基底动脉尖综合征

基底动脉尖综合征的快速识别与处理基底动脉尖综合征◙1990年我国眼科医师杨玉华报道了国内第1例TOBS◙我国发病率在1.8～5.0%之间，国外报道为7.6%左右◙因基底动脉尖端部位血循环障碍所引起的一组临床综合征1.中老年患者常见病因■心源性栓塞：国内（60.3%）国外（61.5%）■动脉源性栓塞■动脉粥样硬化性脑血栓■肝动脉化疗栓塞术后和桥脑出血后继发2.年轻及儿童患者常见病因■外伤■动脉炎■动脉瘤病因&危险因素3.其它■血流动力学改变■血黏度增高■血管畸形■心律紊乱■应激部分病人病因不明病因&危险因素危险因素依次为■高血压（65.9%）■心脏疾患■糖尿病■高脂血症■动脉炎■吸烟■酗酒病因&危险因素房颤冠心病风湿性心脏病心脏粘液瘤频发TIA（椎基底动脉系统）长期服用避孕药围产期血液粘度增高凝血功能亢进病因&危险因素Caplan根据梗死部位将TOBS分为2型：中脑和丘脑受损的脑干首端梗死颞叶内侧面枕叶梗死临床分型CaplanLR．“Topofthebasilar”syndrome．Neurology，1980，30(1)：72-79Martin根据梗死部位不同将TOBS分为双侧背侧丘脑型（意识障碍和眼肌麻痹）枕叶颞叶型（视野缺损）脑干上部型小脑型MartinPJ.Vertebrobasilarischaemia．QJM，1998，91(12):799-811Mehler根据预后不同将TOBS分为传统型和可逆型：临床分型MehlerMF．Therostralbasilararterysyndrome：diagnosis，etiology，prognosis[J]．Neurology，1989，39(1)：9-16可逆型占37%发病年龄平均为67.7岁（宣武医院55岁）神经眼征、精神行为异常和急性意识模糊(平均持续16小时),无幻觉体征多在数小时～3周内减轻或消失,以神经眼征的消失最为迅速心率失常发生率高(82%),以房颤为主无严重的高血压和椎-基底动脉供血不足EEG:20%患者有广泛异常慢波恢复后的体征在1年内无复发和波动传统型占TOBS中的63%发病年龄平均76.7岁（宣武医院61.9岁）严重的双侧视觉、眼动障碍和精神行为异常临床分型以严重高血压病和椎基底动脉缺血的发作史为突出的危险因素常有前驱症状：如一过性黑矇、视物模糊，闪光幻觉，单侧耳鸣，肢体麻木和发作性眩晕EEG86%病人有广泛慢波，预后极差脑干首端梗死：眼球运动障碍瞳孔异常意识障碍和幻觉内脏行为异常（嗅觉功能下降）大脑后动脉区梗死：视觉障碍及行为异常临床分型意识障碍、注意力和行为异常、瞳孔及眼位改变、眼、球运动障碍、异常运动和半身投掷等视物不清、视野缺损、皮层盲、失认、视觉失用、视物变形、运动及感觉障碍等早期易继发应激性溃疡、顽固性呃逆及中枢性高热、肺部感染、呼吸节律改变临床表现意识障碍、眼球运动障碍和瞳孔改变是核心表现意识障碍（77%～100%）间断性发作的不同程度的意识障碍－－：意识低下、无情感、对周围缺乏注意力、无动缄默、严重时出现嗜睡、昏睡、昏迷、甚至去大脑强直。昏迷（42%）或嗜睡（26%），历时短暂（数分钟～数小时）的占35%，一般多持续6h～3d，多数持续数日，个别长达1月余。意识清醒后，可出现睡眠时间过长或睡眠倒错临床表现眼球运动障碍、眼震及瞳孔异常----最突出的临床特征：眼睑下垂、复视、眼球分离及眼球运动障碍位于中脑被盖内侧的动眼神经核缺血致一侧或双侧动眼神经麻痹，多为不全麻痹垂直注视麻痹上丘水平眼球垂直运动中枢病变假性Parinand综合征病灶侧完全动眼神经麻痹伴对侧上视障碍（核性损害最具特征的表现）临床表现“一个半综合征”出现核间性眼肌麻痹及眼震－－内侧纵束缺血瞳孔不等大，不规则，偏离中心，对光反射迟钝或消失－－瞳孔反射弧传入纤维在视束至动眼神经副核段(E-W核)受损瞳孔散大,对光反应消失,若同时伴意识障碍－－整组E-W核受累，易误诊为脑疝小瞳孔，很弱的一过性光反射，会聚障碍及假性外展神经麻痹－－间脑病灶损伤瞳孔反射弧的传入纤维及双侧交感纤维临床表现视觉障碍一侧枕叶缺血出现对侧同向象限盲、偏盲，双侧受累出现皮质盲，少数为闪光幻觉、视物变形、视觉失认等。由于枕颞叶血供皮层支较粗，故视觉障碍较少见幻视（大脑脚幻觉）常于黄昏多次、重复出现，可持续1-2h，内容生动具体，如看见动物、奇怪颜色等，－－与大脑脚、间脑、小脑上脚、黑质、红核及中脑导水管旁灰质结构损害有关临床表现记忆障碍丘脑损害易出现近事记忆障碍，严重记忆障碍可能为颞叶边缘内侧环路中断所致.运动障碍丘脑、内囊与大脑脚锥体束失血供时可出现中枢性偏瘫或四肢瘫，锥体束征阳性；周围病灶缺血水肿波及锥体束，引起轻偏瘫、不全瘫痪，多上肢重于下肢，且恢复较快（与侧支循环建立有关）.临床表现感觉障碍偏身痛温觉减退一侧面部麻木感，深感觉减退，持续时间长，临床不易恢复（与丘脑腹后外侧核、中脑被盖背侧及其附近内囊缺血受损有关）共济失调小脑性共济运动障碍不突出（与小脑侧支循环丰富有关）；感觉性共济失调（与丘脑腹外侧核受损有关）；舞蹈样动作和手足徐动（丘脑外侧核和红核上极受累引起）临床表现内脏行为异常单侧丘脑背内侧核损害导致的同侧嗅觉功能下降。双侧丘脑背内侧核和板内核损害造成的持久的嗅觉和味觉功能缺陷,并伴体质量下降。由于意识障碍引起患者合作程度下降,此类症状常被忽略临床表现行为异常Balint综合征（皮层性注视麻痹）记忆减退人格改变激越性谵妄等－－常由于双侧梗死所致首发症状意识障碍（34.8%）眩晕（30.3%）头痛频繁呕吐言语障碍视物不清复视猝倒偏侧肢体无力临床表现核心症状TOBS临床表现复杂多样中脑和丘脑损害的症状是核心部分，如意识障碍（70.4%）、眼动障碍（79%）和瞳孔改变（69%）大脑后动脉区梗死该区梗死主要表现为视觉障碍及行为异常临床表现按梗死发生的频率，由高到低依次：丘脑（75%）中脑（60.5%）枕叶（39.4%）小脑（32.6%）颞叶（25%）桥脑（8%）TOBS涉及幕上幕下多部位分布和多样组合,对称或不对称。MRI呈T1低信号T2高信号双侧丘脑内侧对称性分布的“蝶形”影像---------特征性表现影像学表现DSA----诊断血管性疾病的“金标准”，急性期行DSA的患者可进行动脉内溶栓治疗有脑血管病危险因素的中老年人,如高血压病、冠心病(特别是合并有房颤的患者)、糖尿病等突发起病临床表现:出现不同程度意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔异常等TOBS特征性表现,伴有运动及感觉异常、行为异常及记忆障碍等诊断影像学检查:MRI或CT表现病灶位于单侧或双侧丘脑、脑干、小脑、枕叶内侧、颞叶，符合基底动脉尖部5条血管中2条以上血管供血区梗死征象,尤其是双侧丘脑“蝶形”病灶,临床诊断可基本确立脑血管造影,DSA最为可靠,为诊断和溶栓治疗提供直接依据鉴别诊断：其他缺血性脑血管病、代谢性脑病、颅内感染等诊断治疗一般性治疗保持呼吸道通畅、纠正呼吸衰竭:TOBS易出现意识障碍、球麻痹,导致呼吸道不畅,加重脑部缺氧。患者保持侧卧位,防止舌后坠;湿化呼吸道、及时吸痰;严重者放置口咽管或及时气管切开。适当脱水:TOBS的中脑、小脑、枕叶病灶均在后颅凹,紧邻延髓,易形成脑疝而威胁生命,适当脱水降颅压极其重要。其他:脑细胞保护剂抗自由基剂活血化瘀药促醒药钙拮抗剂康复治疗治疗积极防治并发症:TOBS易出现植物神经功能失调,最常见:顽固性呃逆上消化道出血中枢性高热等。“中风”是中医学的一个病名，也是人们对急性脑血管疾病的统称。中风是以突然昏倒、不醒人事，伴发口眼歪斜、语言不利、半身不遂等为主要特征。中医治疗王永炎院士提出“类中风”概念病人突然眩晕、视物不清、走路不稳，言语含糊，影像学检查发现后循环梗死。类中风的主要症状、病变部位与病理改变都与中风不同，不能纳入中风病范畴，但它又类似于中风，危害巨大的脑血管病变，提出这一新概念并加以研究，对防止漏诊、误诊以及更加深入有效地治疗中风病，具有重要意义。这类中风虽与传统的中风有所不同，却同属西医的中风范畴。制订较为确切可行的诊断标准，不仅对减少漏诊、误诊有利，而且对最讲辨证论治的中医来说，意义尤为重大。以眩晕为主要表现者---------类中风眩;以身体感觉障碍为主要表现者---------类中风痹;以剧烈头痛为主要表现者---------类中头痛;以视物异常为主要表现者---------类中视歧或视惑;以不自主运动为主要表现者---------类中风痱;以精神障碍为主要表现者---------类中风癫或风痴等;以癫痫样发作为主要表现者---------类中风痫;以失认、失读、失写为主要表现者---------类中风癔(懿)类中风病类临床概况类中风病类例数%类中风眩3739.36类中风痹2930.85类中头痛2728.73类中视岐或视惑55.32类中风痱55.32类中风癫或风痴22.12类中风痫11.06类中风懿(癔)11.06类中风病类临床分布状况(n=94)风眩风眩一词首见于隋代巢元方《诸病源候论》。证候学特征以卒发眩晕为首发症状和主要症状,眼前发黑,感觉自身或外界景物旋转,如坐舟车,坐立不稳,甚或眩晕欲仆,恶心呕吐汗出。风火上扰头晕阴虚阳亢头晕痰浊中阻头晕中气不足头晕心脾两虚头晕肾精不足头晕急性期后遗症期风眩之治法,以平肝熄风、活血祛痰为主。若兼气血两虚,则辅以益气养血;若兼肾精亏虚,则辅以益肾填精。方药用羚羊钩藤汤合镇肝熄风汤加减。风痱风痱一词首见于隋代巢元方《诸病源候论》。证候学特征卒发坐立不稳,行走不正或步履维艰,双手笨拙,动作不稳,不自主运动,或见肢体发僵,手足震颤,或语言含混不清,或视物模糊或视歧。西医的小脑出血、小脑梗死多属本病。治法以熄风开窍,祛痰通络为法。方药选羚羊钩藤汤加减。风痹风痹一词首见于隋代巢元方《诸病源候论》。证候学特征以卒发偏身肢体肌肉关节剧烈疼痛,甚则如刀割针刺,肌肤麻木不仁,痛处无红肿,触碰、寒热刺激、针刺可诱发或加剧疼痛。如丘脑卒中过程中出现的丘脑痛治疗以平肝熄风、通达脉络为法。方药用天麻钩藤饮合身痛逐瘀汤加减。风癔(懿)风癔一词首见于隋代巢元方《诸病源候论》,唐代逊思邈《备急千金要方》又称为风懿。证候学特征以卒发不识事物、熟悉的文字及亲人等为主要证候。①风痰阻络者,治法宜祛风除痰,宣窍活络,佐以益气健脾。方药用解语丹加减。②肾虚精亏者治法宜滋阴益髓,补肾利窍。方选用左归饮加减。其预后与下列因素有关脑卒中发生机制、脑梗死部位与体积、侧支循环建立速度的快慢、血流动力学、自身血液状态治疗时间窗等。预后与预防•本病预后不良,死亡率约25%,致残率高，甚至长期植物状态生存。•死亡原因：中枢性呼吸循环衰竭或心肺合并症。急性期病人病死率达85%,尽管再通后病人的死亡率低至40%采用静脉或动脉溶栓的24-35%病人有一个更好的预后对存活的仍留有症状的病人有10-15%的病人再发中风基底动脉闭塞的患者在卒中中心治疗的预后明显优于综合病房及社区医院。针对我国实情,专科化治疗及管理是改善预后重要手段。预防基础疾病的治疗及危险因素的干预。椎动脉内支架置入：预防粥样硬化狭窄引起基底动脉远端梗死,经影像学及后期随访观察认为有效。能否作为二级预防方法？需做更大样本或多中心的研究来明确。预后与预防