缺血性视神经病变

缺血性视神经病变概述:概述：缺血性视神经病变(ischemicopticneuropathy，ION)，主要累及视神经的筛板前区，常常表现为视盘水肿，因而又名前部缺血性视神经病变(anteriorischemicopticneuropathy，AION)，它是50岁以上人群视盘水肿的最常见原因。过去常将这种疾病误诊为颅内肿瘤或视盘炎。20世纪70年代以来，才逐渐认识到这是一种独特的疾病，命名为缺血性视神经病变。流行病学:流行病学：一般于中年后发病，无性别差异。病因:病因：缺血性视神经病变依据其发病原因分为动脉炎性前部缺血性视神经病变(arteriticAION)以及非动脉炎性前部缺血性视神经病变(nonarteriticAION)两种：前者由巨细胞性血管炎引起，病人年龄多偏大，常伴有大血管的炎症如颞动脉炎，多为双眼先后发病，视力损害较重；而非动脉炎性者年龄较前者为轻，约有半数以上病人伴有高血压，25%的患者伴有糖尿病；大约25%的病人为双眼发病。引起缺血性视神经病变的原因很多，据认为可能的病因有：1.急性大出血引起的失血性休克使血压过低，以致视盘上的小血管供血不足，发生血循环障碍，从而发生梗死，局部组织缺氧。2.高血压、动脉硬化、糖尿病、颞动脉炎等血管性疾病使血管壁发生变化，血管狭窄或闭塞，视盘的小血管也因之发生改变，引起局部缺血。3.严重的贫血使血液带氧量减低；血液的黏稠度增加，如红细胞增多症、白血病等因血循环变慢，致使视盘缺氧。4.青光眼的眼压增高使视盘小血管受压，而引起血流不畅，供血不足。此外，还有一些眼眶和眼球局部的炎症，也可能引起本病。发病机制:发病机制：据近年来的研究，其发病机制是由于供应视盘的小血管发生缺血性病变，致使视盘局部供血不足而产生梗死所致。根据病理解剖及荧光素血管造影的研究资料证实，视盘的前端即筛板前区及筛板区的血源依靠睫状后血管的小分支供应。每个小支各供应视盘的一小部分，如果其中某1支或数支发生缺血性病变，则该支所供应的视神经纤维因供血不足而产生梗死等一系列病理变化，因而发生缺血性视神经病变，最终可发展为视神经萎缩。有研究发现发生视神经萎缩的缺血性视神经病变中视网膜中央动脉管径较其他原因引起的视神经萎缩细17%～24%。一般说来，每人两眼的解剖结构和血管排列通常都比较一致。因此，两眼常先后发病，病变位置也往往极为相似，所以，双眼的视野缺损多比较对称。临床表现:临床表现：缺血性视神经病变的临床特点是：1.发病年龄一般多在中年以后。2.双眼发病通常多系双眼同时或先后发病，两眼可间隔数周至数年，甚至有相隔十多年者，少有复发。3.发病突然一般发病都较突然，病人常可明确指出其发病日期。4.主要症状为单眼或双眼突发的视功能障碍，并在之后的几天或几周内逐渐加重。5.少见症状病人很少有眼球胀痛或眼球转动时疼痛等感觉。6.眼底检查视盘多偏小、生理凹陷不明显、杯/盘比较小。7.黄斑区通常不受损害，因此中心视力障碍有时并不很重。8.眼底表现为轻度视盘水肿边界较为模糊，视盘可有局限性颜色变淡区域，视盘周围可有一些局限性火焰状出血，视网膜血管改变不很明显，少数人视网膜动脉稍细。在部分单眼发作的患者还可观察到对侧眼虽然视功能正常，然而也可能表现为视盘水肿，可能在不久后水肿加重，视功能下降。9.视盘水肿消退后其边界仍非常清楚，但视盘的某一区域可能颜色稍淡或显苍白。有时可表现为一眼视盘水肿，另一眼视神经萎缩，因而常被误诊为Foster-Kennedy综合征。10.视野缺损比较特殊，如果仔细作周边和中央视野检查，常可发现其典型的视野变化。11.伴发疾病不少病人伴有高血压、糖尿病、动脉硬化、偏头痛或颞动脉炎等疾病。12.眼动脉血压测量无明显异常。说明眼动脉和视网膜中央动脉并不缺血。13.动脉炎性AION者常有身体其他部位的大动脉或中等动脉的炎症，如肾脏、肝脏、肠系膜血管、冠状动脉等；颞部皮下可见颞动脉变粗、颞动脉处常有触痛、该处动脉搏动减弱或消失。14.动脉炎性AION者红细胞沉降率明显增高而血细胞比容降低；并可能伴有明显的贫血。并发症:并发症：目前没有相关内容描述。实验室检查:实验室检查：1.血液检查红细胞沉降率以及血常规检查，排除其他全身性疾病必要的实验室检查。2.颞动脉活检疑为动脉炎性AION者，必要时应作颞动脉活检。典型的组织学改变为血管壁的肉芽肿性炎症，动脉壁3层皆受累，血管内膜和中层更为明显，表现为上皮样巨噬细胞、淋巴细胞和多核巨细胞浸润。其他辅助检查:其他辅助检查：1.平面视野计检查多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连。这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害。2.因为病变很少影响乳头黄斑束纤维，因此在平面视野计上通常查不出中心暗点，视野的缺损多绕过中央注视区。本病中心视力一般无太大障碍，这一点可与一般的视神经炎相区别。此外，诊断缺血性视神经病变还应结合病人常可能伴有的高血压、动脉硬化、糖尿病、偏头痛等疾病的历史及其相关的症状和体征。3.眼底荧光素血管造影对缺血性视神经病变有一定的诊断价值。造影早期，视盘的某一部分呈弱荧光，而视盘的其他部分呈正常荧光；造影晚期此弱荧光区有明显的荧光素渗漏，而呈现强烈荧光，此区恰与视野缺损的部分相对应。少数病人即使在血管造影的早期，也可能显现有局部强荧光，造影晚期荧光更为强烈；然而不论早期表现是弱荧光还是强荧光，其视盘的梗阻区与未梗阻区荧光的强、弱，仍有明显的不对称。这种不对称结合视野的缺损部位，仍有助于本病的诊断。晚期的缺血性视神经病变的病例，视盘出现萎缩区，此萎缩区在造影过程中一直呈现弱荧光，说明该部视神经已经发生萎缩。诊断:诊断：虽然缺血性视神经病变的眼底改变有其一定的特征，如视盘虽有明显水肿但不很充血，视网膜的血管无明显异常等一些特点。然而单凭检眼镜的检查，很难明确判断究竟是视盘炎还是视盘水肿或是缺血性视神经病变。诊断缺血性视神经病变，最主要的手段是视野的检查。这种病人的视野变化往往有一些共同的特征，应该非常细致的检查其周围视野和中心平面视野。1.缺血性视神经病变的周围视野缺损不像视路受损那样，是以正中线为界的极为整齐的偏盲或象限盲。其视野的缺损虽然也常常大到可以占据1个象限甚至一半以上的视野，而呈水平偏盲、垂直偏盲，然而缺损区绝不以正中线为界。2.平面视野计检查多见其生理盲点经一弧形缺损区与上述的周围视野的缺损相连。这一点也迥异于视路的受损，表明本病的确是从视盘开始的神经纤维束受到损害(图1)。鉴别诊断:鉴别诊断：缺血性视神经病变，常易与急性视盘炎、颅内占位病变的视盘水肿、以及Foster-Kennedy综合征等相混淆，应很好鉴别。1.急性视盘炎发病多很急，视力障碍严重，很多病人仅能见手动，甚至无光觉。视野检查有巨大的中心暗点及周围视野向心性缩小。视盘水肿程度不高，但同时多有明显的充血，晚期视神经呈继发性萎缩改变。缺血性视神经病变，视力障碍多不严重，视盘虽有水肿，但充血不明显，有比较典型的视野改变，晚期视神经呈原发性萎缩。2.颅内占位病变的视盘水肿多系双眼同时发生，视盘水肿程度高，视盘充血明显，静脉粗大、迂曲、出血多，视力正常，视野仅生理盲点扩大，有明显头痛、呕吐史，并有其他神经系统损害体征。3.Foster-Kennedy综合征表现为一眼视神经原发萎缩，另一眼视盘水肿。其临床意义是：视神经萎缩侧的颅前凹附近额叶下方有一占位病变，直接压迫了该侧视神经，而发生萎缩；同时，由于颅内压增高，而引起对侧发生视盘水肿。其与缺血性视神经病变的区别在于前者多有颅内压增高的症状和体征，如头痛、呕吐以及其他神经系统损害体征，而且视盘水肿程度较重，充血明显，视网膜静脉曲张。视野检查，水肿侧生理盲点扩大，萎缩侧有中心暗点。而缺血性视神经病变的视野改变与之不同，且没有颅压增高及神经系统体征，仔细分析仍不难区别。治疗:治疗：缺血性视神经病变目前尚无有效治疗，考虑到皮质类固醇类药物可以减轻水肿，所以可以短期给予大剂量的皮质类固醇类药物，同时还可辅以血管扩张剂、降低眼压以及维生素B族神经营养药物。但对于糖尿病、高血压患者皮质类固醇类药物要慎用，应该针对病因对其并存的高血压、动脉硬化、糖尿病等全身性疾病进行妥善处理。动脉炎性AION患者更应给以大剂量的糖皮质激素治疗；一眼发病的动脉炎性AION，如能及时给以糖皮质激素，有可能防止对侧眼发病。预后:预后：缺血性视神经病变常在半个月～2个月，其视盘水肿即可自行消退，留下局限性的苍白区。如能及时给予治疗，视功能预后较好。假如未能及时治疗，可能将留下不同程度的视神经萎缩。预防:预防：目前没有相关内容描述。