肠系膜淋巴管瘤的CT诊断与鉴别诊断

肠系膜淋巴管瘤的CT诊断与鉴别诊断(mesentericlymphangioma，ML)目录23456临床表现概述1病理资料影像表现鉴别诊断小结概述淋巴管瘤又叫淋巴管囊肿、囊性水瘤，是淋巴源性较少见的良性病变，多发生于儿童，成人少见起因不明，多数学者认为是淋巴管先天发育异常或继发性淋巴管损伤使淋巴管引流受阻所致多发生在头颈部（75%）、腋下（20%），极少数(1%)发生于腹部，发生于腹部者以肠系膜最为多见临床表现临床表现多无特异性，部分以腹痛为首发症状病变较小时多无症状，病变较大时，周围脏器受压逐渐明显，出现腹痛、腹胀、腹部包块等表现儿童易出现肠梗阻、肠扭转、肠套叠、囊肿破裂出血、感染等急腹症表现病理资料淋巴管瘤以淋巴管扩张、增生、结构紊乱为病理特征组织学上常根据淋巴管扩张的程度将淋巴管瘤分为3型：I型：毛细管性淋巴管瘤皮肤、黏膜II型：海绵状淋巴管瘤上肢、腋部III型：囊性淋巴管瘤头颈部、腹部I.II.以囊性淋巴管瘤最为多见病理资料大体表现：囊性肿块，质软，形状多样，包膜完整切面呈灰白或灰红，多囊、单囊或单囊多房，囊壁菲薄，多有分隔囊内含淡黄色清亮液或白色乳糜液病理资料镜下表现：大量增生扩张的淋巴管,大小不等,形态不一,管壁较薄,内覆扁平或立方上皮囊性、海绵状、毛细管性影像表现病变部位：多发生于小肠系膜，其次为结肠系膜、腹膜后病灶密度：绝大多数病变的内容物为澄清浆液性物质，呈均匀一致的液性低密度，当囊液为乳糜液时密度较低，含脂性成分时CT值可为负值，合并出血感染时密度增高影像表现病变形态、大小及边界：形态多样，多呈多房型，形态不规则，单房型多呈圆形或卵圆形；病灶多较大，边界清楚，包膜完整囊壁、间隔：囊壁菲薄，多数无显示，钙化少见，无壁结节；囊内多有分隔影像表现生长特点：多数病变具有沿肠间隙填充或包绕状生长的特点，呈“爬行性生长”，部分可包绕肠管；少数呈“膨胀性生长”增强扫描：肿块无增强，囊壁和分隔可有轻度增强；部分囊内可见“血管穿行征”病例展示病例展示case1M2岁3月发热4天case1case1病理结果case2M4岁8月反复腹痛、腹胀半年case2病理结果case3M3岁间断下腹胀痛6天case3病理结果case4F3岁10月间断腹痛伴呕吐3天case4病理结果case5M4岁11月无意间发现腹部包块7天case5病理结果出院诊断：结肠系膜淋巴管瘤case6F3岁3月腹痛伴呕吐6天case6病理结果鉴别诊断囊肿卵巢囊腺瘤囊性畸胎瘤肠重复畸形囊肿肠系膜淋巴管瘤常常需要与起源于肠系膜、卵巢、胰腺等的囊肿进行鉴别肠系膜囊肿：多为单房，圆形、卵圆形，境界清楚，壁薄，分隔少见，有明显的占位效应，无蔓延趋势；若为大网膜囊肿，位置靠前，不向肠间隙伸展，较大时推压肠管向后、向中心聚拢囊肿卵巢囊肿：多为单房、壁薄、无分隔；位置较低，下缘与附件关系密切；囊肿较大时，小肠被向上推移，盆腔内肠管空虚胰腺囊肿：多为假性囊肿，可呈单房或多房状，增强后囊壁可呈不规则强化，通常有胰腺炎或外伤史case6M32岁体检发现左肾前囊性占位5年case1病理结果case2F20岁发现盆腔包块3月case2病理结果case3M6岁间断腹痛伴发热15天case3病理结果卵巢囊腺瘤最常见的卵巢肿瘤，分为浆液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤浆液性囊腺瘤：一般较大，单房多见，多房少见；密度均匀，CT值较低，接近于水，囊壁较薄，光滑；少数多房者伴囊内线条样分隔，部分可见乳头样结节卵巢囊腺瘤黏液性囊腺瘤：体积较大，密度稍高；多房常见，单房少见，可多囊相套；囊壁略厚，囊内分隔厚薄不一；可有乳头状壁结节卵巢肿瘤较大时，向上推压肠管，占据盆腔，造成盆腔肠管空虚case1F28岁发现下腹部包块3年，偶伴下腹痛case1case1病理结果case2F40岁间断腹胀2月，加重伴上腹隐痛1月case2case2病理结果囊性畸胎瘤囊性畸胎瘤多发生于腹膜后和盆腔多为不规则囊性肿块，可见分隔，肿瘤边界清楚，其内密度不均匀，可见脂肪、骨骼、毛发等少数肿瘤没有脂肪、钙化、骨骼等特征性征象，与淋巴管瘤鉴别困难，应予重视case1F7月发现腹部膨隆1天case1病理结果case2F20岁发现盆腔巨大包块3月余病理结果肠重复畸形是一种先天性畸形，指在肠管的近系膜侧出现的一种圆形或管状结构的空腔器官，与其毗邻的肠管有相同的组织结构，且其血液供应亦非常密切多在2岁内发病，以回肠最为多见多呈管型或卵圆形，壁厚，与肠管并行且位于肠系膜一侧，走行方向与所在肠管走行一致，增强厚壁明显强化case1M7月产检时发现腹部囊性占位case1case1病理结果出院诊断：回盲部肠重复畸形小结肠系膜淋巴管瘤（ML）临床较少见，多发生于小儿，以小肠系膜多见临床无特异性，当CT表现为腹部较大囊性包块，多房状，内有多发分隔，沿肠间隙爬行生长，动脉期见有血管穿行征时应首先考虑ML的可能有时ML、肠系膜囊肿、卵巢囊性病变等均可表现为单房或多房囊性病变，CT表现极为相似，鉴别困难，应予全面考虑，确诊需病理检查