儿科疾病诊疗常规

儿科第一章新生儿黄疸第一节新生儿病理性黄疸第二章新生儿感染第一节新生儿败血症第二节新生儿破伤风第三章新生儿呼吸系统疾病第一节吸入综合征第二节感染性肺炎第三节新生儿肺透明膜病(HMD)第四节新生儿呼吸衰竭第四章新生儿神经系统疾病第一节新生儿缺氧缺血性脑病第五章新生儿硬肿症第六章小儿腹泻病第七章胃食管反流病第八章急性上呼吸道感染第九章急性气管—支气管炎第十章毛细支气管炎第十一章肺炎第十二章支气管哮喘第十三章反复呼吸道感染第十四章先天性心脏病第一节房间隔缺损第二节室间隔缺损第三节动脉导管未闭第四节法洛四联症第十五章病毒性心肌炎第十六章心包炎第一节急性心包炎第十七章感染性心内膜炎第十八章风湿热第十九章贫血第一节营养性缺铁性贫血第二节再生障碍性贫血第二十章出血性疾病第一节特发性血小板减少性紫癜第二节凝血因子缺损第二十一章急性白血病肿瘤与细胞病第一节急性白血病第二节慢性粒细胞白血病第三节神经母细胞瘤第二十二章溶血性贫血第一节红细胞葡萄糖磷酸脱氢酶缺乏症第二节地中海贫血第二十三章急性肾小球肾炎第二十四章肾病综合征第二十五章儿童Ⅰ型糖尿病第二十六章小儿肥胖症第二十七章癫痫及癫痫综合征第二十八章脑性瘫痪第二十九章格林—巴利综合征第三十章重症肌无力第三十一章儿童系统性红斑狼疮第三十二章硬皮病第三十三章过敏性紫癜第三十四章麻疹第三十五章水痘第三十六章流行性腮腺炎第三十八章感染性休克第三十九章急性脑水肿与颅压增高第一章新生儿黄疸第一节新生儿病理性黄疸新生儿黄疸出现下列情况之一时要考虑为病理性黄疸：①生后24小时内出现黄疸，胆红素浓度102µmol/L(6mg/d1)；②足月儿血清胆红索浓度220.6µmol/L(12.9mg/d1)，早产儿256.5µmol/L(15mg/dl)；③血清结合JJH红素34µmol/L(2mg/d1)；④血清胆红素每天上升85µmol/L(5mg/d1)；⑤黄疸持续时间较长，超过2～4周，或进行性加重。高未结合胆红素血症【诊断】(一)诊断要点I．胆红素值足月儿总胆红素220.6µmol/L(12.9mg/d1)，早产儿256.5µmol/L(15mg/d1)。2．病史要详细询问病史，明确发病原因，包括围产因素，感染因素，引起溶血的各种疾病，家族史、喂养史，并了解黄疸出现时间，进展情况及大小便颜色。3．临床表现(1)黄疸发生早，生后24小时内即可见。(2)黄疸发展快24小时内可明显加重，每天胆红素可增加5mg/dl以上。(3)黄疸程度重，血型不合溶血者常伴有苍白、贫血，感染者常伴有感染中毒表现。(4)黄疸持续时间较长，超过2～4周，迁延不愈或进行性加重。(5)生理性黄疸消退后复又出现。(二)黄疸的分期1．早期黄疸生后24小时内出现黄疸者多为新生儿溶血病；生后2～3日出现者有围产因素(窒息、头颅血肿、产前用催产素、输液过多等)、呕吐、排胎便延迟、红细胞增多症、新生儿溶血病、宫内感染、早发型母乳黄疸、葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症(南方籍孕妇多见)。遗传性胆红素代谢性疾病及球形红细胞增多症等则均极少见。2．晚期黄疸感染或败血症、母乳性黄疸(无临床症状，生长发育良好，肝功正常，黄疸高峰在生后7～10日，持续6～12周，暂停母乳4～5日，黄疸很快减退)。【治疗】(一)病因治疗针对不同病因予以适宜治疗。(二)光疗为首选治疗，光疗能使未结合型胆红素Z型转化为E型(水溶性)从胆汁及尿排出。光疗时间24～72小时，连续或间断照射。患儿应裸露，用黑纸遮眼、尿布遮生殖器，勤翻身，冬天注意保暖，夏天注意降温，每日液量应增加25％。光疗时可出现发热、皮疹、腹泻，直接胆红素达68µmol/L(4mg/d1)时可出现青铜症，停光疗即可痊愈。光疗时每12～24小时要监测胆红素，停光疗后胆红素还可回升，应继续监测。光疗指征：1．生后24小时内出现黄疸者。胆红素102µmol/L(6mg/d1)者。2．48小时内胆红素154µmol/L(9mg/d1)者。3．48小时后胆红素220.6µmol/L(12.9mg/d1)者。4．早产儿171µmol/L(10mg/d1)者。(三)药物治疗1．血浆或白蛋白可与游离胆红素结合，防止发生胆红素脑病(又称核黄疸)。白蛋白每次lg/kg静脉输入。心力衰竭、贫血、水肿者禁用。2．苯巴比妥为肝酶诱导剂，出生后第一周服用有效，对32周龄以下的早产儿效果差。3．对血型不合溶血病应早期给予静脉用免疫球蛋白(WIG)1g/kg静脉滴注。4．中用退黄汤，但应注意某中的肝肾毒性。换血指征：1．产前明确诊断，新生儿出生时有贫血，水肿，肝脾大等心衰症状者。2．脐血Hb140g/L(14g/d1)者。3．脐血胆红素4mg/dl，生后8小时达6mg/dl，10～12小时达10mg/dl，24小时达15mg/dl，生后48小时20mg/dl，任何时间25mg/dl，胆红素每小时升高0.7mg/d1者。4．早期胆红素脑病者。5．早产儿放宽指征。高结合胆红素血症【诊断】(一)病史1．肝炎最常见，多为宫内感染，由母婴垂直传播，但母亲常无症状，因此可询问不出肝炎史，以病毒感染为主。出生后感染多为败血症等，严重细菌感染所致的中毒性肝炎，则可询问出明显的感染史。2．胆汁粘稠综合征有严重溶血所致的高未结合胆红素血症史，或有药物、全静脉营养导致的胆汁淤积。3．先天胆道畸形肝内、肝外胆道闭锁或缺如，也可因总胆管囊肿，环状胰腺，肠旋转不良等畸形，使胆管受压，应详细询问母亲孕早期有无感染、服药，接触有害毒物或放射线史。4．先天代谢缺陷半乳糖血症、糖原贮积病、α1-抗胰蛋白酶缺乏等，均可使异常代谢产物在肝脏贮积导致肝硬化，上述各病大多伴有明显发育障碍史。(二)临床表现生后一周内多不出现症状，生理性黄疸消退后，于生后2～3周复又出现黄疸，并逐渐加重。黄疸色泽不鲜艳，呈灰黄或暗黄色，重症常呈黄绿色。黄疸出现后多伴有呕吐、厌食、精神差，体重不增等症状。出生后大便色正常，以后转为浅黄色以至白陶土色，尿色深黄，黄染尿布，肝脏大，质硬，脾大不明显。最后可因肝昏迷、大出血而死亡。(三)辅助检查1．总胆红素增高结合与未结合胆红素均增高，而以结合胆红素增多为主。2．谷丙转氨酶多增高。3．甲胎球蛋白在新生儿期均阳性达5～6个月，随病情好转而下降。如临床症状无好转，而甲胎球蛋白转阴，提示肝脏严重受损，以致不能再生。4．尿胆红素阳性。5．进一步明确病因。6．疑为先天胆道畸形者可做B超或胆管造影。【治疗】(一)肝炎1．营养营养过量与不足对肝炎都不利，酌情增加糖供应，不宜过多给予蛋白质，可用低脂肪，应适当补充脂溶性维生素A、D、K、E。2．利胆药。3．保肝药肝太乐25mg，2次/日。4．中草药。(二)胆道闭锁诊断明确后手术治疗。第二章新生儿感染第一节新生儿败血症新生儿败血症是指新生儿期细菌侵入血液循环，并在其中繁殖和产生毒素所造成的全身性感染，常见的致病菌为表皮葡萄球菌、金黄色葡萄球菌及大肠杆菌。【诊断】(一)临床表现一般表现如精神差、纳奶差，哭声减弱，体温不稳定等症状常出现较早，且发展快，较重，不需很长时间即可进人不吃、不动、面色不好、精神萎靡、嗜睡，体壮儿常发热，早产儿体温不升，如出现以下特殊的表现，常提示败血症的可能。1．黄疸可为败血症的唯一表现，生理性黄疸消退延迟，黄疸迅速加重或退而复现与无法解释的黄疸均应怀疑本症。2．肝脾肿大出现较晚。3．出血倾向可有淤点，淤斑甚至DIC。4．休克表现面色苍白，皮肤出现大理石样花纹，脉细弱，毛细血管再充盈时间延长，肌张力低下，尿少，血压下降。5．其他可出现中毒性肠麻痹，脓尿，骨髓炎，脑膜炎等，此外可有呼吸增快、青紫，也可有呕吐、腹泻、便秘、腹胀、心律异常、水肿、硬肿等。(二)辅助检查1．血培养。2．其他细菌学检查引流液、尿液细菌培养，脑脊液培养等。3．细菌抗原检测。4．非特异性检查血象、白细胞总数及分类、中性杆状核粒细胞、血小板、微量血沉及C−反应蛋白。(三)诊断标准1．确诊败血症临床表现如下列之一：(1)血培养2份阳性，或与其他部位为同一细菌。(2)白细胞涂片细菌阳性。(3)血培养1份阳性，病原菌为非条件致病菌，如果为条件致病菌，如表皮葡萄球菌，有外周静脉插管或脐血管插管也可确诊。2．临床诊断败血症具有易发生败血症的病史及临床表现如5项中有3项阳性者：(1)白细胞总数5×109/L或20×109/L，中性粒细胞90％。(2)中性杆状核粒细胞10％～20％。(3)血小板10×109/L。(4)C−反应蛋白(CRP)阳性。(5)微量血沉10mm/1h。【治疗】(一)抗生素治疗致病菌未明者选用两种抗生素，一般选用青霉素、氨苄青霉素。C−杆菌：可选用头孢三嗪，头孢噻肟。葡萄球菌：可选用新青Ⅱ。根据药敏可选用万古霉素。绿脓杆菌：可选用复达欣。链球菌、肺炎球菌：可选用青霉素。(二)支持疗法纠正缺氧、水电解质紊乱或休克，重症病人成分输血及静脉用丙种球蛋白等。第二节新生儿破伤风新生儿破伤风系破伤风杆菌由脐部侵入引起的一种急性严重感染，常在生后7天左右发病，临床上以全身骨骼肌强直性痉挛，牙关紧闭为特征。【诊断】(一)临床表现潜伏期大多4～8天，起病初期患儿以哭吵闹不安，患儿想吃，但口张不大，吸吮困难。随后牙关紧闭，举眉皱额，出现苦笑面容，双拳紧握，上肢过度曲层，下肢伸直，呈角弓反张状，强直性痉挛阵阵发作，间歇期肌肉痉挛仍继续存在，轻微刺激常诱发发作。呼吸肌与喉痉挛可引起呼吸困难，青紫窒息。(二)辅助检查血常规，脐分泌物培养。(三)诊断标准1．不洁接生史。2．出生后4～8火发病，牙关紧闭，苦笑面容，刺激患儿可诱发痉挛发作。3．早期无典型表现时，可用压舌板检查患儿咽部，越用力下压，压舌板咬得越紧，也可诊断。4．常伴脐部感染。【治疗】1．中和毒素破伤风抗毒素1～2万U加人10％葡萄糖液50ml中，缓慢静脉滴入，注射前必须做皮内敏感试验。2．止痉首选地西泮(安定)，对重症病例，首次缓慢静脉推注地西泮2~3mg，镇静后，插鼻胃管给予地西泮计划治疗，轻度2.5~5mg/(kg·d)，重度7.5～10mg(kg·d)，分6次鼻饲(与鼻饲奶同步)，达到地西泮化后，使患儿处于深睡状态。大剂量维持4～7天，逐渐减量，直至张口吃奶，痉挛解除才停药。在安定治疗过程中，再出现痉挛者，则临时辅用鲁米那，水合氯醛或氯丙嗪，用药期间注意观察药物副作用，如四肢松弛，呼吸浅表，反复呼吸暂停，及时调整剂量并使用东莨菪碱。3．机械通气反复惊厥、窒息的重症患儿需机械通气。此时多给予神经肌肉松弛剂如潘龙。4．控制感染一般选用青霉素或甲硝唑。合并其他细菌感染者，采用有效抗生素。5．维持营养鼻饲奶及多种维生素，奶量每次20～30ml，逐渐增加40ml。如痉挛窒息发作者，停止鼻饲，供给热卡60～80kcal/(kg·d)，不足部分予部分胃肠道外营养，静脉给葡萄糖，复方氨基酸及脂肪乳或血浆，维持水和电解质平衡。6．对症治疗。7．护理保持环境清洁安静，禁止一切不必要的刺激，保持呼吸道通畅，必要时吸痰，频繁痉挛发作，面色发绀时给氧，做好脐部皮肤护理，鼻饲药物及奶液时，严格按操作程序进行，一切操作和治疗宜集中进行。第三章新生儿呼吸系统疾病第一节吸入综合征吸人综合征是胎儿或新生儿吸入较大量羊水、胎粪或乳汁到肺部而致呼吸困难的一组疾病。【诊断】(一)病因与分类根据吸人时间及吸人物的性质分类1．羊水吸人综合征是指胎儿在宫内或分娩过程中吸入较大量的羊水。2．胎粪吸人综合征(MAS)若吸人被粪便污染的羊水，则称为胎粪吸人综合征。3．乳汁吸入性肺炎生后吸人大量乳汁到肺部称乳汁吸人性肺炎。(二)临床表现1．羊水吸人综合征有宫内窘迫或产时窒息，窒息复苏后出现呼吸急促，不规则、青紫。吸人量少时无症状或仅有轻度气急。吸人量多则呼吸困难明显，口吐白沫，肺部可闻粗湿哕音。2．胎粪吸人综合征常见于足月儿或过期产儿，有宫内窘迫及生后窒息史，羊水被胎粪污染呈黄或绿色。患儿皮肤、指甲、外耳道、脐带均被粪染成黄色。气管内可吸出含粪便的羊水。生后不久出现呼吸困难、呻吟、青紫、三凹征甚至发生抽搐。胸部