神经病学WORD版

神经病学绪言第一章病史采集第二章神经系统检查[附录]神经系统检查格式第三章神经系统疾病的辅助检查第一节腰椎穿刺术和脑脊液检查第二节电生理检查第三节影象学检查第四章神经系统病变的定位定性论断第五章周围神经病第一节头面神经痛第二节面神经炎第三节末稍神经炎第四节急性感染性多性神经炎第五节脊神经根炎第六节坐骨神经痛第六章脊髓疾病第一节急性脊髓炎第二节脊髓压迫症第三节脊髓空洞症第四节运动神经元病第五节遗传性共济失调症第七章脱髓鞘疾病第一节多发性硬化第二节散发性脑炎第三节急性播散性脑脊髓炎第八章脑血管病第一节脑部的血液供应及其特征第二节脑血管病的分类第三节出血性脑血管病第四节缺血性脑血管病第五节高血压脑病第九章感染中毒性脑病第十章脑寄生虫病第一节脑囊虫病第二节脑血吸虫病第十一章锥体外系疾病第一节震颤麻痹第二节风湿性舞蹈病第三节肝豆状核变性第十二章蛛网膜炎第十三章肌病第一节肌营养不良症第二节多发性肌炎第三节周期性瘫痪第四节重症肌无力第十四章植物神经疾病第一节红斑性肢痛症第二节反射性神经障碍第三节发作性睡病第十五章躯体疾病的神经系统表现第一节癌性神经肌病第二节肝性脑脊髓病第三节肺性脑病第四节糖尿病性神经病第十六章性传播疾病神经系统损害第一节神经梅毒第二节艾滋病第十七章常见神经系统综合征第一节头痛第二节癫痫第三节眩晕第四节昏厥第五节颅内压增高综合征第六节意识障碍神经病学绪言神经病学是临床医学的一个分支，是研究神经系统疾病的病因、病理、病理生理、症状、诊断、治疗及预防的一门科学。神经系统疾病的主要症状表现为运动、感觉、反射和植物神经机能障碍，其原因则包括感染、中毒、外伤、肿瘤、变性、通传因素、血管改变、代谢障碍、免疫异常、先天畸形等，传统上还包括神经肌肉接头疾病（如重症肌无力）和某些肌肉疾病（如多发性肌炎、周期性瘫痪等）。另一方面由于治疗上的需要或传统习惯，某些神经系统疾病又常不隶属于神经病学范畴之内，如外伤隶属于神经外科，脊髓前角灰质炎和脑膜炎双球菌性脑膜炎等又从属于传染病学范围，等等。神经系统疾病的临床表现和神经系统的解剖、生理特点紧密相关。同一病因当损害神经系统不同部位时，症状表现可迥然不同；相反，不同的病因损害同一部位时，神经定位症状表现又可基本或完全相同。因此，学习神经病学时，必需具有必要的神经解剖生理基础知识。对一个神经系统疾病的诊断，通常是通过病史询问和详细的神经系统检查，以推断病变的解剖部位，亦即“定位诊断”；然后联系起病方式、疾病发展过程以及有关的全身情况，再辅以各项实检室检查资料等，以确定病变的原因，亦即“病因诊断”或“定性诊断”。其中神经系统检查和根据检查所见来推断神经系统损害部位的“定性诊断”知识，是学习神经病学和进行神经系统疾病诊断首先要掌握的。为此，本讲义分别在第二章和第四章对此作了较多的介绍；第一章和第三章分别介绍病史采集中应予注意的呈项，以及各种创伤性和非创伤性的实验室检查方法。（游国雄）校对时间：99-11-2610:42何娟迎第一章病史采集（historytaking）病史是诊断疾病的重要依据之一和着手诊断的第一步。对神经系统疾病而言，还有其特殊的重要意义。其一，有些疾病的诊断几乎是完全依据病史得出的，如常见的癫痫大发作，就诊时多数发作已经过去，诊断主要是依据病人或旁观者对当时症状的描述作出的。又如偏头痛等某些发作性疾病即使是在发作时来诊，阳性体征也不太多，且仅凭可能看到的某些体征如不结合病史，也是无法诊断的。其二，病史可为神经系统疾病的性质即“定性诊断”提供重要线索和依据。如血管病多系突然发病，炎症常为急性或亚急性发病，肿瘤或变性疾病多缓慢发生而进行性加重。其三，病史同时还可能提示病变的部位，如一侧肢体的发作性抽搐，表明是对侧大脑中央前回的病变；一侧上肢持续性的麻木无力，常提示该侧颈胸神经根损害等。因此必须十分重视病史采取。病史采取的方法和一般内科疾病相同。主要是耐心听取病人的叙述，必要时可向第三者了解、补充和核实，以求尽快弄清就诊的主要病状及其发生的原因和诱因，了解其发生的时间和病程、起病表现、进展情况、治疗经过以及疗效等。对有关的既往史如心血管疾病、颅脑外伤、寄生虫病、感染发热或类似发作史等，也应加以了解。有的疾病如癫痫、偏头痛、肌病等，还需了解其家族史。小儿病人尚应了解围产期情况和生长发育情况。病人所带其他单位的医疗材料，如病因、诊断证明和检验报告等均应仔细参考。病人的叙述往往由于记忆不清、主次不分、对某些症状的认识不足以及过于紧张等原因，对一些重要情节常有遗漏，有时因痛苦较大或病情危重，难以长进间的叙述，因些采取病史时还必须抓住重点，主要地方辅以必要的但又不带暗示性的询问，以便如实地弄清对诊断最重要的情节要作好这一点，一方面决定于医生对各个疾病了解的深度，一方面也决定于问诊的技巧。现就有关问诊中应注意的几个方面叙述如下：一、对主诉的主要症状必需明确无误如病人叙述的“头晕”，要弄清究竟是有旋转感或视物幌动感的“眩晕”，还是仅是头脑昏沉的“头昏”？又如对所谓的“昏迷”，要弄清究系意识丧失，还是意识朦胧，或仅系无力不语卧床不起？对“肢体瘫痪”，要弄清是因肢体疼痛或关节强直致使肢体活动受限，还是确系肢体无力引起的瘫痪…等等。否则从主诉一开始就可能使诊断陷入歧途。二、要弄清主诉或主要症状的起病及进展情况此点将有助于明确疾病的性质亦即“定性诊断”。例如急聚发病的脑部病变多系费颅脑或蛛网膜下腔出血、脑梗塞、瘤卒中、急性炎症及颅脑外伤等，反之缓慢起病逐渐进展应考虑到颅内占位性病变和变性疾病等。对症状的进展情况特别是缓慢起病者，应着重了解病情是持续进展，还是有完全或不完全的缓解？如有缓解复发，诱因是什么？某些神经系统疾病如多发性硬化、蛛网膜炎、早期颅内占位性病变等常有不同程度的复发缓解表现。些外，还应注意，在某些急聚起病的病例中，病前一段时间可能已有一些未引起病人注意的症状，了解这些对协助判断病情也有很大帮助。例如，瘤卒中之前，往往已有一段时期的头痛。脑血栓形成之前已有多次短暂性缺血发作所致的眩晕或肢体麻木无力，脊髓肿瘤突发截瘫前已有长期的腰背痛等等。三、对主要症状的确切表现不能含混例如对“抽风”必须要进一步时确肢体抽搐的形式，确切的抽搐时间，意识是否确实丧失，发作时有无自伤、小便失禁或哭泣、呼号等。这些资料的遗漏或欠确实，常易造成误诊。例如，将癫痫大发作以后的昏睡时间和抽摔时间混为一谈，或将清醒过程中的躁动表现误为功能性表现，势必将癫痫误诊为癔病。四、对与主诉或主要症状相伴随的某些症状应加了解这将有助于诊断和鉴别诊断。如头痛伴有发热者多提示为脑膜炎或全身性感染或癌肿等病变引起，伴有呕吐者应考虑脑膜脑炎、颅内占位性病变、颅脑外伤、脑及蛛网膜下腔出血、高血压性脑病、偏头痛、低颅压综合症、青光眼等。又如对肢体瘫痪，也应了解是否伴有发热、疼痛、麻木、抽搐和意识丧失等。最后还应指出，对采集病史的可靠性必须慎重衡量。在问诊中，有时由于医生提问用语的暗示性，或陪伴者的代述代答，可使一些不存在的平状予以肯定，有的病人因病重不适，或因意识或智力障碍而随口回答，也有的病人对某些病情不愿如实作答（如癔病病人常否认精神因素）；有时病史系因素陪伴人员代述，可能夹杂有一定的猜测或主观成分，个别情况更有伪造病史者。凡此种种，都应在问诊时或查体后，根据可疑或矛盾之处，以免延误抢救时机。关于病史的记录，应在充分掌握病史和进行查体后，对疾病的诊断和鉴别诊断已有一定的考虑或甚至已较明确之后，立即加以整理，并系统而有重点，简明而又精确地加以记录。内容及词句发布简练和重点突出。一方面不能将与诊断无关的病人的繁琐赘述，原样地加以记录，另一方面对与诊断及鉴别诊断有关的阴性资料也应加以记载。总之，衡量一份病史是否合格的标准是，病史完成后能不能对病变的部位及其可能的性质有了初步的了解或近似的诊断。如果病史完成后仍心中无数，要明确诊断几乎是不大可能的。（游国雄）校对时间：99-11-2611:04何娟迎第二章神经系统检查（examinationofthenervoussystem）神经系统检查是为了判断神经系统有无损害及损害的部位和程度，即解决病变的“定位”诊断。检查应按一定顺序，并注意和一般体检结合进行。通常先查颅神经，包括其运动、感觉、反射和植物神经各个功能；然后依次查上肢和下肢的运动系统和反射，最后查感觉和植物神经系统。检查亦应根据病史和初步观察所见，有所侧重、尤其在危重伤病员的检查时，更为重要。此外，意识、失语、失用、失认等大脑皮层功能障碍，也属于神经系统检查的范畴。一、意识参阅第十三章意识障碍一节图1颅神经及其神经核二、颅神经（一）视力和眼底[解剖生理]视网膜视觉纤维→视乳头→视神经/孔入颅视交叉（仅视网膜鼻侧纤维交叉）外侧膝状体→视放射→枕叶视觉皮层（视觉径路）→视束→中脑顶盖前区和上丘→E-W氏核→动眼神经（瞳孔光反射径路）图2视觉通路[检查方法]1．视力：先排除眼球本身病变，两眼分别检查。通常用视力表，粗测可嘱病人阅读书报，并和正常人对比。视力显著减退者，可让其辩认眼前不同距离处手指数或手指晃动情况，或以手电光试其有无光感。分别用“失明”、“光感”、“指动感”、“XX公分内可辨指数”表示。2．视野：眼球正视时所能看到的注视点以外的空间范围称视野。正常单眼视野颞侧约90°，鼻侧及上、下方约为50-70°。精确的视野检查使用视野计，粗测常用对照法：病人背光与医生相对而坐，嘱闭左眼，医生手指从上、下、左、右周边部逐渐向中心移动，嘱病人见到手指时立即说出。同法再测另一眼。根据正常视野即可比较出病人视野缺损的大致情况。3．眼底：用眼底镜进行检查。正常眼底视网膜呈现桔红色，视神经乳头位于视网膜靠侧方向，园形，边缘清楚，色淡红，中央有色泽较淡之生理凹陷。视网膜中央动脉、静脉穿过视乳头中心，分上、下二支及许多小支，彼此不吻合。动脉色鲜红，较细而直，静脉色暗红，较粗而曲；动、静脉管径比例约2：3。黄斑位于视乳头颞侧稍下方约两个视乳头距离处，范围有一个视乳头大小，色较视网膜深，中央有很亮的中心凹反光点。注意观察：视乳头颜色、大小、形态，边缘是否整齐、有无隆起，中心生理凹陷是否扩大；动静脉精细比例弯曲度和管壁反光强度；有无动静脉交叉处静脉受压；视网膜及黄斑区有无渗出物、出血、色素沉着及水肿，黄斑中心凹是否存在。[临床意义]1．视力、视野改变见定位诊断及有关疾病章节。2.视乳头水肿：为颅内压增高使眼静脉回流受阻引起。早期视乳头充血、变红，边缘模糊，生理凹陷消失。进而视乳头隆起，静脉充盈，搏动消失。严重者静脉怒张、迂曲，视乳头及其附近有火焰状出血及渗出。3．视神经萎缩：视乳头色白，伴视力减退或消失，视野向心性缩小，瞳孔散大，对光反射减弱或消失。原发性者视乳头边丝清楚，若为一侧性，多系视神经直接受压所致。继发性者视乳头边缘模糊，由视乳头水肿或视神经炎所致。4．视网膜动脉硬化：早期动脉变细，管壁增厚，反光增强，似铜线状；严重者动脉呈银丝状，动静脉交叉处静脉受压变细甚至中断。（二）眼外肌和瞳孔[解剖生理]1．眼外肌：眼球运动由动眼、滑车、外展神经支配。由各自核发出后，分别经中脑腹侧、背侧及桥脑腹侧出脑，穿过海绵窦并经眶上裂入眼眶，分别到达上直肌、下直肌、内直肌、下叙肌、上斜肌及外直肌，支配提睑和眼球运动。2．瞳孔：（1）缩瞳：Edinger-Westphall核→动眼神经→瞳孔扩约肌。（2）扩瞳：神经纤维发自下丘脑交感中枢，下行至脊髓C8-T2侧角（睫状脊髓中枢）发出交感神经，随颈动脉入颅再随三叉神经眼支到瞳孔扩大肌。此外，交感神经通路也支配同侧睑板肌（协助提起同侧上睑）、球后平涌肌（使眼球稍突出）、面部汗腺（泌汗）和血管（收缩血管）。[检查方法]1．眼裂宽度：观察两眼裂大小，有无眼睑下垂（应排除眼睑本身病变）。附带可检查眼球是否突出或下陷。2．眼球位置和运动：①斜视：嘱病人正视前方，观察有无眼球偏斜；②眼球运动和复视；双眼随医生手指向各方向移动，观察何侧眼球活动受限及其程度，并询问有无复视；③同向偏斜和同向运动麻痹；双眼不同时向一侧注视（侧视麻痹）或向上方、下方注