血液系统疾病概述

血液和造血系统疾病一、血液和造血系统结构与功能特点二、血液病的常见症状和体征三、血液系统疾病的的范围及分类四、血液病的实验室检查五、血液病的防治六、环境因素对造血系统的影响重点掌握：贫血、白血病、特发性血小板减少性紫癜的概念。一、血液和造血系统结构与功能特点1.造血组织与造血功能2.各种造血组织的主要结构与功能3.血细胞的生成及发育血液的成分血型1.造血组织与造血功能是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织。各种血细胞均起源于多能造血干细胞。人出生后，血细胞几乎都在骨髓内形成。造血组织2.各种造血组织的主要结构与功能骨髓为人体的主要造血器官。骨髓红髓（造血组织）黄髓（脂肪组织）新鲜骨的构造3.血细胞的生成及发育血细胞的生成要经历一个比较长的过程：增殖、分化、成熟、释放血细胞发生粒细胞、红细胞、单核细胞、和血小板多能造血干细胞定向多能造血干细胞祖细胞成熟非增殖血细胞造血细胞等级结构模式淋巴器官淋巴细胞的分化经历3个不同的阶段第一阶段在骨髓多能干细胞第二阶段迁延淋巴系干细胞胸腺T细胞骨髓B细胞第三阶段在外周分化发挥其免疫功能脾脏具有贮存血液、阻留衰老的红细胞、产生抗体、以及参与血细胞生成与调节等作用。二、血液病的常见症状和体征1.血液病的特点①血液病的症状和体征常无特异性②继发性血液学异常比较常见③实验室检查对血液病的确诊很重要2.血液病常见的症状与体征①贫血病理基础即血液携氧能力降低，组织缺氧。临床表现为皮肤粘膜苍白，头痛、眩晕、眼花、耳鸣、食欲减退、四肢乏力、记忆力下降等；严重者伴心慌、气短。②出血倾向a.周身出血；b.出血程度与创伤程度不成比例；c.自发性出血③发热由于白细胞的数量和质量异常易合并感染。④黄疸如溶血性黄疸，常伴酱油色血红蛋白尿。⑤骨痛特别是胸骨、脊柱骨、盆骨、四肢骨的疼痛，常与血液病有关。⑥脾大见于异常细胞的浸润、恶性增生，髓外化生，脾功能亢进等。⑦淋巴结肿大如白血病、淋巴瘤等。应注意与急慢性感染引起的淋巴结炎、淋巴结结核、淋巴结转移癌等相鉴别。⑧皮肤表现注意皮肤的颜色、皮下结节等。三、血液系统疾病的范围及分类1.血液病及其范围血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及（如缺铁性贫血）血液和造血组织及器官的疾病。血液病范围包括各类贫血，红细胞及血红蛋白的异常，各种良、恶性白细胞疾病，各类出、凝血性疾病，以及血浆中各种成分发生异常所致的疾病。2.血液系统疾病的分类①红细胞疾病如各种贫血、红细胞增多症②白细胞疾病如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤③出凝血性疾病分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常④血栓性疾病如动脉、静脉和微循环血栓形成、血栓栓塞病如肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。贫血（anemia）定义：是指外周血单位体积血液中的血红蛋白（Hb）量、红细胞（RBC）计数及血细胞比容（Hct）低于可比人群正常值的下限。国内诊断贫血的标准类别血红蛋白红细胞血细胞比容成年男性120g/L4.5╳1012/L0.42成年女性110g/L4.0╳1012/L0.37几种贫血的含义类型病因治疗缺铁性贫血（小细胞性贫血）铁摄入不足、需求增加、吸收障碍、丢失过多硫酸亚铁VC巨幼细胞贫血（大细胞性贫血）缺乏叶酸和/或维生素B12叶酸VB12再生障碍性贫血（再障）由于骨髓功能衰竭，造成红细胞、白细胞、血小板全部低下雄激素红细胞生成素溶血性贫血（遗传性红细胞增多症）（自身免疫性溶血性贫血）（异常血红蛋白病）由于红细胞破坏速率增加（寿命缩短），超过骨髓的代偿能力，如：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏（如蚕豆病）、珠蛋白异常病因治疗糖皮质激素脾切除白血病（leukemia）定义：是累及造血干细胞的造血系统恶性肿瘤。因造血干细胞恶变，白血病细胞失去进一步分化成熟的能力，停滞在细胞发育的某一阶段，而且凋亡受抑，在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量克隆，异常地增生。外周血白细胞总数极度增高。特发性血小板减少性紫癜（ITP）是由于免疫因素造成血小板减少、而致临床出血的一种疾病。其特点为血小板寿命缩短、骨髓巨核细胞发育、成熟障碍、血小板更新率加速。败血症（septicemia）是因毒性强的细菌进入血中大量繁殖并产生毒素所引起。患者出现中毒症状，如高热、寒战、皮肤和粘膜的点状出血，以及脾脏与全身淋巴结肿大等全身症状血液中常可培养出致病菌。四、血液病的实验室检查1.一般血液检查2.骨髓检查3.血液生化检查4.组织病理学检查5.免疫学检查6.细胞遗传学及分子生物学检查7.放射性核素检查1.一般血液检查⑤全血细胞减少如再生障碍性贫血。①红细胞及血红蛋白数量的改变如贫血时红细胞和血红蛋白数量减少。②红细胞形态改变如小红细胞见于缺铁性贫血；大红细胞见于巨幼细胞性贫血。③白细胞数量及形态改变如中性粒细胞增多，出现晚幼粒、中幼粒见于见于类白血病反应、白血病；淋巴细胞增多见于传染性单核细胞增多症。④血小板数量改变如血小板减少性紫癜。2.骨髓检查①诊断白血病、再障、多发性骨髓瘤、巨幼细胞性贫血。②诊断原发性转移癌③诊断某些寄生虫病如疟原虫、黑热病的利仕曼小体。④病原菌的培养3.血液生化检查①红细胞：铁、叶酸、维生素B12测定等。②白细胞：β2–微球蛋白、血清溶菌酶等。③凝血性疾病：凝血酶原等。④尿酸、乳酸脱氢酶等。急性粒细胞性白血病慢性粒细胞性白血病4.组织病理学检查①白血病的免疫分型②抗血细胞抗体检查如抗红细胞、白细胞、血小板抗体的检测③免疫球蛋白含量测定如浆细胞恶性增生性骨髓瘤①组织活检：骨髓、淋巴结、脾脏②体液细胞学检查胸水、腹水、和脑脊液中白血病细胞的检查。5.免疫学检查6.细胞遗传学及分子生物学检查①染色体检查a数量异常整倍体非整倍体b结构异常断裂、缺失、重复、易位和倒位。②基因诊断7.放射性核素检查①血容量测定②红细胞寿命测定③铁代谢检查④脾扫描⑤骨髓显像五、血液病的防治1.一般治疗2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能4.去除异常的血液成分和抑制异常功能5.造血干细胞移植1.一般治疗①饮食与营养摄取高热量、富含蛋白质和维生素易消化的食物，戒烟酒、少食浓烈辛辣食物②精神与心理治疗脱离致病因素的作用，如电离辐射、化学物质（苯）、某些药物等。2.去除病因3.保持正常血液成分及其功能①补充造血原料如铁、叶酸、VitB12②刺激骨髓造血药物如雄激素③造血生长因子如红细胞生成素④脾切除其目的是延长血细胞的寿命⑤成分输血如红细胞、血小板⑥抗感染药物的使用4.去除异常的血液成分和抑制异常功能①化疗联合使用作用与不同细胞周期的化学药物杀灭病变细胞②放疗适用于肿瘤比较局限时③诱导分化治疗如全反式维A酸、三氧化二砷④治疗性血液成分单菜去除血液中异常增生成分⑤免疫抑制剂如糖皮质激素⑥抗凝和溶栓治疗如肝素5.造血干细胞移植通过与预处理，最大限度的清除异常的肿瘤细胞，然后植入健康的造血干细胞，使之重建造血与免疫系统。六、环境因素对造血系统的影响据统计，进入九十年代，我国每年有33000人患上白血病，而这些人大部分是青少年和儿童。九成白血病患儿的家长承认自己家最近曾经装修过，而且大多是豪华装修。汽车装潢材料污染。室内装潢材料中的有害物质医学专家推测，装修材料中的有害物质可能是小儿白血病的一个诱因，芯板、榉木、曲柳等各种贴面板和各种密度板中含有甲醛、油漆中含有苯乙烯和部分大理石地面的辐射可能是罪魁祸首，因为甲醛和苯乙烯都是国际卫生组织确认的致癌物，苯可以引起白血病和再生障碍性贫血也被医务界公认。汽车装潢材料与污染安装在汽车内的塑料材质的配件、地毯、车顶毡、沙发等都含有可释放的有害气体，如果不经过释放期，就会造成车内污染。含有有害物质的座套垫、胶粘剂进入车内。这些装饰材料多含有苯、甲醛、丙酮、二甲苯等有毒气体，从而造成车内污染。专家建议这些污染气体释放缓慢，据了解，人造板材中甲醛的释放期一般为3至15年。由于小儿癌症患者多是先天性患者，除了家族遗传因素外，孕妇所处的环境的质量状况不仅影响到自己而且也影响到孩子，因此，医生提醒广大乔迁新居的市民，新装修的房子最好经过半年时间的开窗通风后再入住。了解白血病的一些早期征象，以便早发现，及时治疗不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大，肌肉、关节疼痛或胸骨压痛，齿龈肿胀糜烂久治不愈，皮肤出现紫癜、淤斑，鼻衄。原因不明的各系白细胞减少，久治无效；原因不明的白细胞增多，单核细胞比例增高。凡发现以上任何一项异常者，应及早就医，做全面的检查。减轻“装潢污染”的措施除空气中的有害物质：甲醛、苯、三氯乙烯，可种长绿叶植物龟背竹、天竺葵、仙人掌、芦荟、吊兰、虎尾兰。长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。可以在家中放置一些活性炭吸附有害气体;而且新房装修好后,至少过半年再住。在室内摆放一些吊兰、芦荟、长春藤等能吸收有毒气体的在室内种植一些花草，如吊兰、芦荟、龙舌兰、虎尾兰等可吸收甲醛；长青藤、铁树等可吸收苯；万年青、雏菊、龙舌兰等可吸收三氯乙烯；月季、玫瑰等可吸收二氧化硫；桂花可吸尘；薄荷可杀菌。Theend