腹膜后神经源性肿瘤最新2016.3.30

腹膜后神经源性肿瘤Retroperitonealneurogenictumors福建医科大学腹膜后间隙肿块：（1）肿块使腹膜后脏器移位，尤其是向前移位。（2）肿块与腹膜后脏器分界不清，脂肪间隙消失，但肿块最大径线仍在脏器之外。（3）主动脉或下腔静脉受累或包埋。（4）肿块使腹腔内脏器向前方或侧方移位，但其间的脂肪间隙仍存在。（5）巨大肿块，其前缘因壁层腹膜（或同时有肾前筋膜）的被覆作用而多显光整，即使接近或抵达前腹壁，二者间仍可见窄带状或新月形低密度影，此可与腹腔内肿瘤鉴别。升结肠向前移位鸟嘴征：当肿块破坏一个器官的边缘呈鸟嘴状。而临近的器官有一个钝性的边缘，说明肿块压迫器官而不是起源于它。概述神经源性肿瘤在原发性腹膜后肿瘤中占第二位，仅次于间叶组织来源肿瘤。神经源性肿瘤多起源于脊柱两旁、盆腔骶前，发病隐蔽，早期出现不规则的疼痛症状，无特异性。腹膜后组织间隙较大，器官相对少，肿瘤临床症状出现迟，因此，腹膜后神经源性肿瘤体积较大。分类：腹膜后神经源性肿瘤神经鞘膜来源神经鞘瘤神经纤维瘤恶性神经鞘瘤恶性神经纤维瘤交感神经节细胞来源神经节细胞瘤神经节母细胞瘤神经母细胞瘤副神经节瘤功能性无功能性腹膜后神经鞘瘤是最常见的腹膜后良性肿瘤，肿瘤生长缓慢。可发生于任何年龄，20-50岁多见，无明显的性别差异；大部分患者是因为体检或其他症状就诊时发现。起源于神经鞘膜雪旺氏细胞；组织学主要由排列紧密的AntoniA组织及细胞疏松而富含脂质，黏液样基质的AntoniB组织构成。大多位于脊柱周围的腹膜后间隙内；常有包膜；可伴有出血、囊变及钙化。CT表现密度不均；T1WI呈低信号，T2WI呈不均匀高信号。增强扫描：典型表现为进行性延迟强化。（会因病理类型的不同而有相应变化）如发现肿瘤与神经相连或与椎间孔关系密切，则对诊断有重要意义。肿块边缘光滑，密度不均匀，其内可见多发囊变、坏死区域，分布不规则；肿块不均匀强化，周围脏器受推压移位。病理：恶性神经鞘瘤伴横纹肌肉瘤分化（即恶性蝾螈瘤MTT）恶性蝾螈瘤（MTT）MTT是一种极少见的含有成横纹肌细胞分化的恶性神经鞘瘤，肿瘤内的神经成分可以向骨骼肌方向分化，同蝾螈的正常神经也能向骨骼肌方向分化的特性类似，故命名为“蝾螈瘤”。MTT应完全具备3条标准：①肿瘤起源于周围神经或发生于I型神经纤维瘤病；②以恶性神经鞘膜瘤为主要成分；③出现真正的肿瘤性横纹肌母细胞。MTT的诊断依赖于病理及免疫组化确定神经鞘细胞和横纹肌母细胞成分则可确诊。神经纤维瘤可发生于任何年龄。外观呈圆形或梭形，常无包膜，可见神经纤维穿过肿瘤实质。可伴有粘液变性。组织学显示肿瘤主要由纤维细胞及Schwan细胞构成。神经纤维瘤术后可以复发也可以恶变，表现为轮廓和边缘不清，密度/信号不一，瘤周脂肪间隙模糊，表现为囊状多个团块状肿物。神经节细胞瘤（GN）可发生于任何年龄，多见于青年及成年人，大部分患者在10岁以上。沿交感神经链分布，常位于脊柱两旁。病理：主要由大量的黏液基质成分，神经节细胞、雪旺氏细胞组成。多表现为境界清楚的椭圆形或梭形软组织影，CT值较低，包膜完整；少有出血、坏死或囊变，少数可见钙化。T1WI低信号，T2WI不均匀高信号。病灶可沿间隙呈膨胀性及嵌入式生长，或对周围血管呈包绕改变，但无侵犯血管征象；多为均匀轻度进行性强化。神经母细胞瘤（NB）婴幼儿多见。完全由神经母细胞及数量不等的神经纤维丝组成，没有节细胞及施万细胞间质组成。恶性程度高，肿瘤向周围浸润性生长。肿块较大，形态不规则，密度不均匀，中间有明显囊变坏死，无定形显著钙化是其特征性表现，增强扫描实性成分明显强化。神经节母细胞瘤(GNB)GNB属于儿童异质性实体肿瘤，其预后与神经母细胞和节细胞的比例有关，神经母细胞成分较少而节细胞较多，则预后较好。很难与神经母细胞瘤鉴别：可能的区别：临床发展缓慢，病程更长，肿瘤边界较神经母细胞瘤更清楚，强化程度稍低于神经母细胞瘤；也常不易与神经节细胞瘤区别。鉴别：征象神经节母细胞瘤（GNB）神经母细胞瘤（NB）边缘情况有完整或不完整的纤维假包膜，边界尚清晰浸润性生长，无包膜，边界不清内部特征推移周围大血管为主血供更丰富；浸润周围大血管病变腹膜后副神经节瘤是一类罕见的神经内分泌肿瘤，可分为功能性和非功能性。副神经节瘤无论良性和恶性、有功能或无功能，容易引起高血压危象，术前充分、彻底的降压治疗十分必要；术中严禁挤压和强行分离（鉴别其他肿瘤）。可发生于任何年龄，以40-50岁较多。主要发生在脊柱两旁腹主动脉周围，以单发常见。病理可见肿瘤实质间质内含丰富的血窦和毛细血管。一般有纤维包膜，呈膨胀性生长，肿块形态较规则，边界较清楚。表现为软组织肿块，边缘清楚，可有钙化、坏死、出血，T2WI呈“亮灯泡征”；增强扫描呈明显强化（较神经鞘瘤明显）。易坏死、囊变、出血。腹膜后肿瘤良恶性鉴别比不同类型肿瘤之间的鉴别更为重要。提示恶性肿瘤的表现：（1）形态不规则、边缘模糊、周围结构侵犯及界限不清、内部易出现坏死及出血等。（2）恶性肿瘤较大。（3）增强扫描：恶性肿瘤以中度及明显强化居多（与其血管丰富、肿瘤血管不成熟、细胞外间隙较大有关）。需综合多种征象鉴别。谢谢