急进性肾小球肾炎

急进性肾小球肾炎RapidlyProgressiveGlomerulonephritis（RPGN）天津医科大学第二医院肾内科夏天目录•病因和发病机制•肾脏病理•临床表现和实验室检查•诊断和鉴别诊断•治疗定义RPGN是以急性肾炎综合征、肾功能急剧恶化、多早期出现少尿性急性肾衰竭为临床特征，病理类型为新月体肾炎的一组疾病。病因和发病机制RPGN的病因分类原发性继发性抗肾小球基底膜抗体型其他原发性肾小球疾病免疫复合物型系统性疾病非免疫复合物型感染性疾病病因和发病机制RPGN的发病机制：I型（抗肾小球基底膜抗体型）•血液循环：游离抗肾小球基底膜抗体（IgG）+•肾小球：肾小球基底膜抗原原位免疫复合物+活化补体（C3）急进性肾炎病因和发病机制RPGN的发病机制：II型（免疫复合物型）•血液循环：循环免疫复合物（抗体+抗原）•肾小球：系膜区或内皮下沉积活化补体（C3）急进性肾炎免疫复合物致肾小球损伤机制模式图ABA：原位免疫复合物在肾小球局部形成，在局部发生免疫反应B：免疫复合物在循环系统中形成，在局部堆积发生免疫反应病因和发病机制RPGN的发病机制：III型（非免疫复合物型）•血液循环：抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）+•肾小球：毛细血管内皮细胞表面抗原超氧化物、蛋白酶急进性肾炎肾脏病理病理特征：大量新月体形成。•新月体：肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉积，病理切片上似新月状。•新月体肾炎：新月体面积肾小囊50%、受累肾小球数量50%。•新月体组织学改变：细胞性细胞纤维性纤维性•光镜正常肾小球新月体•光镜：新月体的组织学变迁。细胞性细胞纤维性纤维性•免疫荧光镜I型：呈线条状沿肾小球基底膜分布。II型：呈颗粒状沉积于系膜区和毛细血管壁。•电镜II型：系膜区和内皮下可见电子致密物沉积。I、III型：无电子致密物沉积。临床表现和实验室检查•临床表现1.I型好发于青年，II、III型多见于中老年。2.前驱症状不明显，起病急、进展快。3.急性肾炎综合征为主，少有肾病综合征，持续进展致肾功能衰竭。4.III型多伴有发热、乏力、消瘦、关节痛或咯血等。临床表现和实验室检查•实验室检查1.血尿、蛋白尿，贫血、肾功能减退。2.I型：抗肾小球基底膜（GBM）抗体（+）。3.II型：循环免疫复合物（CIC）（+），冷球蛋白（+）、C3降低。4.III型：ANCA（+）。5.B超：双肾增大。6.肾活检：新月体肾炎、免疫学改变。三型RPGN的鉴别要点I型II型III型免疫荧光沿GBM线条状沉积系膜区及内皮下颗粒阴性或微量沉积状沉积电镜特点无电子致密物沉积广泛电子致密物沉积无电子致密物沉积临床特点多见于青年肾病综合征多见，可多见于中老年，全贫血突出。有感染前驱症状。身症状重。检验特点抗GBM（+）CIC（+）、冷球蛋白ANCA（+）血症、低补体血症。诊断和鉴别诊断•诊断1.急性肾炎综合征伴肾功能急剧恶化，2.肾活检示新月体肾炎，3.除外其他原发肾小球疾病和系统性疾病。4.通过血清免疫学和免疫病理学结果进一步分型。诊断和鉴别诊断•鉴别诊断——非肾小球疾病急性肾小管坏死急性过敏性尿路梗阻间质性肾炎诱发因素有效循环血容量减药物过敏史。尿路结石，少，肾毒性药物前列腺肥大肿瘤。临床特点低血容量症状体征过敏反应，小管突发无尿，影肾小管损害为主。间质损害为主，象学示尿路梗无急性肾炎综合征。血和尿嗜酸性粒阻。无急性肾细胞增加。炎综合征。诊断和鉴别诊断•鉴别诊断——其他肾小球疾病继发性肾小球疾病原发性肾小球疾病临床特点多系统损害、皮疹特征无系统损害年龄性别特征。检验特点特异性自身抗体（——）病理特点免疫病理特征系膜细胞或内皮细胞增生，免疫病理特征。治疗•治疗原则：尽快明确病因及免疫病理诊断，早期实施治疗。1.急性期治疗：控制病情进展。2.维持期治疗：巩固疗效。3.对症治疗：缓解症状。4.替代治疗：急性期或慢性肾衰竭期的治疗。治疗•急性期治疗：1.甲强龙+环磷酰胺：主要用于II、III型。通过抗炎和免疫抑制达到缓解病情的目的。甲强龙1g/天×3。必要时7天后重复，3疗程。环磷酰胺1g/月，连续6个月。治疗•急性期治疗：2.血浆置换：主要用于I型。通过清除自身免疫成分达到缓解病情的目的。用等量正常人血浆置换患者血浆，2-4L，1次/天，连续6-10次。治疗•维持期治疗：用于强化治疗后，以达到巩固治疗效果的目的。强的松1mg/kg·d-1，2个月后逐减减量。环磷酰胺2-3mg/kg·d-1，累计量8g以内。治疗•对症治疗：消肿：利尿剂。降压：钙拮抗剂、β受体阻滞剂、利尿剂。抗感染：根据致病菌选择，注意肾毒性及肾排泄。治疗•替代治疗：急性期有透析指征者需透析治疗；强化治疗无效转为慢性肾衰竭者需透析或肾移植。•方法：血液透析、腹膜透析、肾移植。预后•影响预后的因素：免疫病理类型：III型II型I型强化治疗的时机：非少尿，Cr530μmol/L，细胞性新月体。年龄：老年预后差。•预后：多数进展为慢性肾衰竭。思考题•急进性肾小球肾炎的定义？•何谓新月体肾炎？（病理特征）•三型急进性肾小球肾炎的鉴别要点？•简述急进性肾小球肾炎的强化治疗。