ll第五章-神经认知障碍

第五章神经认知障碍及相关疾病山西医科大学第二医院精神卫生科雷蕾Neurocognitivedisorders,NCDs签到二维码熟悉了解掌握常见神经认知障碍综合征的临床表现、诊断和治疗原则；常见与神经认知障碍有关的脑部疾病的临床表现、诊断和治疗原则。神经认知障碍这一基本概念的内涵。常见神经认知障碍综合征的病因及发病机制；各系统引起神经认知障碍的常见疾病。第五章脑器质性精神障碍与躯体疾病所致精神障碍第五章神经认知障碍及相关疾病（ICD-11）概述器质性精神障碍：由于脑部疾病或躯体疾病引起的精神障碍。分脑器质性精神障碍和躯体疾病所致精神障碍神经认知障碍：是一组获得性的，以谵妄、遗忘、痴呆等认知缺陷为主要临床表现的综合征，具有相对明确的病理与病理生理机制，设计多种脑部和躯体疾病。常见的临床综合征谵妄(急性脑病综合征)痴呆(慢性脑病综合征)遗忘综合征其他一、谵妄急性脑病综合征急性、一过性、广泛性的认知障碍，以意识障碍为主要特征。一般病情发展速度较快、病程较短暂，病变可逆，预后较好。住院病人的发生率10%~30%，全麻外科手术后达50％。通常持续数小时或数天，10-12天完全恢复，有时可达30天。有的患者可有1-3天的前驱期。综合性医院最常见内外科住院病人：5-15%内科ICU：15-25%外科ICU：18-30%老年病房：16-50%严重烧伤住院病人：20-30%心脏手术后：30%病因感染戒断症状代谢及内分泌紊乱外伤中枢神经系统病变营养缺乏急性血管性疾病中毒、缺氧发病机制人血白蛋白水平下降神经递质浓度异常：内啡肽、乙酰胆碱脑氧化代谢降低：可导致乙酰胆碱合成减少。其他：脑组织的非特异性改变如充血、水肿，因而是可逆的，多数预后良好。临床表现一般急性起病前驱期前驱期有焦虑、激越行为、注意涣散、睡眠障碍等，持续1-3天。意识障碍意识清晰度下降，神志恍惚、注意力不能集中、夜晚意识混浊，昼轻夜重的特点。定向障碍和记忆力下降感知障碍出现感觉增强，大量的错觉、幻觉，以幻视多见。幻觉内容多生动鲜明，具有恐怖性，患者常恐惧、紧张。临床表现不协调性精神运动性兴奋或抑制可有冲动行为，思维不连贯，理解困难，出现片断的妄想。夜重昼轻。情绪焦虑、抑郁、愤怒持续时间数小时~数日。意识清醒后可部分或全部遗忘。临床表现活跃型兴奋、激越、冲动、逃跑、破坏、不协调性精神运动性兴奋。安静型活动减少，警觉性降低、思维不连贯、数问不答等。例：某退休会计，半夜起床，狂呼：天亮了！不识妻儿为何人，称保姆为去世的母亲。患者惊恐异常，狂奔出屋，被民警收容，家人去认领，患者双手作一些不解其意的动作，忽而大笑，忽而大哭。送到医院，发现意识模糊，白细胞升高，X片证实为肺炎。住院1周痊愈出院。急性起病意识障碍定向障碍波动性认知功能受损根据病史、体格检查和实验室检查明确谵妄病因诊断病因治疗原发疾病治疗。支持治疗水、电解质平衡，保证能量供应。对症治疗精神药物治疗应小剂量、短期治疗。精神症状首选氟哌啶醇；睡眠障碍：适量苯二氮卓类护理安静环境、柔和的灯光可减少因光线不足产生的错觉。治疗与护理二、痴呆慢性脑综合症痴呆（dementia)是指较严重的、持续的认知障碍。临床上以缓慢出现的智能减退为主要特征，伴有不同程度的人格改变，但没有意识障碍。因起病缓慢，病程较长，故又称为慢性脑综合症。病因中枢神经系统变性性疾病其他疾病：脑血管疾病、占位性病变、感染、创伤代谢障碍和内分泌障碍中毒、缺氧智能减退人格改变定向障碍自知力缺失临床表现临床表现早期表现（难察觉）近记忆力学习新知识能力对疾病有自知力，因此焦虑、易激惹个性变化：孤僻、自私、对人冷淡、缺乏主动性。中期表现（易察觉）近记忆力，远记忆力理解、判断、计算、定向力均受损思维失去条理由于智能与个性受损，易出现妄想行为控制力临床表现晚期表现（主要为智能、人格衰败）记忆力自理能力言语理解与表达能力行为刻板最后大小便失禁、肢瘫，死于感染、衰竭等临床表现1.症状的诊断智能的临床检查与心理测量2.病因的诊断诊断简易智力检查1.现在是-----年-----月-----日？星期-----？------季节？5分2.这里是-----省-----县？-----医院-----科-----楼？5分3.请复述三个词：森林、马儿、苹果3分4.100－7－7－7－7－7（连减五次）5分5.示以“手表”、“钢笔”，让受试者说出其名称2分6.要求口念：“吃葡萄不吐葡萄皮”1分7.指令“用你的右手拿起一张纸，对折后放到桌上”，要求患者做3分8.示以写有“请闭上眼睛”的纸条，让受试者照着做1分9.记得刚才说过的那三个词吗？1分10.写一个句子1分11.画右侧的图形1分＜20分为痴呆，21-23分可疑痴呆，＞24分无痴呆画钟试验：评分标准有多种，但临床常用的为4分法，即总分为4分。(正常值2)完成一个闭合的圆圈1分，时间位置正确1分，12个数字完全正确1分，指针位置正确1分，鉴别诊断因患者病前的性格特点可在病后表现得更为突出，使临床表现带有忧郁或偏执色彩，以致把脑部局灶性损害误诊为功能性精神病；因为外表上的认知功能障碍，把严重的抑郁障碍误诊为痴呆；缺乏明显体征的脑器质性综合征的患者误诊为神经症等。如果患者的精神症状不能从心理社会因素上加以理解时，常应考虑到有器质性障碍的可能。鉴别诊断（主要与老年抑郁）抑郁起病和求医间隔时间短，痴呆为缓慢发病抑郁既往多有心境障碍病史或家族史抑郁患者在记忆障碍发生前有情绪障碍抑郁患者抱怨自身的认知障碍，痴呆患者不明显抱怨抑郁患者远、近记忆力都有“下降”，痴呆患者近记忆力差于远记忆力抑郁患者晨重晚轻，痴呆患者有日落综合征10％~15%的痴呆病因可医（如甲状腺功能减退、维生素B12缺乏等）。处理伴发的精神症状试用一些促脑代谢药物不可逆的患者加强康复训练，减缓衰退治疗与护理护理生理方面：保持能量，防止躯体外伤心理方面：维护自尊，防止激动，调节应激社会功能：定向力训练，语言交流治疗与护理三、遗忘综合征又称柯萨科夫综合征(Korsakoff’ssyndrome）是由脑器质性病理改变所致的一种选择性、局灶性认知功能障碍。以近事记忆障碍为主要特征，可伴有虚构。无意识障碍，智能相对完好。病变部位在下丘脑后部和近中线结构的脑损伤。见于酒中毒、缺氧、血管性疾病等。四、人格改变对个人卫生和周围事件关心度发生显著变化有偷窃、攻击他人等反社会行为情绪波动，哭笑无常原有个性特征进一步突出可出现精神病性症状，如幻觉、妄想、抑郁、焦虑、睡眠障碍、行为问题等。器质性妄想症器质性幻觉症五、其他器质性精神病的诊断原则凡怀疑患者脑器质性精神障碍时，必须深入了解其意识和智能的情况以及神经系统体征。还应掌握其他有关因素进行综合分析，根据典型的临床综合征特点，以判定其性质属于脑器质性还是功能性精神障碍，属于急性还是慢性病程。但有时单凭精神综合征难以作定性与定位诊断，还必须依靠病史，躯体与神经系统体征，以及各种实验室辅助检查，以排除造成误诊的各种可能。各论一脑器质性精神障碍二躯体疾病所致精神障碍脑器质性精神障碍：由脑病导致的精神障碍。分类脑变性疾病脑血管病颅内感染颅脑外伤颅内肿瘤癫痫性精神障碍其他各论一脑器质性精神障碍脑器质性所致精神障碍与躯体疾病所致精神障碍，二者不能截然分开精神疾病通常分为“器质性”和“功能性”精神障碍两大类，注意二者的区分只是相对的、有条件的共同临床特点有引起精神障碍的脑部疾病、脑损伤或脑功能不全的证据；脑病变和精神症状发作有时间上的关系；精神障碍可因原发性脑部疾病的变化而发生相应的变化。精神症状不是由其他病因引起（如明显的家族遗传史或应激等诱发因素）。额叶：人格改变、行为放纵、幼稚、性行为亢进、表情欣快，或表情淡漠、反应迟钝、动作笨拙，注意涣散，定向障碍，自知力受损，智力无损害顶叶：神经心理障碍为主，精神症状少见，误诊癔症颞叶：智能缺陷、人格改变，情绪不稳、攻击行为。易致癫痫发作、分裂样精神障碍枕叶：复杂的视觉认知功能障碍-原始性幻觉，误诊癔症胼胝体：部位不同症状不同。前部以情感障碍，后部以智能缺损为主间脑：嗜睡和睡眠过度，情感控制不良伴情感爆发，近记忆障碍、主动性差、进行性智能衰退脑部局灶性损害所致精神障碍临床特征急性起病:意识障碍慢性起病:记忆障碍、人格改变、痴呆综合征治疗原则病因治疗谨慎应用抗精神病药物概念阿尔茨海默病（AD）：病因未明的原发性退行性脑变性疾病。多起病于老年期，潜隐起病，病程缓慢且不可逆，临床上以智能损害为主。病理改变主要为皮质弥漫性萎缩，沟回增宽，脑室扩大，神经元大量减少，并可见老年斑（SP），神经原纤维缠结（NFT）等病变，胆碱乙酰化酶及乙酰胆碱含量显著减少65岁以前起病者旧称老年前期痴呆，或早老性痴呆，有同病家族史，病情发展较快，颞叶及顶叶病变较显著，常有失语和失用（一）阿尔茨海默病--AD流行病学AD的发病率与年龄呈正相关，女性多于男性。65岁以上的老年人4%~7%。80岁20%，尸解表明50%~70%是AD65岁以上的老年人中，AD的年发病率约为1%AD的发病危险因素：年老、痴呆家族史、脑外伤史、抑郁症史、低教育水平等阿尔茨海默病病因及发病机制AD的神经病理脑的全面萎缩，脑沟增宽和脑室扩大，老年斑（SP）、神经纤维缠结（NFT）大量出现于大脑皮层中。脑萎缩以额、颞、顶前叶、海马最明显。阿尔茨海默病SP中心是-淀粉样蛋白，它是-淀粉样蛋白前体（APP）的一个片断。APP积累可诱导神经元凋亡。外周为变性的胶质细胞增生，内面有大量的硅、铝沉积。NFT是由双股螺旋丝构成，主要成分是高度磷酸化的tau蛋白。阿尔茨海默病神经化学AD患者脑内乙酰胆碱（ACH）明显减少，NE、5-HT、谷氨酸均减少。AD的分子遗传学AD发病与遗传有关，有家族史的患病率是普通人群的3倍。有3种早发型家族性常染色体显性遗传的致病基因。包括：阿尔茨海默病21号染色体上的APP基因，14号染色体上的早老素1基因（SP1）1号染色体上的早老素2基因（SP2）19号染色体的载脂蛋白E（APOE）基因是老年型AD的危险因子。有APOEε4基因者AD风险率增加，发病年龄提前。阿尔茨海默病临床表现AD一般起病缓慢，进行性发展，无缓解，病程8~10年。个别人也可持续15年。最后发展为严重痴呆，常因褥疮、骨折、肺炎、营养不良等继发躯体疾病或衰竭而死亡。临床症状分为认知功能减退症状和非认知性精神症状。根据疾病的发展和认知功能缺损的严重程度，可分为轻度、中度和重度阿尔茨海默病轻度近记忆障碍：常为首发及最明显症状，首先出现近事遗忘。学习新知识困难，看书报后不能回忆起其中的内容。时间定向障碍，计算力减退。人格改变：变得孤独、自私冷漠。不关心别人，对新环境不能适应。情绪不稳，易激惹思维迟缓，对较复杂之工作不能胜任，能完成已熟悉的日常事务或家务，个人生活基本能自理。阿尔茨海默病中度远记忆力下降。日常用品丢失，遗忘贵重物品。不能回忆自己的工作经历、自己的生日。在熟悉的环境中出现迷途现象。出现时间、地点定向障碍言语功能障碍明显，命名不能，失认以面容认识不能最常见，失用表现为不能正确地以手势表达，无法做出连续的动作。不能工作、难以完成家务劳动，基本生活料理也需家人督促或帮助。阿尔茨海默病中度出现虚构、错构，生活自理困难、妄想（嫉妒妄想、被窃妄想、关系妄想）行为紊乱，收集废物视为珍宝，乱拿他人物品。本能亢进，羞耻感下降，当众裸体。攻击行为，睡眠颠倒。阿尔茨海默病重度全面衰退，记忆力、思维及其他认知功能皆严重受损。口吃不清、卧床不起、大小便失禁、原始动作（如强握、吸吮反射）、肌张力增高。最明显的神经系统体征是肌张力增高，肢体屈曲。病程呈进行性，一般经历8-10年，罕见自发缓解或自愈，最后发展为严重痴呆，常