血尿原因待查

血尿原因待查眭颖病例一患儿，女，97天龄，因“血尿半天”入院，于2013-5-21入院，患儿半天前开始解血尿，呈鲜红色，共3次，伴少许深红色血凝块，吃奶减少，无尿频，尿时哭吵。查体：T37.4℃，心肺听诊无殊，右侧腹部可以7cm*7cm大小包块，质地偏硬，四肢肌张力正常，尿道口无红肿、无脓性分泌物附着。尿常规示：白细胞500+++/μl,蛋白5.0+++g/L,尿胆原70++μmol/L,胆红素15+μmol/L,潜血300+++/μl,白细胞9562P/μl,红细胞13123P/μl。入院后予完善相关检查，加强护理，合理饮食碱化尿液，头孢曲松抗感染，补液等对症处理，查双肾B超提示：右肾中下部混合回声占位（提示肾母细胞瘤）；右肾上腺区低回声团。考虑“血尿待查：肾母细胞瘤？”住院1天转上级医院进一步治疗。病例二患儿，男，6月龄，因“血尿半天”于2013-7-27入院，患儿半天前共解4-5次“酱油”样红色小便，无尿频，无尿时哭吵不安，无呕吐，无发热。门诊查尿常规示：白细胞500+++/μl,蛋白质0.3+g/L,尿胆原35+μmol/L,胆红素15+μmol/L,潜血300+++/μl,白细胞105.6P/μl,红细胞2560.8P/μl。一直母乳喂养，辅食添加过蛋黄、米粉。查体：T37.4℃，咽不红，心肺听诊无殊，肾区无叩击痛，尿道口略红，无脓性分泌物，包茎。入院后予头孢曲松、喜炎平抗感染，补液、碱化尿液等对症处理，颜色变淡，入院当天下午查泌尿系结石提示：左肾下极强光团（结石可能，直径5mm*3mm），双肾集合系统分离。考虑“泌尿系结石”入院当天立即转上级医院泌尿外科进一步治疗。了解血尿的病因掌握血尿的诊断步骤和鉴别诊断目的要求血尿是小儿泌尿系统疾病最常见表现之一,分为肉眼和镜下血尿。据报道小儿肉眼血尿发生率为1.3/1000,而镜下血尿更常见。美国报道,6～12岁儿童中以2、3次尿检红细胞均5个/HP为标准,发病率1%～2%。日本报道,学龄儿童发病率是0.15%。我国1986年对2～14岁22.43万小儿进行普查,确诊为无症状血尿942例,为0.142%原因临床疾病肾小球性血尿原发性肾小球疾病继发性肾小疾病急性、急进性、慢性及迁延性肾小球肾炎、肾病综合征及IgA肾病系统性红斑狼疮(SLE)、紫癜性肾炎、乙型肝炎相关性肾炎家族遗传性肾小球疾病如遗传性肾炎(Alport综合征)、薄基底膜肾病(家族性良性血尿)等部分剧烈运动后一过性血尿原因临床疾病非肾小球性血尿泌尿道感染、结核药物致肾及膀胱损伤结石、特发性高钙尿症急性肾盂肾炎、膀胱炎、尿道炎、肾结核磺胺类、阿司匹林、庆大霉素、阿米卡星、新霉素、1代头孢、环磷腺氨膀胱、尿道、肾结石特发性肾出血先天性尿路畸形肾血管疾病(左肾静脉受压综合征,LRVE)肾囊肿、积水、膀胱憩室肾静脉血栓、肾球门血管病、动静脉瘘、血管瘤全身疾病引起出血血小板减少性紫癜、血友病、肿瘤、外伤及异物二诊断步骤是否系真性血尿?血尿产生的部位?询问病史需注意哪些方面？辅助检查需要查什么?（一）确定是否系真性血尿：需排除假性血尿:(1)尿中某些代谢产物如卟啉尿、尿黑酸尿(酪氨酸代谢异常病)、胆色素、尿酸盐及药物如酚红、氨基比林、利福平、铁剂、甲基多巴、甲硝唑、呋喃妥英、嘧啶等均可使尿呈红色;某些食物或蔬菜中色素如甜菜、黑莓及食物颜色也可致红色尿。(2)血红蛋白尿及肌红蛋白尿,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、溶血性贫血等。(3)非泌尿道出血,如阴道或下消化道出血混入、月经污染。肉眼血尿（grosshematuria）镜下血尿（microscopichematuria）血尿应以镜检为标准。潜血检查原理是基于血红蛋白有过氧化物酶样活性,氧化有关使之呈色。因此,潜血阳性而镜检阴性见于以下几种情况:尿中红细胞溶解破坏(标本留置过久、低比重尿、碱性尿);尿中有血红蛋白、肌红蛋白;尿中有氧化剂,如食物中不耐热酶、用家用漂白剂清洁器具后留尿等。（二）判断血尿产生的部位：(1)结合尿液观察及检查：①肉眼观察:当患儿表现为肉眼血尿时,应注意观察尿色、是否含有血块及是否为全程血尿。一般暗红色尿(棕色、茶色、可乐色)多来自肾实质或肾盂鲜红色或带有血块者常提示非肾小球性疾患出血,血块较大者可能来自膀胱出血。尿道口滴血可能来自尿道疾病。尿三杯试验分别收集患儿持续排尿时的初、中、终各段尿液,然后进行血尿检查,非全程血尿提示非肾小球性,如初段血尿常见于尿道疾病;终末血尿见于膀胱颈、三角区、后尿道疾病;全程血尿则提示肾脏、输尿管及膀胱疾病。②尿常规:血尿伴蛋白尿++(1g/L)时考虑病变在肾小球。尿沉渣中如发现管型、特别是红细胞管型多为肾实质病变;血尿伴白细胞尿可能为泌尿系感染、高钙尿、肾间质或小球炎性反应性疾病。血尿伴大量尿酸、草酸或磷酸盐结晶者要除外高钙尿症、结石。③尿红细胞形态:来源于肾小球性的血尿,由于红细胞要穿过病变的肾小球基底膜被挤压受损或通过肾小管时受到管腔内渗透压、pH值及代谢物质作用,发生红细胞大小不等、形态各异及血红蛋白丢失,即变形的红细胞为主；而来源于非肾小球性的血尿,是由于尿路血管破裂出血造成,尿红细胞形态基本都是正常均一的。(三)病史1.症状（1）乙型溶血性链球菌感染史及皮肤病史：可伴有高血压、浮肿、蛋白尿常见于急性肾小球肾炎。（2）发冷发热等全身感染症状：伴有发冷发热等全身症状及尿频、尿急等膀胱刺激症状多为尿路感染性疾病，如经过一般抗泌尿系感染药物治疗无效，应考虑肾结核可能.（3）尿痛、尿流中断：血尿伴有剧烈尿痛盒尿流不畅,中断者，多见于结石、感染，脓块。无痛性血尿多见于肿瘤。（4）皮肤黏膜出血倾向：应考虑血小板减少性紫癜、白血病、血友病，过敏性紫癜等血液系统疾病。（5）服用药物史：服用某些药物后，可发生一过性血尿，一般停药后迅速好转。（四）体检注意腹部触诊，肾区肿块见于肾脏肿瘤及肾盂积水，肾区叩击痛多见于泌尿系统炎症。（五）实验室及其他检查：(1)确定为非肾小球性血尿者:尿钙/肌酐比值,达0.21时测定24h尿钙。中断尿培养寻找泌尿系感染证据。疑为结核时需行红细胞沉降率、PPD、X线及抗结核菌抗体检查。疑为全身出血性疾病时则需行相关血液检查如血小板、凝血酶原时间等。影像学检查:一般应常规检查B超,腹平片,排尿性膀胱造影及逆行尿路造影,CT诊断占位病变敏感性强;数字减影血管造影可明确有无动静脉瘘;膀胱镜检查可直接观察血尿来自肾脏哪一侧或膀胱的出血部位、范围和病变性质,并可取组织作病检。(2)确定为肾小球性血尿者:尿蛋白定量、蛋白电泳明确是否蛋白尿存在、定量及性质。血ASO、补体、清蛋白/球蛋白、血脂、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、乙型肝炎相关抗原等可鉴别肾炎性质。血BUN、Cr及肌酐清除率说明肾损害程度。B超观察肾脏大小及内部回声等。肾活检能明确肾小球性血尿病因,对指导治疗和判断预后有很大帮助。血尿诊断流程当面对一个血尿患儿时,上述如此多实验室检查是否都必须实施呢?应当采取何种策略和方案呢?无症状镜下血尿患儿诊断思路应该是首先除外:(1)有无蛋白尿存在？Assadi报道尿蛋白250mg/L，无肾小球性疾病存在,或仅为早期轻度的IgA肾病、遗传性肾炎、薄基底膜病(2)有无低补体血症,明显的补体下降可能预示严重肾脏疾病早期;(3)有无高血压及肾功能异常;(4)有无遗传性肾炎家族史。镜下血尿诊断流程见图作为儿科医师应该注意以下几点:(1)能明确病因镜下血尿比例较肉眼血尿要少得多,国外报道发现小儿持续的单纯镜下血尿经过详细评价,80%患儿仍不能检出明确病因存在,而小儿泌尿道肿瘤少见,且多表现为肉眼血尿。(2)在已发现病因中多是无治疗意义或非严重病因所致。(3)到目前为止肾小球性镜下血尿无特效药物治疗。因此,多数学者同意对无症状镜下血尿患儿不必要采取过多特殊、昂贵、有创检查,肾小球性镜下血尿不必要予过多药物治疗。对于这类患儿是否需要肾活检病理学检查,目前认为,孤立性镜下血尿不伴蛋白尿等改变者从治疗角度考虑不值得肾活检,因肾活检病理所见常无助于治疗,但可能好处在于明确病因可使医患双方减免焦虑,避免一些不必要的检查。儿科医师应努力做到:在不忽视影响儿童健康的严重疾病基础上,避免不必要且昂贵的检查;当仍不能明确诊断时,应避免采取影响儿童身心健康的措施,避免乱用药物,避免过度保护,长期随访动态观察最为重要。谢谢！