神经系统疾病定位诊断

神经系统疾病定位诊断天津医科大学总医院神经内科神经病学的特点疾病的复杂性症状的多样性诊断的依赖性工作的风险性疾病的难治性分析诊断定向诊断：确定是否为神经系统疾病，有无神经系统的定位体征定位诊断：病变部位何在，即解剖诊断。是从神经系统损害后出现的症状和体征，结合神经解剖、推断其受损的部位定性诊断：决定病变的性质和病因，即病因诊断。（血管性、感染或免疫性、肿瘤性或占位性、脱髓鞘性或变性、遗传性、先天性发育异常、外伤性等）神经系统疾病的分布（1）局限性病变：如面神经麻痹（2）多灶性病变：MS、多发性脑梗（3）弥漫性病变：如ADEM、MS、代谢性脑病、GBS等（4）系统性病变：运动神经元疾病、亚急性联合变性、遗传性共济失调等神经系统疾病的症状缺损症状：如感觉丧失、肌肉瘫痪等刺激症状：如癫痫、灼性神经痛等释放症状：如锥体束损害后瘫痪时肢体的肌张力增高、腱反射亢进和巴彬斯基征阳性；基底节病变所产生的手足徐动症等断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起在功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短时丧失。如脑休克、脊髓休克等神经系统疾病的症状定位诊断中枢性：•脑部：脑实质（皮质、脑干、小脑），脑膜•脊髓：上界和下界，髓内或髓外，硬膜内或硬膜外周围性：•颅神经：核性、核上性、核间性、核下性•周围神经：根性、丛性、神经干、末梢性•肌肉：肌肉本身、神经肌肉接头定位诊断常见症状和表现肌肉病变：肌无力、肌萎缩、肌痛、假性肥大、肌强直等，无感觉障碍周围神经病变：感觉、运动和自主神经障碍，表现为下运动神经元瘫脊髓病变：截瘫或四肢瘫，传导束性感觉障碍，大小便功能障碍脑干病变：同侧颅神经症状，对侧肢体障碍（交叉性运动-感觉障碍）小脑：共济失调、眼球震颤、构音障碍和肌张力减低大脑半球：刺激性病灶可出现癫痫，破坏性病灶出现瘫痪基底节区：表现为肌张力的改变（增高或减低），运动异常（增多或减少），震颤常见症状和表现注意事项1、尽量用一个病灶来解释患者的全部临床表现2、首发症状往往是病变的始发部位3、并非临床上所有的体征均有相应的病灶存在（颅高压时的外展神经麻痹），头颅MRI有明确的病灶但病人却无相应的症状和体征（无症状性脑梗塞）意识障碍的定位诊断13意识障碍意识水平出现问题：嗜睡、昏睡、昏迷、脑死亡意识内容出现问题：意识模糊、谵妄14觉醒度障碍的定位双侧大脑皮层双侧丘脑脑干上行网状激活系统意识模糊、谵妄：双侧大脑皮层意识内容障碍的定位16特殊类型的意识障碍去皮质综合征：双侧大脑皮层持续性植物状态：双侧大脑皮层无动性缄默症：脑干上部或丘脑大脑半球损害的定位诊断大脑半球病变的临床表现一般症状：意识与精神活动障碍；失语症；失用症；失认症；偏瘫；癫痫发作；偏身感觉障碍；偏盲等大脑半球背外侧面大脑半球内侧面Brodmann分区额叶病变的定位诊断一、额叶背外侧面病变的定位诊断特点1.运动障碍是主要的症状2.瘫痪大都由弛缓性过渡到痉挛性3.单瘫（皮质病变）或偏瘫（皮质下病变）4.肌张力减低（4区病变）或肌张力增高（6、8区病变）5.早期、剌激性病变→癫痫发作，破坏性病变→瘫痪运动功能高级神经支配二、运动区病变的定位诊断：1.运动障碍刺激性症状：癫痫发作I．局限性运动性癫痫（I）完全性贾克森氏癫痫（局部→全身）（II）不完全性贾克森氏癫痫（仅限于局部）II．全身性癫痫大发作（I）无先兆（II）有先兆有先兆的全身性癫痫大发作：a）反转性发作（头眼向对侧转动）继大发作，病变在6、8区（头转→全身抽）b）先为头部相继出现身体向对侧旋转，而后扩延为全身大发作，病灶在6区头、身转→全身抽c）先有意识障碍，相继出现全身性癫痫大发作，病灶位于额叶的更前部(额极部)昏迷→全身抽2.运动障碍破坏性症状：上肢单瘫；下肢单瘫；中枢性面瘫；面肌与上肢瘫；皮质性偏瘫；皮质性截瘫（旁中央小叶性截瘫）；皮质性三肢瘫（旁中央小叶性三肢瘫）3.反射异常：即出现所谓的“锥体束征”（1）病理征阳性：自皮质至第五腰髓锥体束任何部位的病变都可出现（2）病变对侧深反射亢进（急性期减低或消失）（3）病变对侧浅反射减弱或消失（4）出现踝阵挛、髌阵挛、腕阵挛三、运动前区病变的定位诊断1.运动障碍的特点：（1）病变对侧上下肢出现一过性上下肢瘫痪，伴精细运动障碍，粗糙运动保存（2）慢性进行性病变者往往先出现肌张力增高以后才出现瘫痪。同时伴有（精细）运动性失用或出现病理性联合运动2.反射异常：（1）强直性反射：上肢的强直性反射：触觉性强握反射（强握反射）视觉性强握反射下肢的强直性反射（强直性跖反射）（2）噘嘴反射或吸吮反射3.癫痫发作：特征：头眼向对侧扭转，然后出现意识障碍（额极病变所致的癫痫：先出现意识障碍，后出现头眼向对侧扭转）4.意识性头眼同向运动障碍（额中回后部病变）：（1）剌激性病变：使两眼向病灶对侧注视（2）破坏性病变：使两眼向病灶同侧注视5.失写症：优势半球额中回后部病变四、额叶外侧部病变：优势半球额下回后部损害运动性失语症五、额叶底部病变的定位诊断：1、智能障碍：1）智力低下、欣快、幼稚、性格改变2）无动缄默症，情感障碍，抑制能力丧失，极度兴奋和欣快，强哭强笑，童样痴呆3）狂怒发作：毛发竖直，血压升高，瞳孔扩大，攻击动作4）近记忆力减退的消失五、额叶底部病变的定位诊断：2、癫痫发作：1）额叶底部肿瘤癫痫发作少见，偶有大发作，时为贾克森癫痫2）根据癫痫发作的形式不同，可以作为推测病变部位的参考：（1）意识障碍，癫痫发作为偏侧性，常为额极病变（2）意识障碍，病灶对侧出现局限性癫痫，病变位于额叶的凸面（3）意识障碍，全身性大发作，额叶底部或大脑中线附近的病变（4）精神运动性发作：幻嗅、自动症或幻觉状态，为颞叶病变的特征。也可见于额叶底部或扣带回的病变五、额叶底部病变的定位诊断：3、运动障碍：1.额叶性共济失调：（1）症状没有小脑性及前庭性共济失调明显（2）伴有额叶损害的症状2.运动减少：系病变波及皮质下白质及基底神经核所致。双侧大脑前动脉闭塞时，主动运动减少，甚至无动缄默，双侧扣带回病变也有类似的表现。或可出现帕金森氏征五、额叶底部病变的定位诊断：4、植物神经功能障碍额底与丘脑下部有广泛联系尤与丘脑背内核有密切联系。病变时可有：食欲极度亢进，胃肠蠕动增强，多饮多尿，体温障碍，高热，皮肤血管扩张，排汗增多，等等。五、额叶底部病变的定位诊断：5、颅神经麻痹：1.嗅神经麻痹：致嗅觉障碍2.视神经损害（1）视野改变（2）眶尖综合症（3）视神经乳头萎缩-水肿综合症（Foster-kenedy氏征）六、额极病变的定位诊断1、精神症状：注意力、近记忆力减退或丧失，定向力障碍；出现Korsakoff氏症侯群：近记忆丧，定向力障碍，虚构，视觉失认症，失算症，甚至渐痴呆2、发作性症侯：1）发作性强迫思维2）癫痫发作：意识丧失，继之以偏侧性癫痫发作，3）精神运动性发作：与颞叶不同，出现好闻的幻嗅六、额极病变的定位诊断3、运动障碍：精神运动障碍，共济失调4、强握反射：出现于病变的对侧5、颅神经麻痹嗅神经，视神经颅内高压时可出现展神经及动眼神经麻痹顶叶病变的定位诊断一、中央后回病变（感觉障碍）：后中央回病变引起对侧半身一般躯体感觉障碍。剌激性病变引起感觉性癫痫；破坏性病变引起感觉丧失。（一）感觉性癫痫：后中央回受剌激时产生对侧躯体局限性或全身性感觉性癫痫。表现为麻木，电击或其他感觉异常，其表现形式如下：1.不完全性局限性感觉性癫痫（不完全性贾克森氏感觉性癫痫），局限于一侧身体某一部位2.完全性局限性感觉性癫痫（完全性贾克森氏感觉性癫痫），自一侧身体某一部位开始，逐渐扩张至整个半身出现感觉性癫痫发作3.半身感觉—运动发作半身感觉性癫痫发作的同时或之后出现痉挛发作4.局限性感觉—全身运动发作5.感觉性—运动抑制性发作一、中央后回病变（感觉障碍）：（二）感觉障碍破坏性病变→感觉障碍；对侧肢体局限性、节段性或根性、半身性感觉障碍二、顶上小叶病变（皮质感觉障碍）：实体觉、两点辨别觉、触觉定位障碍三、缘上回病变（失用症）（优势半球）：病人不瘫痪，但失去目的性运动的能力四、角回病变（失读症）：优势半球角回为阅读中枢，破坏后→失读症；病人的视力正常，但不能理解已认识的文字含意五、体象障碍：顶叶，尤其是右顶叶病变时，对自体结构发生认识障碍，称体象障碍。主要表现有：（1）偏瘫失注症；（2）偏瘫不识症；（3）幻肢现象；（4）偏身失存症；（5）手指失认症；（6）身体左右失定向；（7）自体遗忘症；（8）肢体错觉、曲解、虚谈、忘想六、格斯特曼(Gerstmann)氏症候群病变部位：主半球角回、缘上回以及顶叶移行至枕叶部位的病变表现为“四失”：手指失认症；左右失定向；失写症；失读症七、半身萎缩症：发生在病变对侧肢体八、前庭症状：病变位于顶间沟附近九、空间定位觉障碍：中央后回前部为识别空间的功能区十、视觉障碍：（一）视物变形，视错觉（二）视觉滞留（三）视物失认（四）对侧同向性下象限盲：颞叶病变的定位诊断颞叶具备的功能有：情绪与心理活动、听觉、语言感觉、嗅觉、味觉、记忆、头眼运动等。一、感觉性失语症（Wernicke失语或听觉性失语）部位：优势半球颞上回后部病变二、听觉障碍：部位：颞上回后部或颞横回病变表现：剌激性病变→幻听；破坏性病变→双侧听力减退三、命名性失语症：部位：颞中回及颞下回后部病变表现：对人、物不能命名四、嗅觉与味觉障碍：部位：海马回（钩）表现：剌激性病变幻嗅、幻味破坏性病变：一侧无症状两侧有症状五、记忆障碍：颞叶前部病变，产生近事记忆障碍六、音乐机能障碍：优势半球颞上回前部为音乐中枢剌激性病变→音乐性癫痫发作破坏性病症变→不能唱歌七、视野缺损：颞叶深部病变损害视放射腹侧部纤维→病灶对侧同向性上象限盲九、颞叶癫痫：是以电生理定位为观点的分类名称，此病的病理活动主要位于颞叶与边缘系统表现：神志慌惚、语言错乱、精神运动性兴奋、情绪与定向力障碍、幻觉、错觉、记忆缺损等。环境熟悉感，环境生疏感，变视感，巨视症，音幻觉钩回发作：嗅发作（幻嗅、难闻）自动症：发作性不受意识支配的活动十、颞叶病变的远隔症状：（一）动眼神经麻痹，钩回疝所致（二）侵及脑岛→咀嚼、流涎、模糊的内脏痛（三）面、舌、上肢的中枢瘫（四）侵及内囊→均等瘫或三偏症候群枕叶病变的定位诊断一、视野缺损（一）同向性偏侧性中心暗点：枕叶局限性小病灶（腔梗、囊虫等）→对侧同向性偏侧性中心暗点（二）同向性偏盲一侧枕叶中枢病变→两眼对侧同向偏盲；黄斑回避现象（三）同向性象限性偏盲距状裂上唇病变→两眼对侧同向下1/4盲距状裂下唇病变→两眼对侧同向上1/4盲（四）两眼同向水平性偏盲两侧距状裂上唇损害→两眼下半水平性偏盲两侧距状裂下唇损害→两眼上半水平性偏盲（五）皮质盲（皮质性失明）：包括外侧膝状体至视皮质的全部结构的损害枕叶病变的定位诊断二、视幻觉（幻视）视中枢剌激性病变→对则视野视幻觉这种幻觉是简单的不成形的，如闪光、火星、暗影（一）视觉发作的特征表现1.幻视的部位恒定，在病变对侧视野范围内2.如系占位性病变，发作频度逐渐增加，其它定位症征（偏盲、失认、失语等）也相继出现3.发作与环境无关4.可伴头眼向病灶对侧偏斜枕叶病变的定位诊断二、幻视对定位诊断具有意义（1）不成形幻视—表明枕叶或顶枕叶有剌激性病变（2）成形幻觉：为颞叶或颞顶部的剌激性病变（3）视觉认识不能症（视觉失认）优势半球的顶枕区病变视力存在，不失明对日常所见的物体不认识，但通过触摸可认识岛叶病变的定位诊断剌激脑岛→内脏活动和感觉剌激额盖→下颌、舌及咽喉运动。咀嚼、流涎、发音剌激颞盖→听幻觉剌激顶盖→舌、咽喉及口内的感觉异常边缘系统边缘叶（系统）病变的定位诊断一、科尔萨科夫(Korsakoff)氏症候群（一）病变部位：内侧边缘环路（Papez环路）内侧边缘环路（情绪记忆环路）：大脑内侧面膈区（旁嗅区、胼胝体下回）→扣带回的深部纤维扣带束→海马回→海马→穹窿→乳头体→乳头丘脑束→丘脑前核→丘脑前放射→内囊→扣带回边缘叶（系统）病变的定位诊断乳头体→乳头被盖束→中脑被盖和网状激活系统→内侧前脑束（MFB）丘脑下部、隔区（二）主要表现：近记忆力