第九章-急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

1神经康复学主编：倪朝民副主编：许涛张通史长青第九章急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病定义•急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病，又称急性炎症性多发性神经根神经炎,即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barresyndrome，GBS）。•是一种免疫介导的周围神经病，主要损害脊神经根和周围神经，也常累及脑神经，是目前导致全身性瘫痪较常见的原因。•临床主要表现为四肢对称性迟缓性瘫痪，感觉障碍，脑神经损害，呼吸肌麻痹及脑脊液蛋白—细胞分离现象。病因•GBS的确切病因尚未完全阐明•是一种自身免疫性疾病•GBS发病前较多患者有感染、疫苗接种及手术史等，较为明确的有空肠弯曲菌,疱疹病毒及支原体感染。流行病学•GBS的年发病率国外为0.6~1.9/10万人，男性略高于女性，各年龄组均可发病。•在美国发病年龄有16~25岁与45~60岁双峰现象，欧洲发病趋势与之相似。•我国GBS发病有地区和季节流行趋势，在河北与河南交界农村，夏、秋季节有数年一次的流行趋势。病理特点•GBS病变部位主要位于神经根（以前根为多见）、神经节和周围神经。偶可累及脊髓。•病理变化为水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞、单核巨噬细胞浸润、神经纤维节段性脱髓鞘和轴突变性。•在恢复过程中，髓鞘修复，但淋巴细胞浸润可持续存在。脑神经核和前角细胞亦可发生变性。临床特点•双侧对称性弛缓性瘫痪。•感觉障碍以受累肢体远端疼痛及对称性手套、袜套型感觉减退为特点。•初期肌肉萎缩可不明显，后期肢体远端可有肌肉萎缩。临床特点•首发症状常为四肢远端对称性无力，很快加重并向近端发展，或自近端开始向远端发展，多于数日至2周达到高峰。•病情危重者在1~2日内迅速加重，出现四肢完全性瘫、呼吸肌和吞咽肌麻痹并危及生命。•如对称性瘫痪在数日内自下肢上升至上肢并累及脑神经，称为Landry上升性麻痹。发生轴索变性时可见肌肉萎缩。临床特点•感觉障碍表现为肢体远端感觉异常和手套、袜套样感觉减退，可先于瘫痪或同时出现，也可无感觉障碍。•某些患者疼痛可很明显，肌肉可有压痛，尤其是腓肠肌压痛。•感觉缺失较少见，震动觉和关节运动觉一般不受累。临床特点•少数患者出现脑神经麻痹，可为首发症状，常见双侧面神经瘫痪。•其次为舌咽和迷走神经瘫痪，表现为面瘫，声音嘶哑、吞咽困难。•动眼、外展、舌下、三叉神经的损害较少见，偶可见视盘水肿。临床特点•自主神经损害表现：•常见并发症有：肺炎、肺不张、窒息、中毒性心肌炎、心力衰竭、深静脉血栓形成、压疮等临床特点•实验室检查发病后第1周内做脑脊液检查，多数患者可能正常第2周后，大多数患者脑脊液内蛋白明显增高而细胞数正常或接近正常，称为脑脊液蛋白—细胞分离现象，此现象是本病特征性表现，这种特征性的改变在发病后第3周最明显。脑脊液压力多正常，少数病例脑脊液无变化。临床特点•神经电生理检查：可见运动及感觉神经传导速度（NCV）明显减慢、远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。发病早期可能仅有F波或H反射延迟或消失。临床特点•不典型的临床表现的变异型Miller-Fisher综合征急性轴索性运动神经病脑神经型康复时机提倡早期康复治疗早期介入康复治疗有助于改善急性炎症性脱髓鞘性多发性神经患者受损的功能，防治并发症，减轻残疾的程度，提高其生活质量。康复目标•近期康复目标：主要为止痛、消肿、减少卧床并发症，预防患肢肌肉和关节挛缩•远期康复目标：通过训练促进神经再生，恢复肌力、增加关节活动度和感觉功能，对于不能完全恢复的肢体，可使用支具，使患者最大程度恢复其生活能力和社会活动能力诊断要点•临床表现病前1~4周有感染史，急性或亚急性起病并在四周内进展的对称性四肢迟缓性瘫痪、腱反射消失及脑神经损害，轻微感觉异常。•实验室检查脑脊液蛋白—细胞分离现象。•肌电图检查早期可见F波及H反射延迟或消失，神经传导速度减慢，远端潜伏期延长，动作电位波幅正常或下降。康复评定•全身功能状态评估主要包括心肺功能状况，是否使用呼吸机，有无各种并发症，有无复发等。残疾评定用6分功能量表残疾评定6分功能量表分值功能0健康1有轻微症状和体征2不需辅助可步行5m3需辅助步行5m4轮椅或卧床生活，需束缚保护5白天或夜间部分时间需呼吸机辅助呼吸6死亡运动功能评定•肌力评定•关节活动度测定•患肢周径的测量•运动功能恢复等级评定GBS预后运动功能恢复评定表•恢复等级评定标准•0级（M0）肌肉无收缩•1级（M1）近端肌肉可见收缩•2级（M2）近、远端肌肉可见收缩•3级（M3）所有重要肌肉功能抗阻力收缩•4级（M4）能进行所有运动，包括独立性的或协同的运动•5级（M5）完全正常感觉功能评定•浅感觉评定：•深感觉评定：•复合感觉评定：•感觉功能恢复评定表：感觉功能恢复评定表•恢复等级评定标准•0级（S0）感觉无恢复•1级（S1）支配区皮肤深感觉恢复•2级（S2）支配区浅感觉和触觉部分恢复•3级（S3）皮肤痛觉和触觉恢复、且感觉过敏消失•4级（S3）到S3水平外，两点分辨觉部分恢复•5级（S4）完全恢复•反射检查：常用反射有肱二头肌反射、肱三头肌反射、桡骨膜反射、膝反射、踝反射等。•自主神经检查：发汗试验电诊断检查肌电图检查对GBS有重要的诊断和评定价值，可判断失神经的范围与程度以及神经再生的情况。神经传导速度的测定康复治疗临床处理原则急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病主要危险为呼吸肌麻痹，应尽早发现呼吸肌麻痹，进行及时有效的治疗，阻止病情恶化，施与病因治疗、强化护理、支持疗法、对症处理及防治并发症。呼吸肌麻痹治疗呼吸肌麻痹是GBS的主要危险。重症患者应在重症监护病房治疗，观察呼吸情况当患者出现气短、肺活量降至1L以下或动脉氧分压低于70mmHg时可行辅助呼吸呼吸器的管理非常重要，可根据患者症状及血气分析调节通气量应加强护理，如定时翻身拍背、雾化吸入和吸痰等，保持呼吸道通畅，预防感染等并发症。呼吸肌麻痹治疗•免疫球蛋白静脉滴注•血浆交换•免疫球蛋白静脉滴注和血浆交换是GBS的一线治疗，可消除外周血免疫活性细胞、细胞因子和抗体等减轻其所致的神经损害。呼吸肌麻痹治疗皮质类固醇曾广泛应用，目前仍有争议。国内外也有许多资料显示常规剂量激素并不能阻止其病情发展和缩短病程其他临床治疗康复治疗指征当患者病情稳定，即可开始康复治疗。任何情况下都禁忌做过伸运动，如果挛缩的肌肉和短缩的韧带有固定关节的作用，则应保持原状，训练应适度，不可因过分疲劳而加重损伤康复治疗原则康复治疗时，应根据不同的时期、不同的功能障碍进行个体化有针对性的处理。早期主要是改善呼吸功能、止痛、消肿、减少卧床并发症，预防患者肌肉萎缩和关节挛缩中、后期主要是采用各种综合治疗手段促进受损神经的恢复与再生，减慢或减轻肌肉萎缩，康复治疗方法呼吸功能训练运动治疗增强关节活动度训练增强肌力训练物理治疗康复治疗方法•作业治疗•感觉训练•日常生活活动能力训练康复治疗方法•康复工程•心理治疗•传统医学治疗康复结局•本病为自限性，多于发病4周时症状和体征停止进展，经数周或数月恢复，恢复中可有短暂波动，极少复发。•10％~20％的患者死于呼吸肌麻痹•有前期空肠弯曲菌感染证据者预后较差•病理以轴索变性为主者病程较迁延且恢复不完全•早期有效治疗及支持疗法可降低重症病例的病死率。