妊娠期急性脂肪肝-赵先兰.

1郑州大学第一附属医院妇产科赵先兰[e-mail]妊娠期急性脂肪肝(AFLP)——孕妇一种凶险的疾病2病例1某某，26岁，大专学历，初孕，于2012年3月1日00:07时以“停经6月余，间断发热10天，全身皮肤黄染2天，伴意识淡漠10小时”为主诉入省级医院产科。患者既往体健，平素月经规律，孕期经过顺利，定期围保检查。入院10天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子，伴瘙痒，在省级医院诊断为荨麻疹，未行治疗。入院2天前患者出现全身皮肤黄染，近10小时伴意识淡漠，未伴恶心呕吐等症状。孕期以来神志清，精神可，近10天来饮食差，睡眠可，大小便正常，体重随孕周增加。3病例1入院查体：体温37.9℃，脉搏120次∕分，呼吸25次∕分，血压120∕70mmHg,神志淡漠，精神差，皮肤、巩膜黄染，腹膨隆，肝脾肋下未触及。胎心135次∕分，无宫缩，宫底位于脐上三横指。胎儿彩超：宫内晚孕，单活胎，臀位。腹部彩超：胆囊窝内稍高异常回声(胆囊充满泥沙型结石？)血常规：WBC20.9×109/L，Hb119g/L，中性粒细胞86.9%。PLT62×109/L，血生化：谷丙转氨酶428U/L，谷草转氨酶750U/L，尿素氮1.9mmol/L，总胆红素259umol/L，结合胆红素234umol/L。入院初步诊断：1.妊娠合并肝损害（1）妊娠合并重症肝炎？（2）妊娠期急性脂肪肝？（3）胆汁淤积综合症？2.宫内孕28+4周，3.发热待查4.孕1产0。4病例1入院监测：患者一般情况差，生命体征不稳定。血压71～99∕41～57mmHg，彩超提示胎盘无异常，胎心正常，腹软，无压痛，阴道无出血，无内出血征象；血糖2.6mmol/L；尿常规：尿胆原+，尿胆红素3+。凝血功能：凝血酶原时间73.00S，凝血酶原时间活动度2.20％，国际标准化比率6.23，活化部分凝血活酶时间171.8S，纤维蛋白原0.60g/L，凝血时间29.00S，D-二聚体18.99mg/L，纤维蛋白原降解产物150.72ug/ml，肝炎病原学检查阴性……于2012年3月1日08:00分患者阴道出血（200ml），出现宫缩，2012年3月1日10时患者呈昏迷状态，全身皮肤黏膜重度黄染。5病例1于3月1日10:45娩一男死婴，子宫收缩欠佳，按压宫底流血较多，色红，且不易凝。给予输血浆，冷沉淀，止血，纠正凝血障碍，输红细胞纠正贫血，保肝降胆红素等对症支持治疗。病情呈进行性加重，期间腹部彩超：肝弥漫性回声改变（脂肪肝），胆囊壁增厚、毛糙，，双肾轻度弥漫性回声改变，腹腔积液。于2012年3月4日14:45出现心跳停跳，抢救无效死亡。6病例分析●本病例的诊断是什么?●本病例的处理有无不足？●有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？入院10天前无明显诱因四肢皮肤出现黄色疹子，伴瘙痒，可自行消退，在省级医院诊断为荨麻疹，未行治疗……7病例2•某某，21岁，双胎，患者既往体健，平素月经规律，孕期未做正规产前检查。于2011.04.12因饮食不当出现腹泻，皮肤黄染，伴腹痛、纳差、嗳气、无力，腹泻4-5次/天，呈稀糊状，外用止泻药，具体药名不详。于2011年4月17日01:44以“阴道流液伴阵发性腹痛2小时”为主诉入某市级医院，入院查体：巩膜轻度黄染，心肺听诊无异常。急查血常规WBC18.4×109/L↑，HB80g/L↓，PLT162×109/L，中性细胞百分比76.1%↑。乙肝五项、丙肝抗体及甲肝抗体均阴性。彩超：晚孕双活胎，羊水过少。双头位，BPD180mm，BPD283mm，胎心正常。入院诊断：1.胎膜早破2.早产临产3.宫内孕36+5周，孕1产0ROA,LOA4.双胎5.黄疸原因待查：急性脂肪肝？病毒性肝炎？6.贫血病例28•入院后完善辅助检查，于2011年4月17日03:25及03:31在会阴侧切下分娩2男婴，两宝健康。产后大出血，量较多，具体不详，给予米索前列醇片200ug含化，200ug肛塞，缩宫素20U肌注、40U静脉维持及欣母沛促进子宫收缩。5:00患者诉口渴、乏力、胸闷、血压80/50mmHg，呼吸24次/分，神志清，精神差，全身皮肤粘膜苍白，重度贫血貌，四肢湿冷，脉搏细弱，两肺呼吸音粗，右肺呼吸音稍低，未闻及干湿啰音，心率130次/分，律齐，双下肢Ⅱ度水肿，经心内科会诊后给予补液、输压积红细胞4U、速尿40mg及地塞米松针10mg等对症支持治疗。病例2病例297:30患者精神差，全身皮肤粘膜黄染，巩膜黄染，导出尿液黄染。腹部彩超示：肝胆脾胰未见明显异常，腹腔内少量积液,深约6mm。总胆红素160.12umol/L↑，直接胆红素128.50umol/L↑,间接胆红素31.62umol/L↑,碱性磷酸酶478U/L↑，谷丙转氨酶189U/L↑,谷氨酰转肽酶84U/L↑,谷草转氨酶329U/L↑，BUN6.7mmol/L，Cr178umol/L↑。输血浆400ml、压积红细胞2U，纤维蛋白原1.0g静脉输入，补液维持水、电解质酸碱平衡及保肝等对症支持治疗。患者病情无好转，于9:40转院。2011年4月17日10:10急诊转入省级医院ICU。入院诊断“1.急性肝肾衰竭2.产后大出血”，经多方治疗无效死亡。病例2病例210病例分析●本病例的诊断是什么?●本病例的处理有无不足？●有无注意到妊娠期脂肪肝的早期症状？于2011.04.12因饮食不当出现腹泻……●分娩前也考虑到了“妊娠期脂肪肝”的可能，但是否做了相应准备？备血、血浆、凝血因子等?11郑州大学第一附属医院妇产科赵先兰[e-mail]妊娠期急性脂肪肝(AFLP)——孕妇一种凶险的疾病12概述★妊娠期急性脂肪肝：又称妊娠特发性脂肪肝，是妊娠特发而且致死性的严重并发症，也是造成妊娠期急性肝功能衰竭的原因之一★本病起病急骤，病情凶险，如果对其早期表现认识不足，延误了诊断，母婴死亡率极高★本病多发生在妊娠28～40周，尤其多见于妊娠35周左右的初产妇，妊娠高血压疾病、多胎和男胎较多发生★病因不清，至今尚无有效的治疗方法13对该病的认知过程★1934年由国外两学者首次提出该病，1940年Sheehan对其进行了较为充分的描述★1980年前认为其是罕见的，发病率约1∕1000000，母婴死亡率达85%★近年：发病率约1∕6000-1∕10000，孕产妇死亡率降到了0-18%（由于对该病的逐渐认识，一些轻型病人不断被发现）14发病机制及病理★本病的病理特点:肝脏的微滴性脂肪浸润；大多数无明显炎症细胞浸润或坏死，但也有例外★其它如胰腺泡细胞及肾小管上皮细胞内亦常有脂肪堆积15临床表现、诊断及鉴别诊断★临床表现差异很大。★既往认为，一经发现，AFLP就已经进入很严重的阶段，但是，若能早期识别，临床上也存在一些轻型的病例★因此，其表现形式上，可以从轻微的症状和实验室变化，到致死性的严重系统损害16临床表现、诊断及鉴别诊断★发病时间及相关因素：大多发生在妊娠晚期、初产妇、多胎男胎★多数起病急骤，进展迅猛★消化道症状:起病初期大约80%的患者表现为持续性恶心、呕吐、乏力、上腹痛或头痛等不适，易与胃肠炎、其它肝病等消化系统疾病混淆17临床表现、诊断及鉴别诊断★继消化道症状后出现黄疸并迅速加重：数天至1周出现黄疸且进行性加重，如不终止妊娠病情迅速进展★迅速发生肝衰竭、肝性脑病、昏迷：★出现全身出血倾向：如皮肤瘀点、瘀斑、呕血、便血、齿龈出血及颅内出血等18临床表现、诊断及鉴别诊断★常伴有不同程度的意识障碍:出现性格改变、精神错乱、狂躁、嗜睡等，逐步进入昏迷★常合并子痫前期：★肝肾综合症、肾衰竭：表现为少尿、无尿及急性氮质血症★死产、早产、死胎及产后出血：★其它：胰腺炎等19实验室检查★白细胞明显↑，常在20×109/L以上，以中性粒细胞升高为主★血清胆红素增高，而尿胆红素多为阴性，但阳性者不能排除★血小板↓、凝血功能异常★低蛋白血症、肝酶升高：转氨酶轻度至中度升高，一般在300单位以下，超过1000单位者少见★血尿素氮↑、血肌酐↑、血尿酸↑、血氨↑★低血糖20其它辅助检查★影像学检查：肝脏的超声、CT、MRI等影像学检查在诊断AFLP方面虽然有一定的帮助，但敏感性很差，超声的诊断率仅为25%-50%，CT为45%-50%，MRI为0★肝组织穿刺活检：只有在病原学等其他方面与急性病毒性肝炎鉴别不清时，或某些少见病例诊断不清时才考虑肝组织穿刺活检21治疗★本病的预后与治疗的早晚密切相关，保守治疗母婴死亡率极高，迄今世界上尚无产前康复的先例★因此，一旦确诊或高度怀疑时，无论病情轻重、病情早晚、孕周大小，均应尽快终止妊娠★有力的多学科协作支持对症疗法是对该病治疗的关键，重症患者转至ICU22值得深思的问题★是否就诊及时？★是否临床识别于疾病的早期阶段？★医疗救治是否反应迅速？★所给予的支持疗法力度是否得当和监管合理？23感谢聆听！