示软组织、关节软骨、关节滑膜、肌腱、滑囊、腱鞘、微小骨破坏、骨坏死。对关节及其周围组织病变有很高的诊断价值。缺点是检查费用较高，成像时间较长。4、超声检查：简便、经济、无创。适用于关节软骨、关节滑膜、关节骨侵蚀、关节积液、关节血流信号、肌肉、肌腱、韧带、滑囊附着点、血管等。对疾病的早期诊断、病情监测等很有帮助。五.风湿性疾病影像学检查5、放射性核素显像：将结构影像与功能显像有机结合，敏感性高，可发现早期病变。唾液腺、腮腺放射性核素显像检查有助于诊断干燥综合征，关节检查有助于发现早期骨破坏。五.风湿性疾病影像学检查六、风湿性疾病的诊断与鉴别诊断思路以关节及周围组织病变的症状为主诉病史及查体判断是否有关节受累病程大于6周是否有持续晨僵、关节肿胀等关节受累数受累关节是否对称是否小关节受累(PIP、MCP、腕)否否否是否否是是是是≤3个＞3个慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JA慢性炎性多关节炎慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JA慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JA慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JA慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JA非关机疾病：-PMR-纤维肌痛-肌腱炎急性关节炎：-痛风-假性痛风-反应性关节炎-感染性关节炎、关节炎早期表现慢性非炎性关节炎：-OA骨坏死可能为：-PsA-As-反应性关节炎可能为：-SLE-SSc-PM慢性炎性寡关节炎：-PsA-反应性关节炎-JARA七.风湿性疾病的治疗㈠一般治疗患者教育、生活方式指导、物理治疗、动能锻炼、康复治疗、对症治疗。1、非甾体抗炎药（nonsteroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）不良反应：胃肠道、肾脏、心血管系统选择性COX-2抑制剂可减少胃肠道不良反应㈡药物治疗花生四烯酸前列腺素环氧化酶抑制2、糖皮质激素•抗炎作用、免疫抑制作用•系统性红斑狼疮、系统性血管炎•副作用：高血压、高血糖、高血脂、骨质疏松、向心性肥胖、继发感染、缺血性骨坏死、消化道溃疡或出血、动脉硬化、撤药反应。㈡药物治疗3、改善病情的抗风湿药（diseasemodifyingantirheumaticdrugs，DMARDs）•起效较慢，又称为慢作用药物。•改善病情进展，降低关节结构破坏。•甲氨蝶呤（methotrexate,MTX）•来氟米特（leflunomide，LEF）•柳氮磺吡啶（sulfasalazine，SSZ）•羟氯喹（hydroxychloroquine，HCQ）㈡药物治疗4、细胞毒药物通过免疫抑制作用而改善疾病预后常用药物：环磷酰胺（CTX）、硫唑嘌呤（AZA）、吗替麦考酚酯（MMF）、环孢素（CsA）、他克莫司不良反应：骨髓抑制、肝肾损害、胃肠道反应、性腺损害、胎儿畸形㈡药物治疗5、生物制剂•基因工程方法制造的针对致病性靶分子的生物大分子，又称为生物DMARDs。•分类：肿瘤坏死因子α拮抗剂、IL-1抑制剂、IL-6抑制剂、CD20单抗、CTLA4抑制剂。•不良反应：感染、过敏、肿瘤发生率升高•用药前需要筛查结核、肝炎等感染，肿瘤㈡药物治疗免疫球蛋白血浆吸附滑膜切除关节置换矫形手术㈢其他治疗㈣手术治疗谢谢聆听