肾病综合征

肾病综合征病例讨论定义•尿蛋白3.5g/d•血浆白蛋白30g/L•水肿•高血脂原发性继发性•感染•药物•毒素及过敏•肿瘤•系统性疾病•代谢性疾病•遗传性疾病•其它病因病理生理大量蛋白尿•分子屏障及电荷屏障受损。血浆蛋白减低•尿中丢失过多•合成不足以补充IgG补体等减少—易感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱、免疫↓病理生理水肿：复杂因素•低蛋白血症•水钠储留病理生理高脂血症：•肝合成脂蛋白增加•脂蛋白分解及外周利用↓病理生理原发性肾病综合征的病理类型及临床特征：主要病理类型有：微小病变、系膜增生性、系膜毛细血管性、膜性肾病、局灶性节段性肾小球硬化•微小病变型肾病：光镜下肾小球基本正常，近端肾小管上皮细胞可见脂肪变性。免疫（-）。电镜有广泛的肾小球脏层上皮细胞足突融合微小病变型肾病综合征。肾小球毛细血管壁呈典型的肾病综合征改变：弥漫足突（FP）融合。尿腔内微绒毛（MV）形成，足细胞（P）水肿，内皮细胞（En）轻度肿胀。EMx17000•临床特点男女，儿童多，尤以2-6岁,成人低，但老年有增多。蛋白尿为主;镜下血尿15-20%,无肉眼血尿;激素敏感;成人镜下血尿,一过性高血压及肾功能下降的发水率较儿童高;可转变为系膜增生及FSGS。•系膜增生性肾小球肾炎：约占肾活检的一半.光镜下见系膜细胞和系膜基质弥漫增生，分轻、中、重。免疫病理可将其分为IgA和非IgA。（IgA,IgG,伴C3）颗粒状沉积在系膜区、或系膜区及毛细血管壁。电镜下在系膜区，有时内皮下见电子致密物。•临床特点发生率高，好发青少年，男多于女,50%有前驱感染，急性或隐匿起病。多伴血尿,血尿发生率IgA肾病高于非IgA(100%:70%),肉眼血尿(60%:30%);肾病综合征的发生率非IgA高于IgA(30%:15%);肾功能不全和高血压因病变轻重而异;轻度对激素治疗效果好。•系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎)：光镜下系膜细胞和系膜基质弥漫重度增生，插入基底膜和内皮之间，呈“双轨征”。免疫IgG、C3颗粒沉积系膜区及毛细血管壁。电镜系膜及内皮下见电子致密物。系膜毛细血管性肾小球肾炎（I型）。肾小球系膜区增宽，毛细血管壁增厚，局部双轨形成。PASx260•临床特点好发青壮年，男多于女,70%有前驱感染，发病急，可呈急性肾炎综合征(20-30%),部分隐匿起病。本病常呈肾病综合征(60%),均有血尿，病情进行性进展,肾功能损害,高血压及贫血出现早,血清C3低。疗效差，进展快。•膜性肾病光镜：肾小球弥漫病变，早期基底膜上皮侧多数排列整齐的嗜复红小颗粒，进而钉突形成，基底膜增厚。免疫IgG、C3细颗粒毛细血管壁。电镜早期基底膜上皮侧致密物，伴广泛足突融合。典型的膜性肾小球肾炎。毛细血管壁明显增厚，细胞无增生。PASx320肾小球毛细血管壁有许多粉红色上皮下沉积物和黑色“钉突”。PASMx1000临床特点:好发中老年,男多于女。隐匿起病，多NS，血尿少(40%),无肉眼血尿。极易发生血栓栓塞并发症，肾静脉血栓发生率高（40%～50%）。进展缓慢，部分患者可自发缓解。•局灶节段性肾小球硬化光镜：受累节段的硬化，小管萎缩、间质纤维化。免疫IgM、C3节段团块沉积。电镜足突广泛融合。•临床特点:•好发于青少年，男多于女,隐匿，可由MCD转来，主要NS,3/4血尿,20%呈肉眼血尿。多有高血压及CFI,肾小管功能障碍,表现为糖尿,氨基酸尿及磷酸盐尿。激素治疗效果差。MCD转来者可。并发症•感染：•血栓栓塞并发症•急性肾衰竭•蛋白质及脂肪代谢紊乱诊断及鉴别诊断•确定NS•确认病因•有无并发症鉴别•SLE肾炎•过敏性紫癜性肾炎•糖尿病肾病•肾淀粉样变性•骨髓瘤性肾病治疗•一般治疗：1.休息:严重水肿,体腔积液等卧床。2.饮食:蛋白0.8g/kg/d；低盐；低脂。•对症治疗1.利尿消肿不宜过快过猛。噻嗪类利尿剂潴钾利尿剂袢利尿剂渗透性利尿剂提高胶体渗透压其他（如超滤、腹水回输）2.减少蛋白尿，控制血压的药物（ACEI、钙拮抗剂等）。3.抗凝,溶栓4.降脂•主要治疗抑制免疫及炎症•原则：增强疗效同时最大限度减少副作用。•糖皮质激素原则：起始足量，缓慢减量，长期维持。激素敏感激素依赖激素抵抗细胞毒药物：CTX氮芥其他•中医药治疗•并发症防治（感染，血栓栓塞，急性肾衰竭，蛋白质脂肪代谢紊乱）预后•病理类型(微小病变及轻系膜较好，膜性肾病次之,系膜毛细血管性,局灶性节段性硬化及重度系膜增生差;临床因素（蛋白尿、血压、血脂等未控制），反复感染、血栓栓塞并发症者预后差。