肾病综合征所有

1教案首页编号：课程名称中西医结合内科学专业厚博中西医临床医学（汉）班级2007-2主讲教师高昌杰计划时数4专业层次本科专业职称副主任医师编写时间2010-08-03章节名称肾病综合征使用时间2010-10-14/15教学目的与要求1．掌握肾病综合征的诊断、鉴别诊断、中医辩证论治。2．熟悉肾病综合征治疗方法。3．了解肾病综合征病因病理、临床表现及实验室检测。重点/难点1．肾病综合征的诊断、鉴别诊断、中医辩证论治。2．肾病综合征治疗方法。教学内容更新情况新增内容：中医对肾病综合征的辩证论治。教学方法组织安排肾病综合征的概念、流行病学、历史沿革（15分钟）。典型病案（10分钟）。病因病理、临床表现与实验室检查（25）。诊断与鉴别诊断、治疗（25分钟）。中医研究进展（10分钟）。预防与调护（5分钟）教学手段课堂讲述与多媒体结合基本教材和参考书《中西医结合内科学》《中医内科学》《西医内科学》《诊断学基础》集体备课要让学生掌握慢性肾病综合征的诊断、临床表现与治疗方法及预后。采用多媒体形象教学。教研室审查意见2（教学提纲）第五节肾病综合征一、教学目的通过讲授学会肾病综合征的诊断，中西医治疗。二、教学要求1．掌握肾病综合征的诊断、鉴别诊断、中医辩证论治。2．熟悉肾病综合征治疗方法。3．了解肾病综合征病因病理、临床表现及实验室检测。三、教学内容1．概述：肾病综合征的概念、流行病学、历史沿革。2．典型病案3．病因病理：病因：（1）原发性或特发性肾病综合征（2）继发性肾病综合征。病理：主要病理改变为（1）微小病变肾病（2）系膜增生性肾炎（3）膜性肾病（4）系膜毛细血管性肾炎（5）局灶性节段性肾小球硬化4．临床表现与实验室检查：临床表现常见上呼吸道感染、皮肤感染、劳或受凉后起病、水肿为首发症状，可有程度不一的循环血容量不足的表现及消化道症状。主要病发症：感染、高凝状态与静脉血栓形成、肾小管功能减退及急性肾衰竭。实验室检查：尿常规和脂肪体检查、血液生化检查，其他检查。5．诊断与鉴别诊断：诊断要点：三高一低①重度水肿②大量蛋白尿③高脂血症④低蛋白血症。须于糖尿病肾病、肾淀粉样病变、狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎、肾瘀血引起的肾病综合症、遗传性家族性肾炎。6．治疗：一般治疗：卧床休息、避免受寒受湿、低盐及高蛋白饮食等。药物治疗：利尿消肿、肾上腺糖皮质激素、细胞毒类免疫抑制剂、非固醇类抗炎药、纠正低蛋白血症的药物。中医辩证论治。7．预后8．中医研究进展3（教案续页）第五节肾病综合征肾病综合征（nephroticsyndrome,NS）是指多种病因导致的、临床以大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿和高脂血症为主要表现的临床症候群，不是一个独立的疾病。由于病因的不同，临床表现轻重及预后也不相同，严重者可并发感染、急性肾衰而死亡。NS在中医学中归入“水肿”的范畴。其发病多因风邪外袭、水湿内侵、湿热疮毒、劳倦内伤等使肺、脾、肾三脏对水液代谢调节功能失常所致。故《景岳全书.肿胀》说：“凡水肿等证，乃肺脾肾相干之病。盖水为至阴，故其本在肾；水化于气，故其标在肺水惟畏土，故其制在脾。”一、病因及发病机制NS病因可分为原发性和继发性两类。原发性主要见于各种肾小球免疫介导性病变。继发性常见的病因有：糖尿病性肾病、系统性红斑狼疮肾炎、过敏性紫癜性肾炎、肾淀粉样变、实体肿瘤性肾病以及药物或感染等，我国以前3种最常见。一般说，儿童应着重除外遗传性疾病、感染性疾病及过敏性紫癜等引起的继发性NS；中青年则应着重除外结缔组织病、感染、药物引起的继发性NS；老年人则应着重排查有无代谢性疾病或肿瘤有关的NS。大量蛋白尿是NS的特征，亦是各种病理生理变化的基础。蛋白尿的形成主要是肾小球基底膜通透性受到损害（正常情况下，肾小球滤过膜对血浆蛋白有分子屏障和电荷屏障作用，可以阻止血浆蛋白的滤过，NS时，这一作用明显减弱，尤其是电荷屏障作用大大下降），对血浆蛋白（尤其是小分子的白蛋白）通透性增加，超过肾小管的重吸收能力所致；也与血浆蛋白浓度及肾小球滤过率等因素有关。大量白蛋白从尿中丢失，导致血浆蛋白降低、血浆胶体渗透压下降，液体从血管外渗到周围组织，于是就出现了水肿；一般血浆蛋白越低，水肿就越明显，4水肿的发生还与钠、水潴留有关。高脂血症可能与肝脏脂代谢紊乱（脂蛋白合成增加，分解减少）有关。蛋白减少导致机体营养不良、血浆免疫球蛋白下降、机体免疫力下降，加之治疗时使用激素，因此，NS患者容易合并感染；而低蛋白血症、严重水肿造成的血液浓缩，使肾血流量减少，因而可诱发急性肾功能衰竭；血液浓缩、高脂血症等使血液黏稠度增加，因而患者可发生血栓形成和栓塞，以肾静脉栓塞最常见。NS急性起病者，以感受风热或湿热之邪为主，或初感风寒湿邪，久而湿郁化热。风邪袭肺，肺失通调，水道不利；湿热壅遏，脾运失健，水津不布。随着治疗及病势发展的趋向，或邪去正安而病愈；或邪去正伤，由实转虚；或邪恋正伤，虚实夹杂。若为邪去正伤，可因伤及肾气而转化为肾气亏虚证；伤及脾肾之阳而转化为脾肾阳虚证。如为邪恋正伤者，风寒湿热之邪可循经络及肾，瘀阻肾络而转化为肾络瘀阻证；邪热入里，灼伤肝肾之阴，可转化为肝肾阴虚证；邪毒内陷，留着不去，耗伤正气，可转化为湿毒内留、正气耗竭之危重证候。其慢性起病者，起病即以正气虚弱为主要表现，其病机多循气虚→阴阳两虚→虚中夹实的规律转化，亦有由气阴两虚转化为阴阳两虚者。病位则由肾→脾肾或肝→肾→多脏器损伤的规律转化。二、病理引起原发性NS的病理类型有：微小病变型肾病、系膜增生性肾炎、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎及肾小球局灶节段性硬化5种病理类型。儿童以微小病变型肾病较多；中老年以膜性肾病多见；其余多发生于青少年。三、临床表现从儿童到老年人均可发病。病理类型不同，临床表现也不完全相同。典型表现如下：（一）大量蛋白尿（3.5g/d）这是NS的特征，这样大量的蛋白尿在其他肾小球疾病是极少见到的。尿蛋白量与GFR、血浆白蛋白浓度和饮食有关。临床上可以测定尿蛋白／尿肌酐比值3.5（以mg/dl为单位）即属于NS程度的蛋白尿。（二）低蛋白血症（血清白蛋白＜30g/l）,主要由于大量蛋白丢失所致，摄入不足、吸收不良或合成减少也与之有关。临床只有当肝脏白蛋白合成无法弥补5尿蛋白大量丢失时，才会出现低蛋白血症。（三）水肿水肿常渐起，初起多见于踝部，呈凹陷性，而且与体位有明显相关。一般来说出现凹陷性水肿时，水、钠潴留已超过5kg；随病情发展，水肿可发展至全身，严重者可出现胸腔、腹腔、阴囊，甚至心包腔的大量积液。水肿的出现及其严重程度与低蛋白血症呈正相关。（四）高脂血症以血浆胆固醇升高（6mmol/l）最明显，严重时极低密度脂蛋白（VLDL）、甘油三脂也都增加；尿内可发现圆形脂肪小体和脂肪管型。高脂血症严重程度与患者年龄、吸烟史、营养状态、肥胖程度、有无糖尿病有关。狼疮性肾炎所致的肾病综合征可无高脂血症；长期高脂血症，尤其是LDL上升及HDL下降，可加速冠状动脉粥样硬化的发生，增加患者发生急性心肌梗死的危险性；高脂血症与肾脏病密切相关，是继高血压、蛋白尿之后明确为促使肾脏病进展的非免疫性因素之一，是肾小球硬化发生发展的独立致病因素；高胆固醇血症和高LDL血症两者与肾小球硬化的相关性已很明确，近年来高甘油三脂（TG）血症及富含TG的脂蛋白对肾脏的致病性研究受到越来越多学者的关注。（五）电解质和内分泌代谢的变化①钠的潴留和钾排泄的增加；②尿锌排泄增加，导致锌缺乏，引起发育障碍、性功能减退和创伤愈合延迟；③丢失甲状腺结合球蛋白使甲状腺功能试验异常；④丢失与维生素D3结合的蛋白可引起维生素D缺乏症、继发性甲状旁腺功能亢进和骨病；⑤丢失抗凝血酶等因子可能会引起高凝状态，增加血栓形成倾向，可导致肾静脉血栓形成。（六）中医证候1.风水泛溢多见于因外感劳累而诱发或复发的NS患者。症见：眼睑及颜面水肿，迅速遍及全身，肢节酸重，小便不利，可兼见恶风寒、鼻塞、咳嗽，舌苔薄白，脉浮紧，或兼见咽部红肿疼痛，舌质红，脉浮数。2.湿热壅盛多见于素体阳盛者，因皮肤、咽喉感染而发病；或使用激素助阳，湿与热合，胶结互着之时。症见：遍身水肿，皮色润泽光亮，胸腹痞闷，烦热口渴，大便秘结，小便短赤，或皮肤有疮疡疖肿，舌质红，苔黄或腻，脉滑数。3.脾肾阳虚多见于水肿严重阶段或严重低蛋白血症时。症见：面色恍白，形寒肢冷，遍体水肿，按之没指，甚至可伴胸水、腹水，乃至胸闷气急，小便短少，大便溏薄，舌淡体胖，苔薄或腻，脉沉细。64.肝肾阴虚易发生在NS经中西医结合治疗，水肿消退，但激素不良反应明显，或伴有高血压的患者。症见：水肿不著，但腰酸痛，口干，咽喉干痛，头晕目眩，心烦易怒，尿赤，盗汗，舌红，苔薄，脉细数。5.肾虚血瘀可出现在多种类型的NS患者，尤其是病程长、治疗效果差，肾穿刺活检有肾小球硬化灶或肾间质纤维化的患者中。症见：面浮肢肿，迁延日久，皮肤甲错或见红丝赤缕、瘀点瘀斑，或腰痛尿赤，舌淡或红，舌边有瘀点，舌下筋脉瘀紫，苔薄黄或腻，脉细涩。四、并发症（一）感染隐匿发生，临床表现不典型。常见的病原菌为肺炎双球菌、溶血性链球菌、大肠杆菌；常见的感染部位是呼吸道、泌尿道、皮肤和消化道；感染是造成疗效不佳和复发的原因之一；严重感染可导致死亡。（二）血栓、栓塞以肾静脉血栓最为常见，肺血管、下肢静脉、脑血管均可发生。（三）急性肾功能衰竭可发生于NS任何阶段，高龄患者更易发生；肾前性急性肾衰经扩容、利尿等使肾衰可以纠正，严重者可使用血液透析过渡，多数患者可逆，预后良好。五、实验室及其他检查（一）尿常规24h尿蛋白定量＞3.5g，并可见各种管型。（二）血清蛋白电泳原发性血清白蛋白降低，α2及β-球蛋白升高，γ-球蛋白可正常或降低。继发性NS白蛋白降低，α2及β-球蛋白升高不明显，而γ-球蛋白增高明显。（三）血脂测定主要表现为胆固醇、甘油三脂增加。（四）尿蛋白聚丙烯胺凝胶电泳微小病变型以中分子蛋白尿为主；滤过膜损害较严重的往往以高分子蛋白尿为主；混合性蛋白尿主要见于肾小球滤过膜损害严重伴有肾小管间质损害。（五）尿纤维蛋白降解产物（FDP）测定多微小病变型患者尿FDP1.25ug/ml而多数增殖性肾炎尿FDP1.25ug/ml。若尿FDP持续＞3ug/ml，提示病变活动较强。7（六）肾穿刺活检可作出诊断和病理分型。六、诊断与鉴别诊断（一）西医诊断及鉴别诊断1.诊断依据有大量蛋白尿（＞3.5g/24h）、低蛋白血症（血清白蛋白＜25g/l）、水肿和高脂血症4大临床特征即可作出临床诊断；大量蛋白尿、低蛋白血症是诊断必备条件。肾穿刺活检是明确病因和病理类型的依据。2.鉴别诊断主要与可引起继发性NS的疾病鉴别。（1）糖尿病肾病出现NS时，几乎都合并有视网膜病变，常伴有高血压和肾功能不全。因此对尚无视网膜病变，病程短于10年的糖尿病患者出现大量蛋白尿者，应作肾活检应明确病理诊断。（2）狼疮性肾炎多见于年轻女性，有系统性红斑狼疮病史，或有发热、关节痛、皮疹等表现，血沉显著增快，贫血，血小板减少，血清球蛋白明显增高，血清抗核抗体阳性、抗Sm抗体阳性等，可以帮助鉴别。（3）肿瘤相关的NS恶性肿瘤均可通过免疫机制或释放异常蛋白成分引起NS，如淋巴瘤、白血病、支气管肺癌及结肠癌等。肿瘤引起的肾损害主要表现为蛋白尿，极少引起肾功能损伤。肿瘤相关肾病的病理类型常见的有膜性肾病、肾小球系膜增生、微小病变、膜增生性病变、新月体肾炎、淀粉样变性等，病理类型多种多样，且与肿瘤的性质和部位无明显相关性。（二）中医诊断、分型及辨证要点1.诊断中医诊断为水肿。根据临床证候的不同分为风水泛溢、湿热壅盛、脾肾阳虚、肝肾阴虚、肾虚血瘀5种证型。2.辨证要点（1）辨虚实NS属本虚标实，本虚证以脾肾阳虚为主，气阴两虚和肝肾阴虚亦较多见。标实之邪，应重视水湿、湿热和瘀血，外感在起病和发病过程中起关键作用。正虚各证之间、正虚与邪实的兼夹和转化，在临床上亦很常见。（2）辨水肿可从病程、体质、二便、舌脉及水肿起始部位入手辨证。凡起病急、病程短、体质强、小便短赤、大便秘结、舌质红、苔黄或腻、脉浮数或沉实有力、水肿起始部位在腰以上者，有风寒湿热或