颜面的发生与相关畸形

颜面的发生与相关畸形伊犁州友谊医院整形外科纪雨廷胚胎学的内容及分期•胚胎学（embryology）主要是研究从受精卵发育为新生个体的过程及其机制的学科，研究内容包括生殖细胞发生、受精、胚胎发育、胚胎与母体关系、先天性畸形等。•人胚胎在母体子宫中的发育经历38周（约266天），可分为两个时期：1、从受精卵形成到第8周末为胚期。在此期，受精卵由单个细胞经过迅速而复杂的增殖分化，历经胚的不同阶段，发育为各器官、系统与外形都初具雏形的胎儿。此时只有3cm长，堪称“袖珍人”。2、从第九周至出生为胎期。此期内胎儿逐渐长大，各器官、系统继续发育，多数器官出现不同程度的功能活动。胚期质变剧烈，胎期量变显著。人胚第4周时，胚盘已向腹侧卷折成柱状。神经管头端迅速鹏达，形成脑的原基，即脑泡。脑泡腹侧的间充质局部增生，使胚体头部外观呈较大的圆形凸起，称额鼻突。同时，口咽膜尾侧的原始心脏发育增大并突起，称心突。鳃器的发生•鳃器包括：鳃弓、鳃沟、鳃膜、咽囊。•鳃弓：第4～５周，伴随额鼻突与心突的出现，胚体头部两侧的间充质增生，渐次形成左右对称、背腹走向的６对柱状弓形隆起。人胚前４对鳃弓外观显著，第５对出现不久即消失，第６对很小，不明显。参与颜面和颈的形成，其间充质分化为肌组织、血管、软骨和骨•鳃沟：相邻鳃弓之间的５对条形凹陷为鳃沟。•咽囊：在鳃弓发生的同事，原始消化管头段（原始咽）侧壁内胚层向外膨出，形成左右５对囊状突起。咽囊内胚层是多种器官噶生的原基（扁桃体、甲状腺等）。•鳃膜：咽囊与鳃沟相对应，其顶壁的内胚层与鳃沟底壁的外胚层及二者之间的少量间充质构成。颜面的形成第一鳃弓出现后，其腹侧份迅速分为上下两支，分别称上颌突与下颌突。左右下颌突很快在胚腹侧中线融合，将口咽膜与心突隔开。额鼻突、左右上颌突、已愈合的左右下颌突围城的凹陷称口凹。口凹即原始口腔，其底是口咽膜。口咽膜于第24天左右破裂，原始口腔隧于原始咽相通。在额鼻突的下部两侧，局部表面外胚层增厚，形成左右一对鼻板。鼻板中央凹陷为鼻窝，其下缘以一条细沟与口凹相通。鼻窝周缘的间充质增生突起，其内侧和外侧的突起分别称内侧鼻突和外侧鼻突，两个突起的上部相连续。颜面的形成胚第5周，左右下颌突在中线融合，将发育为下颌与下唇。继而，左右上颌突也向中线生长，先后与同侧的外侧鼻突及内侧鼻突融合。与此同时，两侧的鼻窝亦彼此靠拢，左右内侧鼻突渐融合，形成鼻梁和鼻尖，其下缘向下方迁移并与正中线生长的足有上颌突融合，发育形成上唇的正中部分和人中。上颌突将发育形成上唇的外侧部分与上颌。此时，鼻窝与口凹被分开。额鼻突的其他部分主要发育成前额。外侧鼻突发育为鼻的侧壁和鼻翼。随着鼻梁和鼻尖等结构的形成，原来向前方开口的鼻窝逐渐转向下方，成为外鼻孔。鼻窝向深部扩大，形成原始鼻腔。腭的发生腭起源于正中腭突与外侧腭突两部分。左右内侧鼻突融合后，向原始口腔内长出一短小的突起，称正中腭突，将演化为腭前部的一小部分。之后，左右上颌突向原始口腔内长出一对扁平的突起，称外侧腭突。起初，外侧腭突在舌的两侧斜向下方生长。以后，随着口腔扩大及舌的位置下降，左右外侧腭突逐渐在舌的上方呈水平方向生长，并在中线融合，形成腭的大部分。其前缘与正中腭突会拢融合，三者正中交汇处残留一笑空，即切齿孔。以后，腭前部间充质骨化为硬腭，后部则为软腭。软腭后缘正中组织增生突起，形成腭垂。腭将原始口腔与原始鼻腔分隔成为永久口腔和鼻腔。鼻腔在腭后缘与咽相通。伴随腭的形成，额鼻突的下部向原始鼻腔内长出板状隔膜，即鼻中隔。鼻中隔向下生长，最终与腭在中线融合，将鼻腔一分为二。鼻腔的两外侧壁各发生三个皱襞，分别形成上、中、下三个鼻甲。舌的发生第4周末左、右下颌突内侧面的间充质增生，向口腔内形成三个突起，前方的一对称侧舌突，后方正中者称奇结节。侧舌突左右融合形成舌体的大部分，奇结节仅形成舌盲孔前方舌体的一小部分。第2、3、4鳃弓腹侧端之间的间充质增生，凸向咽腔，形成联合突和会厌突，前者发育成舌根，后者形成会厌。舌体与舌根融合处形成V形界沟，沟顶点即舌盲孔。颈的形成第5周时，第2鳃弓生长迅速，向尾侧延伸，越过第3、4、6鳃弓，和下方的心上嵴融合。心上嵴是心突上缘的间充质增生、向头端长出的嵴状突起。当二者融合后，第二鳃弓与深部三个较小鳃弓之间构成一封闭的腔隙，称颈窦。颈窦很快闭锁消失。随着鳃弓的分化、食管和气管的伸长及心脏位置的下降，颈逐渐形成。主要畸形1、唇裂：是最常见的颜面畸形，常因上颌突和同侧内侧鼻突未融合所致，故裂沟位于人中外侧。唇裂多为单侧，也可见双侧。如果左、右内侧鼻突未融合，或两侧下颌突未融合，可分别导致上唇或下唇的正中裂，但均少见。如果内侧鼻突发育不良，导致人中缺损，则出现宽大的郑重唇裂。唇裂可伴有牙槽突裂和腭裂。腭裂位于眼内眦与口角之间，因上颌突与同侧外侧鼻突未融合所致。面斜裂可有不同类型。因外侧腭突与正中腭突未融合所致者称前腭裂，表现为切齿孔至切齿之间的裂隙；因左、右外侧腭突未在中线融合所致者称正中腭裂，表现为从切齿孔至腭垂间的矢状裂隙；前腭裂和正中腭裂兼有者称全腭裂。面裂的分类Tessier分类法：Tessier（1976）依据其观察颜面畸形后的丰富经验指出，颅面畸形总随着某种轴心延伸，且首次强调了软组织的裂隙下通常都有骨组织的裂隙，反之亦然。Tessier通用cleft（裂隙）一词给许多颅面畸形命名，并以眼眶为中心，简单地以数字（0-14）将他所观察的颅面裂进行分类。ThankYou！