脐尿管囊肿

脐尿管囊肿脐尿管解剖•脐尿管为膀胱顶部向脐部延伸的管状结构，是尿囊胚内体腔部分的退化残余，一般在出生前及婴儿期管状结构消失退化成无功能的纤维条索，称为脐正中韧带。•脐尿管位于腹横筋膜和腹膜Retzius间隙间的疏松结缔组织内，连接脐部与膀胱，属于腹膜外位结构。•当脐尿管退化不全时可导致多种脐尿管疾病，如先天性脐尿管异常、脐尿管肿瘤等；脐尿管疾病在儿童较常见，成人少见。•脐部未闭合脐尿管窦道•近膀胱处未闭合膀胱顶部的脐尿管憩室•两端闭合，中间段管腔未闭脐尿管囊肿•两端不闭合，脐部与膀胱相通脐尿管瘘•脐尿管也可发生癌变，且多为腺癌Typesofurachalanomalies:(a)patenturachus,(b)urachalsinus,(c)urachaldiverticulum,(d)urachalcyst.Abscessofurachalremnantspresentingwithacuteabdomen:acaseseries脐尿管囊肿•定义：脐尿管两端闭合而中间段管腔未闭，内由管壁上皮层的分泌液填充，呈囊性扩张。•病因尚不明确，时间较长时，易发生感染。发病部位•脐尿管囊肿位于下腹部腹横筋膜与腹膜间，脐与膀胱之间的疏松结缔组织内(即Retzius间隙)，可发生在脐尿管近脐段，但多发生在脐尿管靠近膀胱处。临床表现•少见（儿童0.02%，成人0.001%），约占脐尿管畸形的30%，多在儿童期发现，男性多见。可终生无症状，但当囊肿增大，特别是合并感染时，才有症状。•常表现为反复下腹部疼痛，还可见发热、排尿困难、夜尿增多，全身感染症状、脐部潮湿、发红等。感染控制不好时，可穿破腹壁导致经久不愈的脐尿管瘘，也可穿入腹腔、膀胱引起腹膜炎、膀胱炎。LeeSH，LeeHI，ShinDG．UrachalcystpresentingwithhugeabscessformationinadultsYieeJH，GarciaN，BakerIA，etal．AdiagnosticalgorithmforurachalanomaliesCT表现单纯囊肿型，表现为薄壁囊性肿块，形态呈“纺锤”形或椭圆形，边界清晰，矢状位重组呈中间膨大、两端尖细的管状改变。•合并感染时，表现为椭圆形囊实相间的肿块，囊内密度不均，边缘毛糙，肿物与邻近组织粘连，膀胱壁增厚，增强扫描表现为囊壁明显环状强化或多房状强化，囊壁增厚但囊壁光整，无壁结节等改变。35岁，男性，腹痛，恶心呕吐,伴有发热一周Abscessofurachalremnantspresentingwithacuteabdomen:acaseseriesInfectedUrachalCystInitiallyMisdiagnosedasanIncarceratedUmbilicalHerniaTheJournalofEmergencyMedicine,Volume42,Issue2,2012,171-17318岁，男性，4天前举重后出现脐周钝痛。疼痛与便秘及对泻药反应迟钝有关。34岁，男性，下腹部疼痛2天AkiraKuriyamaEmergMedJ2014;31:368鉴别诊断1、脐尿管囊肿癌变：病灶呈囊实性，壁厚而不规则，有壁结节且有明显对比强化，有邻近膀胱壁或(和)腹壁浸润。•炎症反应导致的局部壁层腹膜增厚，在横断位图像上左右基本对称，边缘平直光滑，愈近中线处愈厚，由近及远逐渐变细，呈“海鸥征”改变，是与脐尿管癌鉴别的重要影像指征之一。13例脐尿管囊肿的诊断分析MucinousNeoplasmArisinginaUrachalCyst:AFirstinthePediatricPopulationUrology,Volume83,Issue2,2014,455-45615岁，女性，急性下腹部疼痛，无血尿及泌尿系症状，尿常规正常。33岁，男性，发现腹部包块1年。Transitionalcellcarcinomainurachalcyst2.卵巢囊性病变1）卵巢囊肿：20%～25%的卵巢肿瘤患者有家族史，20～50岁最多见。一侧或双侧、囊性多见，有一定的恶性比例。临床表现：腹部包块，如无并发症或恶变，其最大特点为可动性，往往能自盆腔推移至腹腔。恶性或炎症情况，肿物活动受限。包块一般无触痛，并发感染，出现压痛，甚至出现腹膜刺激症状、腹水等。CT表现：囊性肿块、其内密度均匀，囊壁均匀菲薄，边界清晰，增强后未见明显强化。FlorentValour,andErwanOehlerBMJCaseReports2012;2012:bcr-2012-007197©2012byBMJPublishingGroupLtd36岁，女，腹胀数月，孕0产0。2）卵巢皮样囊肿•20-40岁多发，多为单侧，多发多发，腔内充满油脂及毛发，有时可见牙齿及骨质。囊壁常见小丘样隆起向腔内突出，称为“头节”，其上皮易恶变，形成鳞状细胞癌，预后较差。•临床症状无特异性，主要表现是盆腔包块，25%患者是偶然发现的，10%患者由于肿瘤破裂、扭转或出血会出现急腹痛。CT表现：(1)典型的CT征象为密度不均的囊性肿块，单侧或双侧。(2)囊壁厚薄不均，边缘光整。(3)内含脂肪密度影和发育不全的骨骼及牙齿，也可见自囊壁突起的实体性结节影。如囊内同时含有脂肪和液体，则可见到上脂肪下液体的液-脂界面，并可随体位变动而改变位置。(4)如为皮样囊肿时，CT仅表现为含液体的囊性占位，但囊壁可有蛋壳样钙化。(5)恶性畸胎瘤侵及邻近组织，表现为肿瘤与周围器官的脂肪层消失；肿瘤侵及膀胱、盆腔肌肉或肠管，则表现为与他们之间的分界不清。MuminMushtaqAhmedHakim,andSallyMaryAbrahamBMJCaseReports2014;2014:bcr-2014-205236©2014byBMJPublishingGroupLtd19岁，未婚女性，腹部隐痛1个月，月经周期正常。3）卵巢上皮性肿瘤•包括浆液性肿瘤及黏液性肿瘤；未产、不孕、初潮早、绝经晚等是卵巢癌的危险因素；多次妊娠、哺乳和口服避孕药是保护因素。多见于中老年妇女；包括良性、交界性及恶性，良性多发生于30～40岁，恶性多发生于40岁以上。临床表现为下腹不适或下坠感，腹水，腹部肿块，恶性者可出现胸水及腹痛。CT表现：（1）卵巢囊腺瘤一般体积较大，边缘清晰，密度低，近似水。（2）浆液性囊腺瘤内或囊壁有时可见形态不规则或粗糙的钙化影，它的重要征象为单侧性、钙化性和非分叶性。（3）粘液性囊腺瘤的密度稍低于软组织密度，囊壁一般为中等厚度。（4）卵巢囊腺癌在无转移的情况下，一般不能与良性的囊腺瘤鉴别，仅囊腺瘤有形态不规则钙化和内部间隔，而囊腺癌中则少见。14岁，女，初潮前期，慢性腹痛、便秘、腹部肿大A9-kgOvarianMucinousCystadenomaina14-Year-OldPremenarchalGirl治疗脐尿管囊肿的治疗主要依靠外科手术，如果合并感染形成脓肿，应先切开引流并给予抗感染治疗，待炎症完全消退后再完整切除。谢谢