侯明-ITP中国专家共识修订版

山东大学齐鲁医院侯明原发免疫性血小板减少症（primaryimmunethrombocytopenia,ITP）中国专家共识修订版解读关注ITP免疫性血小板减少症(immunethrombocytopenia，ITP)是最常见的获得性自身免疫性出血性疾病。Incidence:~3newcasesx100,000person-yearsPrevalence:~20casesx100,000person-years1210864201818–2425–3435–4445–5455–5959–6465–7475–8485–100TotalAge(years)Meanannualincidence(per100,000person-years)FemalesMalesSchoonenWM,etal.BrJHaematol2009;92:1165–1171.AverageannualITPincidencebyagegroupandgender(n=1145)Eventsperpatient-yearFatal0.4%1.2%13%0.350.300.250.200.150.100.050.0040Age(years)40–6060Non-fatal2.5%7.3%1.751.501.251.000.750.500.250.0040Age(years)40–606072%CohenYC,etal.ArchInternMed2000;160:1630–1638.Estimatedannualrateofbleedingaccordingtoagegroup慢性ITP患者生活质量低于癌症患者AmericanJournalofHematologyDOI10.1002/ajh2019与ITP患者比较：高血压(P0.0001)关节炎(P=0.0014)癌症(P=0.0003)糖尿病(P=0.52)健康人普通人癌症高血压关节炎慢性ITP糖尿病慢性心衰截肢或瘫痪病人内容提要ITP国际工作组报告ITP中国专家共识修订版国际背景为规范ITP命名、分型、诊断和疗效评价标准，2019年成立了由20位欧美知名专家组成的ITP国际工作组。该工作组于当年10月在意大利维琴察（Vincenza）举行了为期两天的共识会议。共识报告发表于Blood200912;113(11):2386-93Standardizationofterminology,definitionsandoutcomecriteriainimmunethrombocytopenicpurpuraofadultsandchildren:reportfromaninternationalworkinggroup.Blood2009,March12;113(11):2386-93ITP国际工作组报告——ITP命名建议使用“immune(免疫性)”代替“idiopathic(特发性)”以强调本病的自身免疫性疾病性质“purpura(紫癜)”可删除，因为许多患者仅有血小板减少，并无出血表现“ITP”的缩写仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板减少症)”ITP仍分为原发性ITP和继发性ITP两类ITP国际工作组报告——ITP定义将血小板减少的阈值定为PLT100×109/L（过去欧美标准为150×109/L）其依据有以下三点：①前瞻性队列研究显示，血小板介于（100~150）×109/L无其他疾病者10年内发生严重血小板减少（持续小于100×109/L）概率仅为6.9%；②有色人种健康人血小板常介于（100~150）×109/L；③新阈值可避免纳入大多数妊娠相关血小板减少的妇女。ITP国际工作组报告——ITP病因分类原发性ITP：是一种自身免疫性疾病，以没有原因的单纯性血小板减少(血小板数小于100×109/L)为特征。原发ITP的诊断仍然是排除性诊断。继发性ITP：是指除了原发性ITP以外的所有形式的免疫介导的血小板减少症。在诊断继发性ITP时，应在括号内说明原因，比如：继发性ITP（药物诱导的）、继发性ITP（狼疮相关性）、继发性ITP（HIV相关性）ITP国际工作组报告——ITP诊断RecommendationsfordiagnosisofITPinchildrenandadultsBasicevaluationTestsofpotentialutilityinthemanagementofanITPpatientTestsofunproven/uncertainbenefitPatienthistoryGlycoprotein-specificantibodyTPOFamilyhistoryAntiphospholipidantibodiesReticulatedplateletsPhysicalexaminationAntithyroidantibodiesandthyroidfunctionPaIgGBloodandreticulocytecountPregnancytestinwomenofchildbearingpotentialPlateletsurvivalstudyPeripheralbloodfilmAntinuclearantibodiesBleedingtimeQuantitativeimmunoglobulinlevelViralPCRforparvovirusandCMVSerumcomplementBonemarrowexaminationBloodgroupDirectantiglobulintestHpyloriHIVHCVExclusivediagnosisNogoldstandardITP国际工作组报告——ITP分期新诊断的ITP：指诊断后3个月以内的血小板减少的所有患者持续性ITP：指诊断后3-12个月血小板持续减少的所有患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的所有患者ITP国际工作组报告——ITP分期重症ITP：就诊时存在需要治疗的出血症状或者发生了新的出血，需用其他升血小板的药物治疗或者需要增加现有治疗的药物剂量难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或复发；②需要干预以降低出血风险；③除外其他引起血小板减少的原因，确诊为原发性ITPITP国际工作组报告——ITP疗效评价完全反应(CR)：治疗后血小板数≥100×109/L且没有出血有效(R)：治疗后血小板数≥30×109/L并且至少比基础血小板数增加两倍，且没有出血无效(NR)：治疗后血小板数30×109/L或者血小板数增加不到基础值的两倍或者有出血ITP国际工作组报告Internationalconsensusreportontheinvestigationandmanagementofprimaryimmunethrombocytopenia原发免疫性血小板减少（ITP）诊断与治疗的国际共识Blood2019,January14;115(2):168-86ITP国际工作组报告——ITP治疗TherapiesforthetreatmentofITPClinicalsituationTherapyoptionFirstlineAnti-DCorticosteroids:dexamethasone;methylprednisolone;prednis(ol)oneIVIgSecondlineAzathioprineCyclosporinACyclophosphamideDanazolDapsoneMycophenolatemofetilRituximabSplenectomyTPOreceptoragonistsVincaalkaloidsTreatmentforpatientsfailingfirst-andsecond-linetherapiesCategoryA:treatmentoptionswithsufficientdata:TPOreceptoragonistsCategoryB:treatmentoptionswithminimaldataandconsideredtohavepotentialforconsiderabletoxicity:Campath-1H;Combinationoffirst-andsecond-linetherapies;Combinationchemotherapy;HSCTInalphabeticalorderDonotimplyapreferredtreatmentoption内容提要ITP国际工作组报告ITP中国专家共识修订版2009年4月26日在山东省威海市，由中华医学会血液学分会血栓与止血学组组织国内30多位专家进行了讨论，初步达成了国内ITP诊治专家共识。ITP国内专家共识成人特发性血小板减少性紫癜诊断治疗专家共识侯明中华血液学杂志2009;30(9):647-6482019年11月由中华医学会血液学会血栓与止血学组召集的第三次“ITP诊断治疗专家共识会”在云南省腾冲县举行，国内40多位专家进行了讨论，对国内ITP诊治专家共识进行了修订。国内背景ITP国内专家共识修订版中华医学会血液学分会血栓与止血学组中华血液学杂志2019;32(3):218-219成人原发性血小板减少症诊治的中国专家共识（修订版）至少2次化验血小板计数减少，血细胞形态无异常。脾脏一般不增大。骨髓检查：巨核细胞数增多或正常、有成熟障碍。排除其它继发性血小板减少症，如：假性血小板减少、先天性血小板减少、自身免疫性疾病、甲状腺疾病、药物诱导的血小板减少等。诊断ITP的特殊实验室检查ITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断诊断ITP的特殊实验室检查：①血小板膜抗原特异性自身抗体检测：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法检测抗原特异性自身抗体的特异性高，可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。但实验方法尚待标准化。②血小板生成素（TPO）可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），从而有助于鉴别ITP与不典型再障或低增生性MDS。③幽门螺杆菌检测、HIV、HCVITP国内专家共识（修订）——ITP的诊断ITP国内专家共识（修订）——ITP的分型新诊断的ITP：指确诊后3个月以内的ITP患者。持续性ITP：指确诊后3‌～12个月血小板持续减少的ITP患者。包括没有自发缓解的患者或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP：指血小板减少持续超过12个月的ITP患者。ITP国内专家共识（修订）——ITP的分型重症ITP：指血小板＜10×109/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中发生了新的出血症状且需要用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗的药物剂量。难治性ITP：指满足以下所有三个条件的患者：①脾切除后无效或者复发;②仍需要治疗以降低出血的危险；③除外了其他引起血小板减少症的原因，确诊为ITP。ITP国内专家共识（修订）——治疗原则成人ITP患者血小板≥30×109/L，无出血表现，且不从事增加患者出血危险的工作或活动，发生出血的危险性比较小，可不予治疗，只予观察和随访。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何，都应该积极治疗。ITP国内专家共识（修订）——治疗原则下述的危险因素增加出血风险：①年龄和患病时间，随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；②血小板功能缺陷；③凝血因子缺陷；④未被控制的高血压；⑤外科手术或外伤；⑥感染；⑦必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药物。ITP国内专家共识（修订）——治疗原则在下列临床过程中，血小板数的安全值分别为：①口腔科检查