94血液和造血系统疾病总论

血液和造血系统疾病总论朝阳医院血液科黄仲夏4/14/2020引言想想过去那些事内容造血组织的组成1造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境2血液病学常见症状与体征及实验室检查3血液病学的防治、诊疗原则4血液病学的进展5担任讲师的好处造血组织的组成1担任讲师的好处造血组织的组成曾仕强血液系统血液造血器官:骨髓、胸腺、脾、淋巴结血浆血细胞红细胞（redbloodcell）白细胞（whitebloodcell）血小板（platelet）4/14/2020造血组织的组成造血细胞的发生及干细胞、细胞因子和造血微环境2担任讲师的好处讲师的角色概述讲师的角色定位部位胚胎早期：卵黄囊胚胎第二个月开始：肝、脾造血胚胎发育到第四个月以后：骨髓开始造血并逐渐增强婴儿出生后：主要依靠骨髓造血造血细胞的发生出生前：卵黄囊、肝出生后：骨髓髓外造血：在某些病理情况下，骨髓造血功能受到抑制或损害，出生后原已停止造血的肝、脾、淋巴结等器官重新恢复造血功能。•5岁以前全部骨髓充满能够造血的红骨髓•随年龄增长，四肢骨逐渐被大量脂肪细胞的黄骨髓代替•18-20岁以后骨髓造血主要集中于脊椎和扁骨时期讲师的角色概述异常情况的处理启－互动开场，引起兴趣ⅹ一种组织特异性干细胞，胚胎期卵黄囊的中胚层细衍生而来。ⅹ一种多能干细胞，使各种血液细胞和免疫细胞的起始细胞。ⅹ分布：出生前在胎肝出生后在骨髓ⅹ特点：大部分处于静止期增殖时处于自我复制和多向分化之间保持平衡是一种嗜碱性独核细胞，呈圆形，胞核为圆形或肾形，胞核较大，具有2个核仁，染色质细质而分散，在形态上与小淋巴细胞极其相似。造血干细胞造血细胞的增殖及分化1血细胞发生过程示意图4/14/2020授课的过程及技巧异常情况的处理2造血微环境造血过程以及各级血细胞在造血组织生存的环境称为造血微环境。包括造血器官中的基质细胞、基质细胞分泌的细胞外基质和各种调节因子，以及进入造血组织的神经和血管。血管神经基质细胞：分泌造血细胞生长/调节因子，影响造血细胞的增殖、分化、释放结缔组织基质物质：如氨基聚糖、纤维粘连蛋白、网状纤维骨髓中的造血组织由成纤维细胞、内皮细胞构成网，造血细胞经纤维粘连蛋白结合于网及组织巨噬细胞、T细胞等。造血组织与血窦分开，有间隙相通。造血微环境的改变可导致机体造血功能异常。造血细胞的增殖及分化授课的过程及技巧一组调控细胞生物活性的蛋白。促进造血的正调控因子：如红细胞生成素、粒系集落刺激因子等；抑制造血的负调控因子：如干扰素、前列腺素E等。主要作用方式：旁分泌，近距离作用。通过靶细胞上相应受体。另有自分泌、内分泌调控细胞由干细胞向终末细胞正常分化。造血细胞的增殖及分化细胞因子3各类细胞因子在造血过程的作用三阶段•多能干细胞—定向多能干细胞•定向多能干细胞—祖细胞•祖细胞—成熟非增殖细胞部位骨髓-------血窦条件•造血干(祖)细胞•造血微环境•造血调节基质•必须的造血原料小结血液病学常见症状与体征及实验室检查3担任讲师的好处贫血最常见的症状，原因众多血容量减少，组织缺氧面色、指甲、口唇、结膜苍白乏力、心慌、气短，头晕、眼花长期贫血导致记忆力下降严重贫血导致贫血性心脏病血液病学常见症状与体征血液病学常见症状与体征出血倾向特点：周身性、与创伤不成比例或无创伤史自发性皮肤、粘膜瘀斑表现局部关节、肌肉出血或血肿形成外伤、手术后出血不止家族成员有出血史发热多数属感染性：白细胞的数量下降和质量异常白血病、淋巴瘤、再生障碍性贫血骨髓异常增生综合征非感染性：恶性细胞过度增殖，代谢增强周期性高热---霍奇金淋巴瘤白血病浸润颅内血液病学常见症状与体征黄疸主要是溶血性贫血间接胆红素升高为主，血清胆红素≤85.5μmmol/L急性溶血性黄疸：中重度黄疸（巩膜、皮肤）有酱油样尿，贫血貌伴寒战、高热、呕吐、腰痛慢性溶血性黄疸：轻度或波动性黄疸伴贫血、肝脾大血液病学常见症状与体征骨痛骨髓瘤：恶性浆细胞的侵犯骨骼最早的症状：腰痛常见骨质破坏白血病：恶性细胞增殖充满骨髓腔典型症状：胸骨压痛绿色瘤：急性粒细胞白血病侵犯颅骨、眼窝血液病学常见症状与体征脾大异常细胞的浸润：慢性粒细胞白血病骨髓化生：骨髓纤维化类脂质贮存病：戈谢病、尼曼-匹克病脾功能亢进溶血性贫血血液病学常见症状与体征淋巴结肿大重要的体征询问出现的时间，全身或局部检查数量、大小、硬度、温度、活动度注意：淋巴结肿大的速度淋巴瘤典型体征：无痛、进行性肿大、橡皮感血液病学常见症状与体征皮肤改变皮肤瘙痒：可见于霍奇金淋巴瘤皮肤紫红色：真性红细胞增多症皮肤发绀：可能高铁血红蛋白症、血红蛋白病皮肤结节、红斑：白血病皮肤浸润血液病学常见症状与体征血液病学实验室检查启－互动开场，引起兴趣主要项目2骨髓检查1一般血液检查5免疫学检查4组织病理血检查6细胞遗传学及分子生物学检查3血液生化检查血液病学实验室检查启－互动开场，引起兴趣一般血液检查高质量的血常规检查为诊断提供重要的线索和依据2红细胞体积（MCV）平均红细胞含量(MCH)平均血红蛋白浓度（MCHC）1红细胞总数（RBC)血红蛋白含量（Hb)血细胞比容（Hct)5网织红细胞计数（Ret)及平均体积4血小板计数（PLT)血小板分布宽度(PDW)平均血小板体积（MPV)6白细胞手工分类3白细胞总数（WBC)白细胞分类计数（DC）骨髓检查互动技巧造血细胞形态学检查是不可缺少的手段项目骨髓涂片1骨髓组织检查2骨髓细胞电镜检查3血液病学实验室检查4/14/2020缺铁性贫血小细胞低色素性贫血骨髓象铁染色4/14/2020急性白血病血象骨髓象4/14/2020白血病细胞电镜结构细胞核大，圆形。核仁明显，可见2个核泡，胞质内可见少量圆形界膜颗粒血液生化检查互动技巧造血细胞功能及代谢检查项目红细胞生化：血清铁、叶酸、溶血贫血1白细胞生化：微球蛋白2凝血检查3血液病学实验室检查组织病理学检查互动技巧项目淋巴结活检1脾活检2体液细胞学检查3血液病学实验室检查免疫学检查互动技巧发展快速项目白血病免疫分型1抗血细胞抗体检测2免疫球蛋白含量及免疫固定电泳3血液病学实验室检查4造血细胞调节因子及其受体细胞遗传学及分子生物检查互动技巧部分已作为常规检查项目染色体检查1基因诊断2特定蛋白标记3血液病学实验室检查4/14/2020Ph染色体阳性的慢粒染色体表现t9;22)(q34;q31)血液病学的防治、诊疗原则4担任讲师的好处4/14/2020•1去除病因•2保持正常血液成分及其功能•3去除异常血液成分和抑制异常功能•4造血干细胞移植血液病学的防治、诊疗原则4/14/2020•脱离致病因素:如药物,毒物（苯）,放射线等(但部分血液系统疾病的病因不明确或无法避免)•注意防护去除病因4/14/20201补充造血原料2刺激造血3细胞因子4脾脏切除5过继免疫6成分输血保持正常血液成分及其功能4/14/2020•1化疗白血病,淋巴瘤•2放疗X射线等治疗白血病,淋巴瘤•3诱导分化急性早幼粒细胞白血病•4治疗性血液成分单采骨髓增殖性疾病•5免疫抑制糖皮质激素,环孢素等•6抗凝和溶栓尿激酶等溶栓治疗去除异常血液成分和抑制异常功能4/14/2020•最大限度清除肿瘤细胞，植入健康干细胞•一种可能根治血液系统恶性肿瘤等疾病的综合性治疗方法•目前部分病人受益造血干细胞移植4/14/2020血液病学的进展54/14/20201分子水平揭示疾病发生机制•骨髓增殖性疾病研究•阵发性血红蛋白尿研究2血液肿瘤的分类进展3治疗进展–靶向治疗–生物效应调控治疗血液病学进展4/14/20204/14/2020