急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（AIDP）（Guillain-Barre）（吉兰－巴雷综合征）(格林-巴利综合征)教学目标1、了解GBS病因及发病机制2、熟悉GBS的临床表现、实验室及其他检查、治疗要点3、掌握GBS的概念、常见症状体征的常用护理诊断/问题、护理措施及依据4、了解GBS的健康指导一、概述急性炎性脱髓鞘性多发性神经病格林-巴利（Guillain-Barre）综合征神经科的多发病和急诊疾病之一主要损害多数脊神经根和周围神经常可累及颅神经AIDP是急性或亚急性的瘫痪性疾病，世界各地都有发生一、概述起病方式：急性或亚急性大多可恢复的多发性脊神经根（可伴脑神经）受累的一组疾病。主要病理改变：周围神经广泛炎症性节段性脱髓鞘，部分病理伴有远端轴索变性。流行病学年发病率大约在0.6～1.9/10万。男性病人略多年龄组有两个高峰在16～25岁与45～60岁全年各个季节，以夏秋季为多发季节，7、8、9三个月发病者占55.6％～66.1％二、病因和发病机制发病前病人有感染、疫苗接种及手术史较明确的有：肠弯曲杆菌、疱疹病毒、肺炎支原体可能是迟发性过敏性自身免疫疾病。免疫致病因子可能是抗周围神经髓鞘抗体或对髓鞘有毒性的细胞因子。病理脊膜及周围神经充血、淤血、渗出免疫细胞在发病后第二天即可出现，见于脊神经根、周围神经的神经束衣、外衣及小血管旁发病后即可见到神经节段性髓鞘脱失后期髓鞘再生、恢复三、临床表现病前1－4周有感染史或疫苗接种史。运动障碍四肢对称性瘫痪（首发）自肢体远端向近端发展腱反射减退病理反射（－）重者呼吸肌麻痹死亡感觉障碍：手套、袜套样脑神经：面瘫、延髓麻痹、视乳头水肿自主神经功能障碍：多汗、皮肤潮红等四、辅助检查脑脊液：蛋白-细胞分离现象第3周最明显五、诊断感染病史临床症状脑脊液改变五、治疗要点主要是治疗呼吸麻痹。其他：1、血浆置换疗法：在2周内接受此疗法可缩短病程、减少并发症。2、大剂量免疫球蛋白治疗：效果同血浆置换疗法。3、肾上腺糖皮质激素：对慢性型效果较好。4、免疫抑制剂：5、神经细胞营养药物六、主要护理诊断及护理措施低效性呼吸型态与呼吸肌麻痹呼吸无力有关六、主要护理诊断及护理措施1、给氧2、保持呼吸道通畅3、准备抢救用物4、病情监测：生命体征、血气分析呼吸机使用：肺活量降至1L以下，血氧饱和度降低或PaO2小于70mmHg5、呼吸机的管理根据血气分析调整通气量检查呼吸机性能、定时气管给药6、心理护理六、主要护理诊断及护理措施躯体移动障碍与四肢肌肉进行性瘫痪有关。1、心理支持2、饮食护理3、生活护理4、用药护理5、康复护理七、保健指导1．应使病人了解肢体瘫痪的恢复过程，使之安心配合治疗和护理。2．病情稳定后，应早期进行肢体功能锻炼，如主动-被动运动、步态训练等；坚持针灸、按摩和理疗，可防止或减轻肢体畸形。3．保证足够的营养，增强机体抵抗力，避免受凉及感冒。自测题格林-巴利综合征病例起病前常有A.药物中毒史B.糖尿病史C.感染病史D.外伤史E.家族史自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的特征性表现是A.手套袜套状感觉障碍B.四肢对称性弛缓性瘫痪C.神经根性疼痛D.伴颅神经损害E.脑脊液蛋白—细胞分离自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病第1周内必备的症状是A.手套袜套状感觉障碍C.四肢肌肉萎缩D.大小便障碍E.脑脊液蛋白—细胞分离B.四肢对称性弛缓性瘫痪自测题格林-巴利综合征的临床表现是A.四肢痉挛性瘫痪B.四肢感觉障碍重于运动障碍C.一侧四周性面瘫D.明显的括约肌功能障碍E.以上均不是自测题格林-巴利综合征患者脑脊液常规检查的典型变化是A.急性期淋巴细胞增多B.正常C.细胞和蛋白均增高E.细胞增加而蛋白稍增加D.蛋白增高而细胞数正常自测题格林-巴利综合征患者的主要危险是A.四肢瘫痪B.并发肺部感染、肺不张C.并发心肌炎、心力衰竭D.呼吸麻痹自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现呼吸停止时应该立即A.吸氧B.给抗菌素C.给肾上腺皮质激素E.气管切开D.人工呼吸自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病出现呼吸明显无力、痰多.A.用呼吸兴奋药B.吸痰C.吸氧D.注射免疫抑制剂E.立即气管切开自测题急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病的治疗是A.血浆交换B.肾上腺皮质激素C.呼吸肌麻痹、痰多不易吸出者,应及早做气管切开D.吞咽障碍者用鼻饲E.以上全部Theend