(自整理-已考过)内科主治医师考试-血液系统

考纲基础知识十八、缺铁性贫血（掌握）（1）铁代谢（2）病因和发病机制十九、急性白血病（掌握）（1）概述（2）分类二十、特发性血小板减少性紫癜（掌握）：病因和发病机制相关专业知识1、缺铁性贫血（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点2、白血病（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点3、特发性血小板减少性紫癜（掌握）（1）临床症状；（2）诊断要点；（3）辅助检查；（4）治疗要点一、总论造血组织骨髓（主要造血）、胸腺（T细胞增殖场所）、淋巴结（产生淋巴细胞及储存淋巴细胞的场所）、肝、脾（B细胞增殖场所）、胚胎及胎儿的造血组织造血细胞多能造血干细胞（PHSC）→定向多能造血干细胞（HSC）→定向单能干细胞（祖细胞）→成熟非增殖细胞→骨髓造血微环境基质细胞——骨髓中的网状细胞、内皮细胞、成纤维细胞、巨噬细胞血窦——造血细胞细胞因子——调控造血干细胞的分化和扩增注：各系发育的基本规律：各系均起源于各自祖细胞（红系、粒系、淋巴系、单核细胞、浆细胞、巨核细胞【血小板】）然后大致都遵循“祖细胞→原始×细胞→幼稚×细胞→成熟×细胞”的发育规律。其中红系和粒系更详细，如红系从原始红细胞→早幼红→中幼红→晚幼红→成熟的普通红细胞；粒系从原始粒细胞→早幼粒细胞→（中性、嗜酸性、嗜碱性）中幼粒→（中性、嗜酸性、嗜碱性）晚幼粒细胞。骨髓细胞学检查：1.增生极度活跃者常见于白血病；增生活跃者常见于正常骨髓与某些贫血；增生减低者可见于再生障碍性贫血；增生极度减低者见于重型再生障碍性贫血。2.粒／红比值正常参考范围为2～4：1。2.引起外周网址红细胞绝对值减少的疾病是再障。病例题：①慢性失血+化验（小细胞低色素性贫血）+血清铁降低=缺铁性贫血；②贫血史+无肝脾肿大+贫血貌+三系减少、网址红细胞减少=再障；③多部位皮肤黏膜出血+血小板减少+骨髓检查：巨核细胞增多，成熟障碍=ITP；④急性发病、发热、出血+HB、PLT降低+骨髓象极度增生=急性白血病。贫血一．概念：血红蛋白、红细胞计数和红细胞压积低于正常。1.贫血的标准：血红蛋白浓度（Hb）低于如下就是贫血：成年男性Hb120g／L；成年女性Hb110g／L；孕妇Hb100g／L（男，RBC＜4.5；女,RBC＜4.0）2.贫血严重度分类：记住中度贫血Hb60～90g/L，轻度大于90，重度小于60，极重度少于30。二.分类：（根据贫血病因和发病机制）1、红细胞生成减少（1）干细胞不足：再障（2）红细胞合成原料不足：①血红蛋白合成障碍——缺铁性贫血；胃大部切除术后导致缺铁贫；②缺B12、叶酸——巨幼贫；③珠蛋白合成障碍——海洋贫血（地中海贫血）；巨幼贫的原因：红细胞合成原料不足；2、红细胞破坏过多：典型的就是溶血性贫血。★有个特殊贫血：海洋性贫血（地中海型贫血），它不但有红细胞破坏过多，还有红细胞合成不足。3、丢失过多失血性贫血；慢性贫血，比如消化道出血等；贫血细胞学分类：MCV（（红细胞平均体积）fl）正细胞性80～100；小于80小细胞姓。大于100大细胞性；MCHC（%）（红细胞平均HB浓度）：正细胞32～35；小于32为低色素；⑴大细胞性贫血见于巨幼贫、骨髓增生异常综合征、肝疾病；⑵正细胞性贫血见于再障、溶血性贫血、急性失血性贫血；；⑶小细胞低色素性贫血见于缺铁贫、铁粒幼贫、海洋性贫血、珠蛋白生成障碍贫、慢性病贫血（慢性失血）。⑷单纯小细胞性贫血见于慢性感染、炎症、肝病、尿毒症、恶性肿瘤、风湿病。★小细胞低色素性贫血鉴别表缺铁性贫血铁粒幼细胞贫血海洋性贫血慢性病贫血病因铁缺乏铁利用障碍珠蛋白异常缺铁或铁失利用网织红细胞正常或↑正常或↑正常或↑正常血清铁↓↑↑↓血清铁蛋白↓↑↑↑总铁结合力↑正常或↓正常↓转铁蛋白饱和度↓↑↑↓骨髓外铁↓↑↑↑铁粒幼细胞数↓↑（＞15％）↑↓★注：缺铁性贫血只有总铁结合力升高，其他降低。4、临床表现：最常见、最早的症状：疲乏、困倦、软弱无力，最常见的体征：皮肤粘膜苍白（可靠部位睑结膜、指甲、口唇）。血管外溶血：尿中胆红素+、尿胆原+；血管内溶血：游离血红蛋白、含铁血黄素尿。贫血时机体代偿表现：血液循环时间缩短；心排出量增加；心率加快；氧解离曲线右移，血红蛋白与氧亲和力增加；红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。5、诊断：最重要的是病因诊断。血红蛋白和红细胞计数是确定贫血的可靠指标。网织红细胞计数可间接反映骨髓红系增生的情况，作为贫血治疗效果的早期指标。网织红细胞增多见于大出血后、贫血的有效治疗后或溶血性贫血，减少见于再障。末梢血反映骨髓增生程度的最准确指标是网织红细胞绝对值。★贫血时机体代偿现象：血液循环时间缩短、心排出量增加、心率加快、氧解离曲线右移，红细胞内2，3二磷酸甘油酸浓度增加。6、治疗：病因治疗是治疗贫血的首要原则，①糖皮质激素——适用于自身免疫性贫血（溶血性贫血）、再障、PNH发作期并出血倾向者。②雄激素——长期应用于再障。③脾切除——适用于遗传性球性细胞增多症、脾亢所致的贫血、糖皮质激素难以维持的自身免疫性贫血。④骨髓移植——重症再障、重型珠蛋白生成障碍贫血、骨髓增生异常综合征。缺铁性贫血▲概述1、铁的体内分布铁总量正常成年男性50～55mg/kg，女性35～40mg/kg储存铁男1000mg，女300～400mg，以铁蛋白和含铁血黄素形式贮存于单核—吞噬细胞系统中（骨髓、肝脾等）。功能铁血红蛋白铁（占体内铁67％）、肌红蛋白（占体内铁15％）、转铁蛋白铁3～4mg，与乳铁蛋白、酶和辅因子结合的铁10mg正常需求（内源性）每天造血约需铁20～25mg，主要来自衰老的红细胞。铁摄取量（来自食物）正常人从食物中摄取铁1～1.5mg，孕、乳妇2～4mg，因此妊娠和哺乳期容易发生缺铁性贫血。注：含铁量最少的食物是牛乳。2、铁的来源——食物摄入（动物Fe2+）、植物Fe3+、衰老红细胞Hb释放的铁。铁的排泄——胆汁、大便、尿中、皮肤汗腺、乳汁。正常男性每天排出铁0.5～1.Omg，女性1.0～1.5mg。3、铁的吸收：动物食品铁吸收率高，植物食品铁吸收率低。食物中铁以三价铁为主，必须在酸性环境中或有还原剂如维生素C存在下还原成二价铁才便于吸收。铁的吸收量由贮备铁的情况来调节。4、铁的运输（转铁蛋白是运输工具）：吸收入血的Fe2+经铜蓝蛋白氧化为Fe3+，与血浆中的转铁蛋白结合（Fe3+），才被转运到各组织中去。5、铁的利用：运送到组织中的Fe3+与转铁蛋白分离并还原成Fe2+，参与形成血红蛋白。6.铁的贮存有两种形式：铁蛋白和含铁血黄素。前者能溶于水，主要在细胞浆中；后者不溶于水，可能是变性的铁蛋白。体内铁主要贮存在肝、脾、骨髓等处。★铁代谢1.二价铁吸收，三价铁运输，二价铁被利用。铁在酸性环境或Vitc存在，才被很好的吸收（Vitc与铁搭档）。2.铁的吸收部位在十二指肠和空肠上段；VitB12的吸收在回肠末端，因此切除空肠可引起缺铁性贫血，切除回肠易导致巨幼细胞学贫血。3.铁的贮存有两种方式：铁蛋白和含铁血黄素。4.食物铁以三价铁为主；肠粘膜吸收的铁为二价铁；体内铁蛋白中的铁是三价铁；转铁蛋白结合的铁是三价铁（血清铁）。八、解题中须了解概念项目代号临床意义血清铁SI生理状态下，转铁蛋白仅1/3与铁结合，称血清铁未饱和的转铁蛋白UIBC指2/3未与铁结合的转铁蛋白，又称未饱和的铁结合力转铁蛋白饱和度TSTS＝血清铁/总铁结合力×100％，正常33％血清铁蛋白SF是缺铁贫发病的最敏感或可靠检验方法总铁结合力TIBC能与铁结合的转铁蛋白总量★缺铁贫：血清铁、血清铁蛋白、骨髓铁粒幼细胞、转铁蛋白饱和度下降；总铁结合力升高。（铁粒幼细胞性贫血指标相反）九、病因及发病机制（三大原因）：吸收不良胃及十二指肠切除、慢性胃肠炎、慢性萎缩性胃炎等铁摄入不足而需要量增加妊娠、哺乳、婴幼儿。营养性缺铁性贫血的病因：未及时添加含铁辅食。铁丢失过多各种失血（痔疮、月经过多、献血）引起慢性失血是最常见原因。胃肠道出血（消化道溃疡、溃疡性结肠炎、肠息肉、钩虫病、血吸虫病），治疗（口服水杨酸制剂、血液透析）铁利用障碍（鉴别）铁粒幼细胞性贫血、铅中毒、慢性病性贫血十、临床表现：①有贫血的表现，什么面色苍白，头晕乏力什么的，胃酸缺乏及胃肠功能障碍，易发生感染。②特异的表现：（1）异食癖（2）匙状甲（反甲）（3）Plunmmer-Vinson综合征（缺铁性吞咽困难），异食癖，口舌炎（4）贫血性心脏病（心脏杂音）。★注：缺铁贫所致外胚叶营养障碍表现为皮肤干燥、毛发无光泽、指甲扁平、反甲。十一、实验室检查：所有的血液系统的检查主要有两类：血象和骨髓象。1.血象：呈小细胞低色素性贫血，血涂片可见红细胞中心淡染区扩大，这个缺铁贫具有的特异性。血清铁蛋白低于12μg／L可作为缺铁的依据，是缺铁贫最敏感的指标。【首选血清铁蛋白】2.骨髓象（用于确诊）：骨髓铁染色是诊断缺铁贫最可靠的依据。增生活跃，细胞外铁和细胞内铁均明显减少。含铁血黄素颗粒和铁粒幼细胞明显减少。骨髓小粒染铁消失。3.血清铁降低500μg/L，总铁结合力是升高的3600μg/L，血中的铁少了嘛，转铁蛋白都去抢那一点铁，所以结合力升高了！4.红细胞游离原卟啉（FEP）升高：表示血红素合成有障碍。只是题目里出现了“卟啉”就说明考你缺铁贫。★不能依据骨髓穿刺确诊的是淋巴瘤。十二、诊断缺铁性贫血：红细胞形态（小细胞、低色素），血清铁蛋白和铁降低，总铁结合力升高。缺铁贫的首选检查是血清铁蛋白，确诊用骨髓铁染色。骨髓象检查可见“核老浆幼”现象。鉴别：1.慢性病贫血（细胞外铁（储存铁）增多）；缺铁性贫血时细胞外铁消失，细胞内铁减少。2.铁粒幼细胞性贫血（指标相反），禁用铁剂治疗。3.海洋性贫血。都是血清铁及铁蛋白增高。十三、治疗原则——根除病因，补足贮存铁。⑴病因治疗：最基本的治疗，是缺铁性贫血能否根治的关键。⑵口服铁剂——餐后或进餐时可减轻胃肠道反应；网织红细胞服用3～4天上升，7天达高峰；血红蛋白2周后开始升高，1～2月恢复正常；血红蛋白正常后，仍需服用铁剂3～6月，以防复发，待铁蛋白＞50ug/L，正常后停药。最常用是硫酸亚铁。⑶注射铁剂——适应症（①不能耐受口服铁剂者；②口服加重原有消化道疾病，如IBD、溃疡；③口服补充不足；④消化道吸收障碍，如胃十二指肠切除术后；⑤因治疗不能维持铁平衡；最常用是右旋糖酐铁。巨幼细胞贫血一、原因：叶酸和VitB12缺乏。二、临床表现：20％伴有白细胞和血小板减少；感染发生率高，可有明显出血；可发生肝脾大；可引起间接胆红素升高。食欲不振明显，口角炎、“镜面舌”“牛肉舌”；伴铁缺乏。三、检查：血象—中性粒细胞呈多分叶现象；骨髓—红细胞、粒细胞巨幼样变，“幼核老浆”。四、治疗：补充叶酸到血象恢复正常；由叶酸拮抗剂引起的，可用四氢叶酸钙。再生障碍性贫血一、分型再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致造血干细胞数量减少和功能异常，引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症（一种获得性骨髓造血功能衰竭症），全血细胞都减少。组织切片可见造血细胞每平方毫米的数目减少。血涂片不出现幼稚细胞。二、病因及发病机制1病因（1）化学因素氯霉素这是最常见的病因（2）物理因素放射线干扰DNA合成（3）生物因素肝炎病毒。2.发病机制老师给我们打了个比方：造血干细胞（种子），造血微环境（土壤），各种病因（虫子）。就是虫子破坏了土壤里的种子，种子长不出来了。★再障侵泛的是CD8+淋巴胞四、诊断和鉴别诊断再障的诊断包括血象出现（贫血和出血程度不一致）1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。少数呈两系细胞或血小板减少。2.体检一般无脾大。3.巨核细胞明显减少，或者没有。4.碱性磷酸酶积分（NAP）是升高，只要出现这个，就是再障。鉴别：1.阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）只要记住它有一个特征性的试验：酸溶血试验（Ham）试验阳性，只要出现这个，说的就是PNH！其它还有：尿含铁血黄素试验（Rous试验）阳性。糖水试验；2.骨髓增生异常综合征（MDS）最大特点四个字“病态造血”，说的