非惊厥持续状态

非惊厥持续状态•非惊厥性癫痫持续状态（NCSE）是意识障碍或反应性障碍而无惊厥，持续至少5分钟，或持续时间大于患者平时癫痫发作的时间，其脑电图呈持续癫痫样活动,对静脉应用抗癫痫药有可见的临床及EEG效果。•NCSE是指脑电图中连续性或反以上复发作性的癫痫活动，持续时间5分钟，临床症状表现为精神状态、行为、感知力或意识状态异常，但不伴有抽搐性临床表现。非惊厥持续状态•1945年Lennox首次报道失神持续状态(ASE)；复杂部分性发作持续状态（CPSE）首先由Gastaut于1956年报告。1962年将NCSE与惊厥持续状态分开为两种类型。1994年将NCSE分为ASE及CPSE。•非惊厥性癫痫持续状态约占癫痫持续状态的25%，临床并非罕见。ASE临床表现•意识障碍从淡漠、反应慢到消失，但无昏迷。病人可以吃、饮、穿衣、对痛刺激有逃避反应，对简单命令有反应，但事后遗忘。偶有口周、眼睑肌阵挛。可以合并精神症状如敌意的攻击行为、激动、梦样状态，手势及步行自动症。最长可持续14日。ASE分型（1）典型ASE。EEG为2.5Hz棘慢复合波（2）不典型ASE，如Lennox－Gastaut综合征，EEG为2.5Hz棘慢复合波；（3）晚发ASE，见于过去无癫痫病史的成年人；（4）其它癫痫综合征的ASE，PME，慢波睡眠中电持续状态等。CPSE临床表现•症状多样，必须有意识障碍。姿势性自动症，咂嘴、咀嚼，眼睑、肢体节律性肌阵挛，激动不安，嗜睡，攻击行为，言语减少，缄默或持续语言、模仿语言，精神混乱或谵妄，厌食、恶心、呕吐，哭闹、喊叫等。CPSE分两型。（1）周期性精神症状：源于颞叶。（2）持续性症状：源于额叶，额极，与ASE很难区分。NCSE脑电分型•Litt将NCSE的EEG分为三型：1）局限型。从局限开始，以后在分布、波幅及频率方面均有变化。在两次发放间有单个或重复的棘慢合波，并可有周期出现的慢波和去同步化背景；2）广泛性高波幅（100uv),0.5~2Hz棘慢复合波，继之以电衰减直到再次出现棘慢复合波；3）双侧型。有局限性和广泛性共同的特点，一侧明显，高波幅现象在两半球间交替，可有周期性0.5～2Hz棘慢复合波。NCSE诊断•原因不明的昏迷不伴有惊厥发作者应考虑NCSE可能，应做EEG监测，下列情况应考虑有NCSE的可能：1）强直阵挛发作或GCSE后长时间（15~30min）无反应性；2）脑外伤或脑部手术后长时间警觉性降低；3）难以解释的意识障碍，特别是意识障碍有波动；4）意识障碍或精神障碍合并面肌轻微肌阵挛或眼震样眼球运动；5）发作性凝视、失语、自动症或持续性语言；6）有波动的失语，而无结构性损害。此外在日常生活中出现奇异行为，不适当的笑、哭、唱、焦虑、冲动、自动症，口周、面部甚肌体的轻微肌阵挛也应考虑NCSE的可能。明确诊断还需视频EEG。93%的病人开始时误诊。常将NCSE误诊为精神病、代谢性脑病等。CPSE诊断标准•反复复杂部分性发作(CPS),发作间意识不恢复，或持续朦胧状态，周期性无反应或反应不完整(5min)，EEG有反复出现的CPS单次发作的表现；静脉应用抗癫痫后临床及脑电图均迅速好转；发作间在一侧或双侧有癫痫样波。CPSE应与ASE、癫痫性精神混乱、器质性脑病及精神疾病鉴别。ASE诊断标准•意识或行为功能长时间改变(5min)；EEG为失神样改变；静脉用抗癫痫药后临床及EEG均迅速好转；还有其它类型全身发作史；终止时可以有GTC；神经影像学正常。ASE与CPSE鉴别•ASE与CPSE鉴别困难。两者鉴别要点如下：•1）ASE为持续性，CPSE可有周期样变化；•2）ASE无完全无反应相，CPSE有；•3）ASE对发作的记忆存在或仅中度丧失，CPSE完全丧失；•4）ASE语言功能相对保存，CPSE有语言障碍；5）ASE发作后无精神混乱，而CPSE有；•6）两者发作时EEG表现不同。非惊厥持续状态病因•从病因上看,除以非惊厥性癫痫持续状态是其首发症状的癫痫病人外,还有脑出血、低血糖、酒精中毒、肾功能衰竭、全身感染、恶性病、电解质紊乱、头外伤、月经；长期精神药物的突然停用等原因。癫痫病人突然停药或更换药物时突然停用原药也是NCSE的常见原因。过度换气、闪光刺激，电惊厥治疗可诱发ASE。非惊厥持续状态治疗•良好的治疗关键在于早期诊断和处理,在处理癫痫持续状态的同时,积极治疗原发病、基础疾病也是很重要的。长期的抗癫痫治疗对已证实为癫痫病人需正规长期治疗;对非癫痫病人则并不是必须的。非惊厥持续状态治疗•苯二氮卓类为首选药物。•ASE可选用丙戊酸、氯硝西泮。•CPSE可选用氯硝安定、卡马西平。•没有癫发作史的病人可以不长期使用抗癫药物预防。患者80天前（2011-02-14）11:40午饭时家人发现其反应稍慢，语速缓慢，未予注意。下午1:35左右被家属发现于房间中不停地走动，双手握拳，反应迟钝，能回答简单问话，不认识较熟悉的家人。2:00左右患者突发抽搐一次，表现为左侧嘴角及肢体抽动后意识丧失、双眼发直、四肢强直阵挛发作，伴舌咬伤和大小便失禁，具体持续时间不详。患者意识恢复后对之前行为异常及发作不能回忆。于当地医院住院8天，行头MRI示：右侧脑室旁腔梗，左颞枕交界区软化灶。予阿司匹林、奥扎格雷等治疗。27天前（2011-4-8），晚11点左右被家人发现其无目的反复按手机，烦躁、激动、坐立不安，言语欠流利，并改用家乡方言与其妻交流，言语混乱，时而自言自语，不理睬别人与其讲话，到医院予镇静药（安定5mg）后入睡，凌晨5:00醒后仍反应迟钝，语速缓慢，不能叫出其家人的名字。下午4:00左右完全恢复正常，患者对此次就医过程有部分记忆。患者于当地医院按“TIA”改善循环治疗11天后出院。发病后患者感记忆力减退较前明显加重，表现为上楼后忘记要取什么东西，上厕所后忘记冲水，常用的东西忘记放在哪里。为明确记忆力减退原因收入我院神内1病区。