中国荨麻疹诊疗指南(2014版)

中国实用乡村医生杂志,2015,22(17）4445ChinesePracticalJournalofRuralDoctor2015Vol.22No.17中国荨麻疹诊疗指南（2014版）中华医学会皮肤性病学分会免疫学组摘要：文章介绍中国荨麻疹诊疗指南2014版。关键词：荨麻疹；诊疗；指南 中图分类号：R751 文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）16-0045-03 doi：10.3969/j.issn.1672-7185.2015.16.026·标准·方案·指南·1  定义荨麻疹是由于皮肤、粘膜小血管扩张及渗透性增加出现的一种局限性水肿反应。临床上特征性表现为大小不等的风团伴瘙痒，可伴有血管性水肿，慢性荨麻疹是指风团每周至少发作2次，持续≥6周者。少数慢性荨麻疹患者也可表现为间歇性发作。2  病因急性荨麻疹常可找到病因，但慢性荨麻疹的病因多难以明确。通常将病因分为外源性和内源性。外源性因素多为暂时性，包括物理刺激（刺激、压力、冷、热、日光照射等）、食物（动物蛋白如鱼、虾、蟹、贝壳类、蛋类等，植物或水果类如柠檬、芒果、李子、草莓、胡桃、可可、大蒜、西红柿等，腐败食物和食品添加剂）、药物（免疫介导的如青霉素、磺胺类药、血清制剂、各种疫苗等，或非免疫介导的肥大细胞释放剂如吗啡、可待因、阿司匹林等）、植入物（人工关节、吻合器、心脏瓣膜、骨科的钢饭、钢钉及妇科的节育器等）以及运动等。内源性因素多为持续性，包括肥大细胞对IgE高敏感性、慢性隐匿性感染（细菌、真菌、病毒、寄生虫等感染，如幽门螺杆菌感染在少数患者可能是重要的因素）、劳累或精神紧张、针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫以及慢性疾病如风湿热、系统性红斑狼疮、甲状腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎症性肠病等。特别指出，慢性荨麻疹很少由变应原介导所致。3  发病机制荨麻疹的发病机制至今尚不十分清楚，可能涉及感染、变态反应、假变态反应和自身反应性等。肥大细胞在发病中起中心作用，其活化并脱颗粒，导致组胺、白三烯、前列腺素等释放，是影响荨麻疹发生、发展、预后和治疗反应的关键。诱导肥大细胞活化并脱颗粒的机制包括免疫性、非免疫性和特发性。免疫性机制包括针对IgE或高亲和力IgE受体的自身免疫、IgE依赖的以及抗原抗体复合物和补体系统介导等途径；非免疫性机制包括肥大细胞释放剂直接诱导，食物中小分子化合物诱导的假变应原反应，或非甾体抗炎药改变花生烯酸代谢等；还有少数荨麻疹患者目前尚无法阐明其发病机制，甚至可能不依赖于肥大细胞活化。4  临床表现及分类荨麻疹临床表现为风团，其发作形式多样，多伴有瘙痒，少数患者可合并血管性水肿。按照发病模式，结合临床表现，可将荨麻疹进行临床分类。不同类型荨麻疹其临床表现有一定的差异。见表1。5  诊断与鉴别诊断5.1 病史及体检 应详尽采集病史和全面体检，包括可能的诱发因素及缓解因素，病程，发作频率，皮损持续时间，昼夜发作规律，风团大小、数目，风团形状及分布，是否合并血管性水肿，伴随瘙痒或疼痛程度，消退后是否有色素沉着，既往个人或家族中的过敏史、感染病史、内脏疾病史、外伤史、手术史、用药史，心理及精神状况，月经史，生活习惯，工作及生活环境以及既往治疗反应等。5.2 实验室检查 通常荨麻疹不需要做更多的检查。急性患者可检查血常规，了解发病是否与感染或过敏相关。慢性患者如病情严重、病程较长或对常规剂量的抗组胺药治疗反应差时，可考虑行相关的检查，如血常规、便虫卵、肝肾功能、免疫球蛋白、红细胞沉降率、C反应蛋白、补体和各种自身抗体等。必要时可以开展变应原筛查、食物日记、自体血清皮肤试验（ASST）和幽门螺杆菌感染鉴定，以排除和确定相关因素在发病中的作用。IgE介导的食物变应原在荨麻疹发病中的作用是有限的，对变应原检测结果应该正确分析。有条件的单位可酌情开展双盲、安慰剂对照的食物激发试验。5.3 分类诊断 结合病史和体检，将荨麻疹分为2  诊断与鉴别诊断2.1 诊断 要点包括：①发病前有接受（尤其是注射后）某种药物病史或有蜂类叮咬病史；②起病急，很快发生上述全身反应，又难以药品本身的药理作用解释时，应马上考虑到本病的可能。2.2 鉴别诊断 应与以下疾病相鉴别：严重哮喘、遗传性血管神经性水肿、异物吸入、血管迷走神经性反应、过度通气综合征和药物过量等。3  治疗原则由于死亡可发生于几分钟内，因此迅速处理十分重要。开始治疗的关键是维持呼吸道通畅和保持有效血液循环。治疗措施包括：①患儿斜卧，双脚抬高，确保气道开放，给氧。如果出现威胁生命的气道阻塞，立即气管插管。②肾上腺素1∶1 000（0.01 mg/kg），0.01 mL/kg肌内注射，如果需要可重复1次/15 min。③如果出现低血压或对起始的肾上腺素剂量无反应，静脉给予1:10 000肾上腺素0.01 mg/kg；静脉给予生理盐水20 mL/kg；如果低血压持续存在，予肾上腺素2~4 μg/(kg·min)或多巴胺2~10 μg/(kg·min)持续静脉滴注以维持血压。④甲基泼尼松龙1~2 mg/kg静脉注射，最大量125 mg，1次/4~6 h；或泼尼松1~2 mg/kg口服，最大量80 mg。⑤沙丁胺醇扩张支气管，吸入肾上腺素治疗喘鸣。⑥监测生命指征，因有些患儿呈双向性表现形式，因此观察患儿至少8~12 h，如为严重反应或有哮喘病史，观察≥24 h。临床表现严重需住院治疗。（收稿日期：2015-06-10）小儿剥脱性皮炎诊疗指南摘要：文章介绍小儿剥脱性皮炎的诊疗指南。关键词：剥脱性皮炎；小儿；诊疗；指南    中图分类号：R725    文献标识码：A文章编号：1672-7185（2015）17-0044-01    doi:10.3969/j.issn.1672-7185.2015.17.025·标准·方案·指南·剥脱性皮炎是疫苗接种中极为罕见的一种皮肤不良反应，与接触性皮炎有关。若在发生变态反应后，释放的皮肤因子量大而溶酶体少，则表现为接触性皮炎；若两者量都很大则表现为剥脱性皮炎。1  临床表现发病隐袭或突然。皮疹初起为麻疹样或猩红热样，迅速融合成片，全身皮肤潮红肿胀，继后皮肤出现大块脱屑，其基底有糜烂、渗液、结痂，另外还伴有严重的全身症状如高热、全身不适、淋巴结肿大等。由于皮肤血流量增加导致过多热量丢失，患儿可能有畏寒和体温升高。全身性剥脱性皮炎可造成体重下降，低蛋白血症，低血钙，缺铁或高输出量性心力衰竭(处于心功能不全代偿边缘的患儿)。2  诊断与鉴别诊断2.1 诊断 根据上述临床表现，可作出诊断。2.2 鉴别诊断 本病需要与接触性皮炎相鉴别。3  治疗原则本病可危及生命，必须住院治疗。在水浴后涂凡士林可暂时缓解症状。其局部治疗同接触性皮炎。口服皮质类固醇激素治疗，甲基泼尼松龙：儿童剂量5~30 mg/(kg·d)(总量≤1 g)，或强的松1~2 mg/(kg·d)，约10 d后改为隔日1次，其剂量常可进一步减少。（收稿日期：2015-06-10）中国实用乡村医生杂志,2015,22(17）4647ChinesePracticalJournalofRuralDoctor2015Vol.22No.17表1  荨麻疹的分类及其定义类别类型定义自发性急性自发性荨麻疹自发性风团和（或）血管性水肿发作＜6周慢性自发性荨麻疹自发性风团和（或）血管性水肿发作≥6周诱导性  物理性人工荨麻疹（皮肤划痕    征）机械性切力后1~5 min内局部形成条状风团冷接触性荨麻疹遇到冷的物体、风、液体、空气等在接触部位形成风团延迟压力性荨麻疹垂直受压后30min至24h局部形成红斑样深在性水肿，可持续数天热接触性荨麻疹皮肤局部受热后形成风团日光性荨麻疹暴露于紫外线或可见光后诱发风团振动性荨麻疹或血管性水肿皮肤被振动刺激后数分钟出现局部红斑和水肿     非物理性胆碱能性荨麻疹皮肤受产热刺激如运动、进辛辣食物、情绪激动时诱发的直径2~3  mm风团，周边有红晕水源性荨麻疹接触水后诱发风团接触性荨麻疹皮肤接触一定物质后诱发瘙痒、红斑或风团运动诱导性荨麻疹运动后数分钟进食或4 h内暴食，发生血管性水肿、风团、常伴有其他过敏症状，    与某些特异食物有关自发性和诱导性。前者根据病程是否≥6周分为急性与慢性，后者根据发病是否与物理因素有关，分为物理性和非物理性荨麻疹，并按表1定义进一步分类。可以有两种或两种以上类型荨麻疹在同一患者中存在，如慢性自发性荨麻疹合并人工荨麻疹。5.4 鉴别诊断 主要与荨麻疹性血管炎鉴别，后者通常风团持续＞24 h，皮损恢复后留有色素沉着。病理提示有血管炎性改变。另外还需要与表现为风团或血管性水肿形成的其他疾病如荨麻疹型药疹、血清病样反应、丘疹性荨麻疹、金黄色葡萄球菌感染、成人Still病、遗传性血管性水肿等鉴别。6  治疗6.1 患者教育 应教育荨麻疹患者，尤其是慢性荨麻疹患者，本病病因不明，病情反复发作，病程迁延，除极少数并发呼吸道或其他系统症状，绝大多数呈良性经过。6.2 病因治疗 消除诱因或可疑病因有利于荨麻疹自然消退。治疗上主要从以下几方面考虑：①详细询问病史是发现可能病因或诱因的最重要方法。②对诱导性荨麻疹，包括物理性与非物理性荨麻疹患者，避免相应刺激或诱发因素可改善临床症状，甚至自愈。③当怀疑药物诱导的荨麻疹，特别是非甾体抗炎药和血管紧张素转换酶抑制剂时，可考虑避免（包括化学结构相似的药物）或用其他药物替代。④临床上怀疑与各种感染和（或）慢性炎症相关的慢性荨麻疹，在其他治疗抵抗或无效时可酌情考虑抗感染或控制炎症等治疗，部分患者可能会受益。如抗幽门螺杆菌的治疗对与幽门螺杆菌相关性胃炎有关联的荨麻疹有一定的疗效；⑤对疑为与食物相关的荨麻疹患者，鼓励患者记食物日记，寻找可能的食物并加以避免，特别是一些天然食物成分或某些食品添加剂可引起非变态反应性荨麻疹。⑥对ASST阳性或证实体内存在针对FcεRIa链或IgE自身抗体的患者，常规治疗无效且病情严重时可酌情考虑加用免疫抑制剂、自体血清注射治疗或血浆置换等。6.3 控制症状 药物选择应遵循安全、有效和规则使用的原则，以提高患者的生活质量为同的。推荐根据患者的病情和对治疗的反应制定并调整治疗方案。6.3.1一线治疗首选第二代非镇静或低镇静抗组胺药，治疗有效后逐渐减少剂量，以达到有效控制风团发作为标准。为提高患者的生活质量，慢性荨麻疹疗程一般≥l个月，必要时可延长至3~6个月，或更长时间。第一代抗组胺药治疗荨麻疹的疗效确切，但因中枢镇静、抗胆碱能作用等不良反应限制其临床应用。在注意禁忌证、不良反应及药物间相互作用等前提下，同酌情选择。常用的一代抗组胺药包括氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、异丙嗪、酮替芬等，二代抗组胺药包括西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、非索非那定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、奥洛他定等。6.3.2二线治疗常规剂量使用l~2周后不能有效控制症状，考虑到不同个体或荨麻疹类型对治疗反应的差异，可选择：更换品种或获得患者知情同意情况下增加2~4倍剂量；联合第一代抗组胺药，可以睡前服用，以降低不良反应；联合第二代抗组胺药，提倡同类结构的药物联合使用如氯雷他定与地氯雷他定联合，以提高抗炎作用；联合抗白三烯药物，特别是对非抗炎药诱导的荨麻疹。6.3.3三线治疗对上述治疗无效的患者，可以考虑选择以下治疗：环孢素，3~5 mg/(kg·d)，分2~3次口服。因其不良反应发生率高，只用于严重的、对任何剂量抗组胺药均无效的患者。糖皮质激素，适用于急性、重症或伴有喉头水肿的荨麻疹，泼尼松30~40 mg（或相当剂量），口服4~5 d后停药，不主张在慢性荨麻疹中常规使用。免疫球蛋白如静脉注射免疫球蛋白，2 g/d，连用5 d，适合严重的自身免疫性荨麻疹。生物制剂，如国外研究显示，奥马珠单抗(omalizumab，抗lgE单抗)对难治性慢性荨麻疹有肯定疗效。光疗对于慢性自发性荨麻疹和人工荨麻疹患者在抗组胺药治疗的同时可试用长波黑斑效应紫外线（UVA）和中波红斑效应紫外线（UVB）治疗1~3个月。6.3.4急性荨麻疹的治疗在积极明确并怯