眼外肌麻痹的诊断思路

眼外肌麻痹的诊断眼球运动相关结构1、侧视中枢：---眼球协调运动皮层、脑干旁展核（脑干头端—垂直注视）2、脑干的内侧纵束（侧视中枢—3、4、6N)3、动眼、滑车、外展神经（核、周围神经）4、眼外肌一、眼球运动神经的解剖和生理眼球运动神经的解剖与生理(一)眼球运动神经的解剖1.动眼神经核位于中脑上丘水平，导水管周围2.滑车神经核位于中脑下丘水平，与动眼神经核的外侧核相连续3.外展神经核位于脑桥被盖部动眼神经从中脑引出—在大脑后动脉和小脑上动脉之间向前行—经过天幕孔—在后床突外侧—穿过硬脑膜—入海绵窦—经眶上裂进入眼眶内—分为二支：上支—上直肌、提上睑肌,下支—内直肌、下直肌、下斜肌、瞳孔括约肌和睫状肌滑车神经围绕导水管行向背侧—到对侧—在下丘的下缘出脑干—围绕中脑的外侧方走向腹侧—通过中脑和颞叶之间—穿过硬脑膜—进入海绵窦—经眶上裂入眶内—支配上斜肌外展神经在脑桥和延脑交界处出脑干—在脑桥与颞骨岩部锥体间走行（该段行程较长）—于后床突和颞骨岩部之间—穿过硬脑膜—入海绵窦的外侧壁前行—经眶上裂而入眶内—支配外直肌动眼神经外展神经滑车神经眼外肌的神经支配和功能神经支配肌肉主要作用辅助作用动眼神经上直肌眼球向上内收内旋下直肌眼球向下内收外旋内直肌内收无下斜肌向上外展外旋滑车神经上斜肌向下外展内旋外展神经外直肌外展无二、眼球协同运动中枢•控制眼球侧视协同运动的神经结构1、大脑侧视中枢--额中回后部8区2、脑桥旁展核3、内侧纵束•控制眼球垂直协同运动的神经结构四叠体或其附近的核大脑侧视中枢•大脑额中回后部为眼球随意协同运动的控制中枢•发出的纤维下行至脑干交叉至对侧，支配对侧脑干的侧视协同运动中枢脑干外展旁核外展神经核附近。该中枢通过内侧纵束将支配同侧外直肌的神经核与对侧内直肌的神经核互相联系皮层侧视中枢（外展旁核）外展内收内侧纵束位于脑干背侧近中线处。将眼外肌的各个神经核互相联系，且接受来自前庭神经核的纤维眼球协调运动的神经支配中央前回8区对侧旁展核对侧外展核同侧内侧纵束对侧外直肌同侧内直肌两眼垂直性协同运动中枢位于四叠体或其附近的核Adamsfigure14-2p276眼球活动障碍的类型和病变部位鉴别1、核上性眼肌麻痹为眼外肌协同运动麻痹，两眼不能同时偏向一侧，同时向上，向下；聚合或回到中央。但两眼的作用仍然是平衡的，不产生复视。病变在大脑皮层的侧视中枢或脑干的旁展核。大脑侧视中枢病变表现刺激性病变—两眼向病灶对侧转动破坏性病变—两眼注视病灶侧（偏瘫对侧）脑桥侧视中枢病变不能随意向病灶侧凝视，两眼注视偏瘫侧（病灶对侧）多伴有同侧外展神经麻痹可同时损害锥体束而发生对侧偏瘫皮质和桥脑导致的眼球同向偏斜8区刺激8区破坏注视瘫痪侧病灶对侧注视瘫痪对侧病灶侧桥脑破坏注视瘫痪侧病灶对侧核上性眼肌麻痹的病因急性额叶病变--最常见的为脑卒中—凝视麻痹深部脑病变（如丘脑出血）两眼同向垂直运动障碍垂直注视麻痹可伴有瞳孔对光反应消失、两眼幅辏消失（Parinaud症群）常见于松果体和四叠体肿瘤垂直性协同运动麻痹时玩偶眼现象可以存在DiseasesexhibitingupgazeorverticalgazepalsyMidbraininfarctionandhemorrhageMidbrainregiontumor(e.g.,pinealoma)AdvancedhydrocephaluswiththirdventricularenlargementProgressivesupranuclearpalsyParkinsondiseaseLewybodydiseaseDiseasesexhibitingupgazeorverticalgazepalsyCorticalbasalganglionicdegenerationWhipplediseaseMetaboliticdiseasesofchildhood(Niemann-PickC,Gaucher,Tay-Sachs,etc.)Anycauseofbilateralinternuclearpalsy(e.g.,multiplesclerosis)动眼危象上丘的刺激性病变引起与垂直性协同运动麻痹相反，两眼仰视肌痉挛，此时两眼阵挛性地向上仰视，持续数秒以至数小时瞳孔可以扩大和固定，并可伴以颈后仰、强迫性奔跑、幻觉和其他精神异常可见于脑炎后震颤麻痹综合征的晚期或因服用酚噻嗪类药物引起会聚运动麻痹病变位于中脑，埃-魏氏核尾部损害所致侧视运动正常（非内直肌麻痹）瞳孔收缩丧失（会聚反应与瞳孔括约肌均由埃-魏氏核管理）一眼的视力障碍而缺乏强迫两眼物象合一的要求、严重近视、疲劳，甚至某些神经症患者也可有会聚运动障碍2、核间性眼肌麻痹由于内侧纵束病变而产生不完整的凝视瘫痪核间性眼肌麻痹：双眼能辐辏，但水平侧视时不能内收，外展眼出现单眼眼震。一个半综合征：一只眼水平方向活动消失，另一眼不能内收靠边眼：两眼外展位，但辐辏活动仍存在。分离性斜眼：患侧眼向内向下，健侧眼向外向上。前核间型旁展核至对侧动眼N核的内侧纵束上行纤维病变。向病侧注视时：对侧眼球不能内收但辐辏正常。同侧眼球可以外展（可伴有眼震）后核间型旁展核至同侧外展N核的内侧纵束下行纤维病变。向病侧注视时：同侧眼球不能外展但反射刺激可有外展动作。对侧眼球可以内收一个半综合征外展神经旁核受损，同时累及对侧已交叉过来的支配同侧动眼神经的内侧纵束向病灶侧注视时同侧眼球不能外展、不能内收对侧眼球不能内收可以外展核间性眼肌麻痹的病因多发性硬化——脑干多灶性脱髓鞘斑块脑干脑炎脑干腔隙性梗死3、核性和核下性眼肌麻痹共同特点：相应神经支配的眼外肌运动障碍和复视动眼，滑车，外展神经核的病变。多为双侧性，常伴邻近脑干结构的损害动眼神经核病变常为不完全性动眼，滑车，外展神经根的病变一般多为完全性的损害动眼神经核性与核下性损害的鉴别动眼神经核性核下性眼肌麻痹不完全常完全常双侧常单侧瞳孔括约肌常不影响常影响眼轮匝肌轻度麻痹无脑干的表现有无眼肌麻痹和复视同向性--虚象位于患眼同侧（外直肌）交叉性--虚象位于患眼对侧（内直肌）单眼复视--眼部疾病动眼神经麻痹的临床特点1、眼睑下垂2、眼球向内、上、下活动不能3、交叉性复视4、该侧眼球外展位5、瞳孔扩大，对光和调节反射消失。动眼神经麻痹的临床特点动眼神经麻痹可以是部分性的，表现为–眼外肌不完全麻痹–眼外肌完全麻痹而眼内肌正常–仅眼内肌障碍--瞳孔散大，对光反射及调节反应减退或消失，眼外肌正常动眼神经核性损伤常为部分性、双侧性动眼神经自核至眶上裂这一段，其纤维紧聚一起，受损时常为完全性麻痹进入眼眶内后，动眼神经的末梢部份分散支配各眼肌，因此受损时常引起不完全麻痹动眼神经麻痹的常见病因中脑缺血性病变和炎症，常为双侧和不完全性动眼麻痹，多伴脑干症状脑疝——天幕疝时同侧动眼神经麻痹动脉瘤——颈内动脉、颅底动脉环动脉瘤可压迫动眼神经产生症状糖尿病——Ⅲ、Ⅳ多见，瞳孔不影响斜坡肿瘤——双侧动眼神经麻痹LesionofthethirdnerveNuclearandintramedullary(fasciular)InfarctionDdmyelinationTumorTraumaWernickediseaseLesionofthethirdnerveRadicular(subarachnoidspaceandtentorialedge)Aneurysm(posteriorcommunicatingorbasilar)Meningitis(infectious,neoplastic,granulomatous)DiabeticinfarctionTumorRaisedintracranialpressure(horizontalshiftandherniationofmedialtemporallobe,hydrocephalus)LesionofthethirdnerveCavernoussinusandsuperiororbitalfissureDiabeticinfarctionofnerveAneurysmofinternalcarotidarteryCarotid-cavernousfistulaCavernousthrombosis(septicandbland)Tumor(pituitary,meningioma,nasopharyngealcarcinoma,metastasis)PituitaryapoplexySphenoidsinusitisandmucoceleHerpeszosterTolosa-HuntsyndromeMacroglobulinemia-hyperviscosityLesionofthethirdnerveOrbitTraumaFungalinfection(mucormycosis,etc)TumorandgranulomaUncertainlocalizationMigrainePostinfectious滑车神经麻痹的临床特点向下看困难除上视外，各向均有复视平视时，患侧眼球位置稍偏上患眼内收时，眼球位置稍偏上头部歪向患侧时，患侧眼球位置更偏上头部歪向对侧肩部，使患侧眼球位置得以改善LesionofthefourthnerveNuclearandintramedullary(fascicular)MedbrainhemorrhageandinfarctionTumorArteriovenousmalformationDemyelinationRadicular(subarachnoidspace)Tumor(pineal,meningioma,metastasis,stc)HydrocephalusPseudotumorcerebriandincreasedintracranialpressureMastoiditisMeningitis(infectious,neoplastic,granulomatous)RaisedintracranialpressureLesionofthefourthnerveCavernoussinusandsuperiororbitalfissureTumorTolosa-HuntsyndromeInternalcarotidaneurysmHerpeszosterDiabericinfarctionOrbitTraumaTumorandgranuloma外展神经麻痹的表现特点眼球外展不能眼球内斜同向性复视头部常转向病侧外展神经麻痹的常见病因岩尖综合征颞骨岩部尖端病变损害外展神经及三叉神经眼支多为中耳炎继发颞骨岩部骨炎引起出现外直肌麻痹、三叉神经眼支区域感觉减退及角膜反射消失Ｘ线摄片可见颞骨岩尖骨质破坏外展神经麻痹的常见病因桥脑肿瘤及缺血性病变岩骨尖骨折颅底转移性肿瘤，如鼻咽癌等维生素B1缺乏症——外展麻痹，伴共济失调、精神症状颅内压增高——双侧外展麻痹LesionofthesixthnerveNuclear(characterizedbygazepalsy)andintramedullary(fascicular)MobiussyndromeWernickesyndromeDdmyelinationTumorLupusRadicular(subarachnoid)AneurysmTraumaMeningitisTumor(clivus,fifth-andeighth-nerveschwannoma,meningiomaLesionofthesixthnervePetrousInfectionofmastoidandpetrousboneThrombosisofinferiorpetrosalveinTraumaCavernoussinusandsuperiororbitalfissureCarotidaneurysmCavernoussinusthrombosisTumor(pituitary,nasopharyneal,meningiom)Tolosa-Huntsy