表皮色素性皮肤病

表皮色素障碍性皮肤病重庆市第一人民医院皮肤科闫国富常见病种SimplexLentigoPeutz-JeghersSyndromeNevusspilusSolarlentigoFrecklesCafeaulaitSpotsBecker`sNevus一、Lentigo(黑子)又名：雀斑样痣（Legtiginousnevus）直径1~2mm色素均匀的黑褐色斑，色素较雀斑深。可发生于皮肤任何部位。幼年发病，逐渐增多。日晒后颜色及数目无变化。单个皮疹与交界痣不能区别。性质稳定，一般不活动。可为其它综合征的皮肤表现。黑子泛发性黑子泛发性黑子二、Peutz-JeghersSyndrome（色素沉着-息肉综合征）又称口周黑子病。常染色体显性遗传。口周、唇（特别是下唇）、口腔粘膜褐黑色斑点（黑子）。胃肠息肉，小肠息肉常见，表现为腹痛、腹泻等症状。Peutz-JeghersSyndromePeutz-JeghersSyndromePeutz-JeghersSyndrome三、Nevusspilus斑痣又名斑点状雀斑样痣Speckledlentiginousnevus。是一种特殊类型的黑子。出生即有。淡棕色斑片上出现星罗棋布之暗棕色小斑疹。Nevusspilus日光性雀斑样痣Solarlentigo又名：老年性雀斑痣(senilelentigo)。发生于50岁以上的老人。曝光部位发病。皮疹：不规则暗褐色斑。可分为（1）小斑型；（2）大斑型；（3）白斑黑皮病型。Senilelentigo五、Freckles雀斑常染色体显性遗传。5岁左右发病，渐增多。曝光部部位。散在分布，棕色斑点。日晒后加生。FrecklesCafe-au-laitspots咖啡斑又名：牛奶咖啡斑。幼年发病，渐长大。皮疹：淡褐色斑，形状不一，边缘规则，表面光滑。可分布于任何部位。数目6个以上的直径大于1.5cm的咖啡斑，提示有神经纤维瘤存在。Cafe-au-laitspots四、Becker`snevus又名：色素性毛表皮痣(pigmentedhairyepidermalnevus)儿童期发病，渐增大。肩、前胸或肩胛骨区常见。大片不规则的淡棕褐色斑，中央皮肤稍粗厚，表面有粗毛。真皮良性黑素细胞肿瘤太田痣伊滕痣颧部褐青色斑蒙古斑蓝痣太田痣(Ota痣,NaevusofOta)又名：眼上腭部褐青色痣(naevusfusco-caeruleusophthalmo-maxillaris)多先天发病(50%)，也可出生后不久或青春期发病。分布于单侧眶周、额、颧、颞及鼻翼（三叉神经一、二支分布的区域）。2/3患者患侧巩膜有色素斑。10%患者可双侧发病。基本疹型是斑疹，偶有结节。NaevusofOtaNaevusofOta伊滕痣(Ito痣，NaevusofIto)又名：肩峰三角肌蓝褐痣(naeuvsfusco-caeruleusacromiodeltoideus)皮损类似于Ota痣，但分布于肩部。蓝褐色斑片较Ota痣弥漫。主要单侧分布。发病率低于Ota痣。NaevusofIto颧部褐青色痣(Naevusfusco-caeruleuszygomaticus)又名：后天性太田样斑痣(acquirednaevusof–likemacules)1987年台湾首先报道。见于女性，10岁后发病，可有家族史。分布于双侧颧部1~3mm灰褐或灰兰色斑，不累及眼及上腭。发病率太田痣高。Naevusfusco-caeruleuszygomaticus蒙古斑(Mongolianspot)先天发病。主要分布于腰骶部，也可位于臀部等。皮损为蓝色斑。几年后可自然消退。Mongolianspot蓝痣(Bluenaeuvs)普通蓝痣灰蓝色小结节幼年发病好发于上肢及面部不恶变细胞蓝痣•蓝黑色较大的结节•先天性•好发于臀及尾骶部•可恶变Bluenaeuvs组织病理颧部褐青色斑蓝痣太田痣