基层副主任医师病例专题报告一起肾病综合征专题报告

一起肾病综合征病例专题报告一、基本概况：患儿雷**，女，9岁。人院前2个月出现顏面及四肢浮肿、尿少,2天后出现荼色尿，无发热、关节肿痛及尿频、尿急、尿瘾等症。当地医院按肾炎性肾病疗5天后浮明显减轻，但出现腹水。发病42天茶色尿消失，腹水、蛋白尿无好转，泼尼松服用2个月来我院。体检：营养欠佳，重病容，被动体位。颜面、四肢轻度浮肿，全身皮肤干燥有脱屑。心肺无异常。高度膨隆，肝脾未触及，高度腹水征。四肢活动自如，关节无红肿。神经系绕检查无异常。实验室检查：血生化ALB.32.3g/LCHO6.62mmol/L。血ASO正常，免疫六项IgG4.55g/L，C31.66g/L。尿常规：PRO3+。24小时尿蛋白定量：1521ml/24H，2.15g/24h，PRO1.5g/L。肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。二、诊断及治疗的分析思路：（一）诊断：1.肾病综合征(频复发)2.上呼吸道感染。1.诊断依据：符合典型肾病综合征“大量蛋白尿、低白蛋白血症、水肿和高脂血症等症状”的特征，经病理临床诊断。1.病史：蛋白尿史超一年，既往“肾病综合征”1年余，院外肾活检病理诊断符合：肾小球微小病变。2.体征：柯兴氏外观，颜面浮肿，咽部红。3.实验室检查：血生化ALB.32.3g/LCHO6.62mmol/L。血IgG4.55g/L，C31.66g/L。尿常规：PRO3+。24小时尿蛋白定量：1521ml/24h，2.15g/24h，PRO1.5g/L。肾活检病理诊断：EM：肾小球上皮细胞足突弥漫性融合，未见电子致密斑。肾小管、肾间质无特殊病变。符合：肾小球微小病变。2.肾病综合征诊断要点：肾病综合征临床主要特征为：大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和水肿“三高一低”的特征。肾病综合征根据病因可分为：原发性和继发性。3.鉴别诊断：（1.）过敏性紫癜肾炎。好发群体为青少年，出现有典型的皮肤紫癜，并伴有腹痛、黑便及关节痛等症状，多在皮疹后一到四周左右出现蛋白尿和(或)血尿。在肾病综合症如何鉴别诊断中，这是一种较为简单的鉴别方面。（2.）乙型肝炎病毒相关性肾炎。好发群体为儿童和青少年，以NS或蛋白尿为主要的临床表现。可据肾活检切片中找到有HBV抗原;血清中HBV抗原呈阳性和患肾小球肾炎来诊断。(3.)糖尿病肾病。好发群体为中老年人，多见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现有尿微量白蛋白排除增加现象，而后逐渐发展到大量蛋白尿、肾病综合征。特征性眼底改变以及糖尿病病史可助鉴别诊断。(4.)肾淀粉样变性。好发群体为中老年人，该病变是机体多器官受累的一部分。当淀粉样变性累及肾使肾受累时肾的体积会增大，常表现为NS。该病变常需要做肾活检来确诊。(5.)骨髓瘤性肾病。好发群体为中老年人，且以男性多见，患者临床表现为多发性骨髓瘤，如血清单株免疫球蛋白数量增高、骨痛、尿本周蛋白呈阳性以及蛋白电泳有M蛋白、骨髓象显示浆细胞含量异常增生的等。（二）治疗思路：该病例做过肾穿刺，诊断明确，治疗沿用教科书的传统治疗一般治疗：采用肾上腺皮质激素为主的综合治疗。1.利尿该病例对激素敏感，使用激素有很好的利尿作用。不使用利尿剂。2.预防及控制感染感染为本病患儿最常见合并症、死亡原因及复发诱因。出现感染症状应选用有效抗生素治疗，暂停免疫抑制剂药物。暂时不要预防接种。3.肾上腺皮质激素治疗泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗。基本治疗原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。常用治疗方案分两阶段：诱导阶段及巩固阶段（维持治疗）。本病例采用中长程治疗方案。用法：泼尼松每日1.5～2.0mg/kg，分3次口服，尿蛋白转阴后巩固2周，一般用药4周，最长不超过8周，后改为1.5～2.0mg/kg，隔日清早顿服，以后每4周减量1次（5～10mg）直至停药，减药要缓慢，总疗程可延至一年以上。对于频复发或频反复（指半年内复发或反复≥2次或1年内≥3次）可采用甲基泼尼松龙冲击疗法。或免疫抑制剂如环磷酰胺0.5～0.75g/m2静滴，每月1次，连用6次，必要时再酌加2～3次。但必须注意性腺损伤而致不育症（告知家长）。三、心得体会原发性肾病综合征是一组以大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和水肿为特征的临床综合征，是儿童较为常见的肾病，首选药物糖皮质激素，根据其对糖皮质激素的敏感性可分为激素敏感型肾病综合征和激素抵抗型肾病综合征。SNS患儿中，仍有50%以上表现为频繁复发型肾病综合征或激素依赖型肾病综合征。SRNS、FRNS及SDNs临床上统称为原发性难治性肾病综合征，是导致儿童终末期肾病的主要原因之一，也是临床治疗的棘手问题。对于儿童IRNS的治疗，需要大剂量激素和或免疫抑制剂(如环磷酰胺、环孢素A、霉酚酸酯、他克莫司等)长期治疗才能控制病情，但势必导致严重的药物毒性反应。四、肾病综合征治疗新进展越来越多的资料表明，RTX针对B细胞靶点治疗IRNS已经取得良好的短期效果，尤其对于FRNS/SDNS微小病变型患儿，部分患儿1次注射RTX后即可达到持久的B细胞清除和蛋白尿缓解，部分患者可能需要数个疗程。对于SRNS患儿，联合RIX等多靶点治疗能有效地减轻激素抵抗，延长疾病缓解时间。另外，RTX应用时机、应用范围、应用剂量和次数均需进一步考证，在已有的文献报道中，RTX治疗时处于肾病水平蛋白尿的患儿似乎对治疗反应较差，尿液中丢失RTX可能影响了治疗效果。外周血B淋巴细胞增高或清除与否，患儿均有复发可能，故不是指导临床是否继续用RTX的可靠措施。RTX治疗的安全性尚不明确，及时制定RTX在肾病中的治疗指南有利于临床规范化用药。