肾病综合症(本)

肾病综合症定义：一组症状与体征。临床特点：（1）大量蛋白尿（大于3.5g/d）；（2）低蛋白血症（小于30g/L）；（3）高度水肿；（4）高脂血症其中①②两项为诊断所必需简单记忆为“三高一低”[病因]原发性肾病综合征和继发性肾病综合征分类儿童青少年中老年原发性微小病变型肾病系膜增生性肾小球肾炎膜性肾病系膜毛细血管性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球硬化继发性过敏性紫癜肾炎系统性红斑狼疮肾炎糖尿病肾病乙型肝炎病毒相关过敏性紫癜肾炎肾淀粉样变性性肾小球肾炎乙型肝炎病毒相关性骨髓瘤性肾病-肾小球肾炎系统性红斑狼疮肾炎淋巴瘤或实体-肿瘤性肾病肾病综合征的分类和常见病因[病理生理]一、大量蛋白尿肾小球滤过膜的分子屏障及电荷屏障受损肾小球内压力及导致高灌注、高滤过的因素二、血浆蛋白变化－－低蛋白血症蛋白尿－－丢失肝白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解饮食减退、蛋白质摄入不足吸收不良[病理生理]三、水肿血浆胶体渗透压下降原发于肾内的钠、水潴留因素四、高脂血症肝合成脂蛋白增加脂蛋白分解减弱[常见病理类型]微小病变系膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病膜增生性肾炎一、微小病变型肾病临床特点：好发于儿童，一般无血尿、高血压和肾功能损害。大多数对激素敏感（儿童约93%，成人约80%），但容易复发。约5%左右儿童对激素抵抗。病理特点：光镜大致正常，免疫荧光阴性，电镜特征性改变为肾小球脏层上皮细胞足突融合。二、系膜增生性肾炎临床特点：为我国最常见类型（约占30%），好发于青少年，男性多见。多数患者有上感前驱症状，多伴有血尿，高血压、肾功能损害出现较晚。大多对激素和细胞毒药物有良好反应（约50%可获得痊愈），病理改变轻者明显优于重者。病理特点：光镜可见系膜细胞和细胞外基质增生，可分为轻、中、重度。免疫荧光可分为IgA肾病和非IgA系膜增生性肾炎，免疫复合物主要沿系膜区或毛细血管壁成颗粒状沉积。电镜可见系膜区有电子致密物沉积。临床特点：以青少年多见，男多于女。常隐匿起病，多数伴血尿，常因劳累和感染而反复发作、迁延不愈，高血压和肾功能损害常出现在有明显症状时，提示预后不佳。本病对激素和细胞毒药反应较差（约60%对激素无效），预后与对激素的敏感性以及蛋白尿的程度密切相关。三、局灶节段性肾小球硬化病理特点：光镜下肾小球玻变、纤维化呈局灶节段性分布.免疫荧光显示免疫复合物在病变部位呈团块状沉积。四、膜性肾病临床特点：好发于中老年人，男性多见，是欧美最常见病理类型。常隐匿起病，肉眼血尿少见，初期可无高血压，肾功能受损出现晚，动静脉血栓（尤以肾静脉血栓）发生率高。肾脏10年存活率约为65%。约25%可自然缓解。影响激素和细胞毒药物疗效的因素包括：持续大量蛋白尿、男性、年龄大于50岁、难以控制的高血压、“钉突”形成、肾小管萎缩和间质纤维化。病理特点：光镜肾小球毛系血管基底膜弥漫性增厚，可见特征性的“钉突”形成。免疫荧光可见IgG、C3沿毛细血管壁弥漫颗粒样沉积。五、膜增生性肾炎（系膜毛细血管性肾炎）临床特点：好发于青少年，男女比例大致相当。半数有上感前驱史，常伴反复发作性镜下或肉眼血尿。高血压、贫血及肾功能损害出现早且进行性发展，75%有持续性低补体血症。本病疗效及预后均差，仅部分儿童对激素和细胞毒药有效，约50%患者在10年内发展成尿毒症。病理特点：光镜可见系膜细胞及系膜基质弥漫重度增生，并广泛插入基底膜和内皮细胞间，形成“双轨征”。电镜可见电子致密物沉积在系膜区和内皮下。[临床表现]1.水肿2.其他[并发症]感染血栓和栓塞急性肾衰竭蛋白质和脂肪代谢紊乱[诊断和鉴别诊断]1.诊断三高一低，其中大量蛋白尿和低蛋白血症为必备。[诊断和鉴别诊断]2、鉴别诊断（1）过敏性紫癜肾炎（2）狼疮性肾炎（3）糖尿病肾病（4）遗传性肾炎（5）淀粉样变肾病（6）其他[治疗]治疗目的：去除病因与诱因消除临床表现保护肾功能一、一般治疗注意休息预防感染适度活动避免静脉血栓形成适当限制水钠的摄入合理蛋白饮食二、消除水肿、降压、降血脂、降高凝状态（一）消肿利尿一般通过限制水钠的摄入即可达到消肿的目的。除非水肿引起明显的症状，一般不主张太积极利尿。1.提高血浆胶体渗透压渗透性利尿、白蛋白2.利尿剂噻嗪类利尿剂、袢利尿剂、保钾利尿剂（二）降压（三）治疗高凝状态（四）降血脂三、激素与免疫抑制剂的应用为治疗本病的主要药物免疫抑制治疗使用的时机、剂量、疗程是治疗原发性肾病综合征的关键三、激素与免疫抑制剂的应用（一）激素的应用泼尼松1mg/kg.d,1/日6－8周减少5％－10％，2－3周至20mg/d时，数周至5－10mg/d时，隔日服三、激素与免疫抑制剂的应用（二）免疫抑制剂环磷酰胺四、中药雷公滕黄芪[影响预后的因素]（1）病理类型：微小病变及轻度系膜增生性肾炎预后好，膜增生性肾炎、局灶节段性肾小球硬化及重度系膜增生性肾炎预后较差，膜性肾病早期有效，晚期效果差。（2）临床表现：大量蛋白尿、高血压及肾功能受损提示预后较差。（3）激素敏感性：敏感者预后较好，抵抗者预后差。（4）并发症：反复感染引起复发者预后差。