食管平滑肌瘤

食管平滑肌瘤【疾病概述】食管平滑肌瘤（leiomyomaofesophagus）是最常见的食管良性肿瘤，占良性肿瘤的70％～90％。肿瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主。97%的平滑肌为壁内型，少数呈息肉状突入食管腔。男女比为1.9:1，发病年龄从12～80岁，平均年龄为44岁。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等。肿瘤大小不一，2cm～5cm的最多见。食管平滑肌瘤常是无症状或轻微的吞咽不适或胸骨后疼痛，或者因其他疾病作胸部或胃肠道X线检查时意外发现。作食管钡餐造影一般都能发现典型的征象，肿块阴影与食管壁近端及远端呈锐角，环形征及瀑布征等是确诊的主要依据。在食管镜下可见圆形、椭圆形或腊肠样肿块突入食管腔，表面粘膜完整光滑，皱襞消失，呈淡红色半透明。食管平滑肌瘤应与食管癌及食管外肿块压迫食管相鉴别。【治疗程序】（能否图示？）食管平滑肌瘤在确诊后，一般均应手术治疗。肿瘤性质不易确定时，宜及早手术，因为少数病例可发生恶变。肿瘤体积很小（直径2cm以下）无症状、年老体弱、心肺功能不佳不能耐受手术者，可予随诊观察。【治疗方案】术前可根据X线检查及内镜所见确定病变部位，可通过安置胃管作为术中确定官腔与肿瘤关系的标志。手术方法宜根据肿瘤大小、形状、部位，是否与粘膜连带固定、胃的累及程度，少数病例中与周围组织粘连的情况，以及有无恶性病变等而定。手术方式：（1）黏膜外肿瘤摘除加肌层修补术该术式适用于瘤体较小、肿瘤与黏膜无粘连者，是公认的理想术式，即进胸后游离肿瘤所在部位的一段局部食管，再纵行剖开肿瘤处的食管肌层与肿瘤包膜，在黏膜外完整摘除肿瘤，之后间断缝合肌层切口。（2）电视下胸腔镜黏膜外肿瘤摘除术对诊断明确的食管平滑肌瘤，也可经电视胸腔镜摘除。据认为良性平滑肌瘤大小在5cm×5cm×5cm左右者均可经电视胸腔镜摘除，术中辅以电视食管镜监测黏膜有无破损，同时通过内镜充气协助胸内解剖游离平滑肌瘤，适用于瘤体小、肿瘤与黏膜无粘连且胸腔亦无粘连者，优点为手术损伤小，术后恢复快，但手术操作有一定难度。（3）食管部分切除术对肿瘤较大，呈环形生长并与食管黏膜有严重粘连者以及术中食管黏膜损伤较重、修补有困难者，应扩大切除范围，施行食管部分切除术。肿瘤有恶变者，也需要施行食管部分切除术。（4）胃食管部分切除术巨大的食管平滑肌瘤常见于食管下段，并能延伸到贲门或胃，与胃粘膜形成严重粘连，局部胃黏膜有溃疡，需行胃食管部分切除术，其主要手术适应证为：A.某些多发性食管平滑肌瘤或肿瘤发生恶变者；B.巨大食管平滑肌瘤合并食管巨大憩室者；C.肿瘤累及食管-胃结合部，施行单纯黏膜外肿瘤摘除术有困难者；D.肿瘤与食管黏膜形成致密粘连，无法从黏膜外分离并摘除肿瘤的病例。【疗效观察与随访】食管平滑肌瘤病人如果手术顺利，在摘除肿瘤的过程中未损伤食管黏膜及未污染术侧胸腔者，手术结束后便可拔除胃管。术后第1天，病人开始进流质饮食，术后第3天或者第5天改为半流质饮食。如果术中损伤了食管黏膜而修补不良或损伤黏膜后未能发现者，术后容易并发食管瘘而造成严重后果，病人如在术后出现高热、呼吸困难、脉快、胸腔积液或液气胸，多提示并发食管瘘，行食管碘油造影检查或口服美蓝溶液后进行胸腔穿刺检查，便能证实诊断，应及时进行处理，食管瘘口小者，经胸腔闭式引流、禁食、抗感染及胃肠道外营养，瘘口多能逐渐愈合；食管瘘口大的病人，如果早期发现，病人条件允许，应及时剖胸行瘘口修补术或食管部分切除、胃食管胸内吻合术。如果病人接受了食管切除术及胃食管胸内吻合术，其术后处理与食管切除术后的处理相同。体积较大的食管平滑肌瘤摘除术后，因局部食管肌层薄弱以及发生瘢痕粘连，可能会并发食管腔狭窄或假性食管憩室，因此，术中应避免不必要的手术创伤，减少对肿瘤部位食管肌层的手术创伤，仔细修补食管壁的缺损。病人因食管瘢痕狭窄而有吞咽困难症状者，往往需要施行食管扩张术。非手术观察：本病发展缓慢，虽有潜在恶性倾向，但恶变率低，因此对年龄大、肿瘤较小，无明显症状者，可以不手术治疗，而行追踪观察。