椎管肿瘤的MR诊断

椎管肿瘤的MR诊断影像科陈潭辉日期：2015-11-13椎管的解剖椎管的解剖脊髓内部结构椎管肿瘤的影像学检查手段X线平片及脊髓造影CT及CT脊髓造影MR最佳检查手段椎管肿瘤的概述发生于脊髓、椎管内与脊髓临近的组织（神经根、硬脊膜、脂肪组织、血管、先天性残留组织）的原发肿瘤，或转移性肿瘤的总称，约占中枢神经系统肿瘤的15%发病率：0.9－2.5/10万，脑肿瘤1/10部位：胸、颈、腰、马尾20-50岁为高发年龄，占一半以上，儿童、老人较少；男性略多于女性。椎管肿瘤的分类髓内肿瘤：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤等，约占椎管肿瘤的15%髓外硬膜下(内)肿瘤：神经源性肿瘤(神经鞘瘤、神经纤维瘤)、脊膜瘤等，约占椎管肿瘤的60-75%硬膜外肿瘤：淋巴瘤、转移瘤等，约占椎管肿瘤的15%不同部位肿瘤的特征硬膜外肿瘤：椎体骨质改变；硬膜囊和脊髓受压，蛛网膜下腔变窄；MRI“笔尖征”；肿瘤依附硬脊膜生长。髓外硬膜下肿瘤：脊髓造影示蛛网膜下腔充盈缺损、增宽；“杯口征”；脊髓受压。脊髓内肿瘤：脊髓增粗，蛛网膜下腔变窄。室管膜瘤病理：起源于脊髓中央管的室管膜细胞或终丝等部位的室管膜残留物。腊肠形红色或灰紫色肿块，血供中等，边缘锐利，可见囊变、出血。肿瘤多沿中央管呈对称膨胀性生长，其上下端见囊变或空洞。多见于马尾终丝和颈髓，前者多为粘液乳头状型。室管膜瘤临床：为最常见的髓内肿瘤，约占髓内肿瘤的60%。为成人最常见的髓内肿瘤，儿童少见，发病高峰年龄40-50岁，男女发病率相当。可合并神经纤维瘤病。症状为局限性颈背痛、肿瘤节段下运动障碍和感觉异常。室管膜瘤MR表现：大多数境界清楚，少数可恶变，境界不清。脊髓呈梭形膨胀增粗，常累及数个脊髓节段。T1WI呈等低信号，T2WI呈高信号，其内常见囊变、坏死及出血；增强扫描明显强化，境界更加清楚。可发生种植转移及形成脊髓空洞。MR0108417女36岁T1WI-SagT2WI-SagMR0108417T1WI-Cor+CT2WI-CorMR0108417女36岁MR0108417T1WI-Sag+CT1WI-SagMR0108417女36岁MR0108417T2WI-AxMR0108417女36岁L2髓内占位，粘液乳头型室管膜瘤，WHO（I级）MR0115568男38岁T1WI-SagT2WI－SagT1WI-Sag+CT1WI-Cor+CMR0115568MR0115568男38岁T2WI-AxMR0115568MR0115568男38岁（C3－T1）间变性室管膜瘤伴坏死（WHOIII级）MR0118050女50岁T1WI-SagT2WI-SagT1WI-Sag+C（C3－C6）室管膜瘤（WHOII级）MR0117315女48岁T2WI-SagT2WI-CorT1WI-Sag（C6－T2椎管内肿物）室管膜瘤(WHOII级）几点讨论室管膜瘤的组织学分型：乳头型、粘液乳头型、上皮型、多细胞型(最常见)及混合型室管膜瘤的相关囊变：瘤内囊、肿瘤头尾端囊变、中央管扩张(脊髓空洞)术后随访增强的必要性颈髓室管膜瘤头尾端低信号影三种囊变室管膜瘤的鉴别诊断星形细胞瘤：儿童多见，好发于颈、胸段，累及范围广泛，境界不清，多呈偏心性生长，常位于脊髓偏侧和后部，出血、囊变相对较少。血管母细胞瘤：多偏于脊髓背侧，囊性成分多，可见明显强化的附壁结节，点状、索条状血管流空为其特征。神经鞘瘤、转移瘤。非肿瘤性病变：多发性硬化、横断性脊髓炎和脊髓梗死等。星形细胞瘤病理：沿纵轴伸展，累及多个节段甚至脊髓全长，脊髓明显增粗，脊髓纹理消失，血管稀少，脊髓和肿瘤都变硬，分界不清，常见偏心、小而不规则的囊变，肿瘤的头端或尾端可合并脊髓空洞症。多数为低度恶性纤维型星形细胞瘤（I或II级），III、IV级仅占7－11%。颈、胸髓占75%，腰段脊髓占20%，终丝占5%星形细胞瘤临床：约占髓内胶质瘤的30%，为成人第2常见、儿童最常见的髓内肿瘤，男女发病无明显差异常。临床表现为疼痛。晚期可引起神经脊髓功能不全症状和体征。星形细胞瘤MR表现：T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈高信号，合并出血、囊变时信号不均匀，范围广泛，边界不清；常位于脊髓后部，偏心不对称，两端常见非肿瘤性囊变区；增强扫描实性部分强化，一些恶性度低的肿瘤早期不强化，延迟30－60分钟后出现大范围强化。MR0109588男40岁MR0109588男40岁MR0109588男40岁（C2-C7脊髓内肿物）间变型少突星形细胞瘤（WHOIII级）MR0088761男26岁毛细胞型星形细胞瘤（WHOI级）MR0064651女21岁（C2－C5）间变型星形细胞瘤（WHOII－III级）室管膜瘤与星形细胞瘤的鉴别较难意义可丛年龄、部位、累及范围、强化性质等方面综合考虑室管膜瘤：小儿少见、马尾可见、较局限、位于中央、明显较均匀强化，境界清、预后较好星形细胞瘤：小儿多见、马尾少见、较广泛、可偏于背侧、不均匀强化，可强化不明显，境界不清、预后较差血管母细胞瘤病理：起源于血管内皮细胞的良性脊髓内肿瘤，由富含血管的肿瘤结节和囊肿构成，有时瘤壁可见钙化。囊肿内为清亮黄色液体，实质肿瘤和瘤结节质软，暗红色，富含小血管。局部脊髓膨大，软脊膜上可见粗大血管匍匐。镜下瘤结节内见丰富充血扩张的毛细血管网，网间为含脂肪或含铁血黄素的基质。50%发生胸椎，40%发生于颈椎，80%单发，43%内部有囊肿。血管母细胞瘤临床：小脑占83%，脊髓少见，约13%，仅占脊髓肿瘤的1－5%，多于40岁前发病，20－40岁为高峰，无性别差异。主要症状为本体感觉减退，不及时治疗可引起进行性偏瘫或四肢瘫。血管母细胞瘤MR表现：肿瘤多偏于脊髓背侧，脊髓明显增粗；T1WI为多发不均匀低信号，T2WI呈大片高信号，随回波时间延长，肿瘤结节信号衰减，而囊肿信号更加，囊壁清晰；增强扫描小结节和实质性肿块明显强化，但囊肿不强化。瘤体上下方脊髓内多伴有脊髓空洞。脊髓背段点状、条索状的血管流空为特征性表现。MR0092561女46岁血管母细胞瘤神经源性肿瘤最常见的髓外硬膜下肿瘤，包括神经节瘤、神经鞘瘤及神经纤维瘤椎管内神经源性肿瘤中绝大多数为神经鞘瘤，神经纤维瘤仅占1%神经鞘瘤病理：起源于神经鞘膜的施万氏（雪旺）细胞。可发生于脊髓各个节段，腰段略多，颈胸段次之（上岗证教材）、以颈、胸段略多（教科书）。呈孤立结节状，有完整包膜，常和1－2个脊神经根相连，与脊髓无明显相连。肿瘤生长缓慢，脊髓受压。典型为从硬膜囊向椎间孔方向生长，呈哑铃状，相应椎间孔扩大。可见囊变、坏死和脂肪变性。恶性少见。70－75%位于硬膜内，15%位于硬膜外，同时位于硬膜内外15%，不到1%位于髓内。神经鞘瘤临床：占所有椎管内肿瘤的29%，好发于20－40岁，无性别差异。主要症状变神经根疼痛，以后出现肢体麻木、酸胀或感觉减退。可出现运动障碍、瘫痪及脊髓压迫症状。神经鞘瘤MR表现：T1WI等或略高于脊髓信号，少数稍低信号；T2WI为高信号。可见囊变、坏死、出血的信号改变。增强后实质部分明显强化。T1WI-Sag+CT1WI-Sag+CT1WI-Cor+CMR0109065MR0109065T1WI-Ax+C(T12髓外硬膜内)神经鞘瘤MR0109471男52岁MR0109471男52岁（T12－L1椎管内肿物）神经鞘瘤伴出血囊性变脊膜瘤病理：多数为良性，多位于髓外硬膜下，直径多2－3.5cm，单发，实质性，质地硬，以宽基底与硬脊膜相连，肿瘤压迫脊髓移位变形。同脑膜瘤一样可分为多型，上皮型最多，切片中可见钙化。5%位于脊膜内外呈哑铃形。中上胸段最常见，占80%，颈段15%，腰骶段少见。脊膜瘤临床：好发年龄13－82岁，平均56岁，高峰年龄为50－60岁。女性占80%。主要表现为运动障碍、感觉障碍、神经痛等。肿瘤生长缓慢，手术切除预后良好，复发率10%，极少数恶变。脊膜瘤MR表现：T1WI为等或略低信号，T2WI呈等或略高信号，多呈宽基底附着在脊髓背段的硬脊膜上，也可位于前方或侧方。很少超过2个节段。增强后有持久均匀强化，可见脊膜尾征。MR0112485T1WI-Sag+CT2WI-SagT1WI-SagMR0112485T1WI-Cor+CT2WI-Ax冠状位片鉴别硬膜内外好看病灶是右侧还是左侧MR0112485T1WI-AxT1WI-Ax+CMR0112485T1WI-Ax+CMR012842硬膜外肿瘤较为少见，占椎管内肿瘤15%，绝大多数为恶性肿瘤，多由邻近骨组织恶性肿瘤侵入及远处恶性肿瘤转移而来。常见淋巴瘤、转移瘤小结首先应鉴别肿瘤相对脊髓及硬膜所在的位置分析病灶MR征象的特点：信号、境界、两端情况、囊变、脊空、转移等等结合临床资料：年龄、性别等T1WI-SagT2WI-SagT1WI-Sag+C病例1病例2T2WI-SagT1WI-SagT1WI-Sag+CT1WI-Cor+CT1WI-Sag+CT2WI-SagT1WI-Sag病例3