婴儿痉挛

婴儿痉挛徐晓嫚2011、112020/6/222定义婴儿痉挛征（West综合征）是婴儿期最常见的年龄依赖性癫痫性脑病，是婴儿时期特有的—种癫痫，多数是因脑部器质病变或遗传代谢性疾病所起，预后差。2020/6/223导致婴儿痉挛症的病因1、产伤：是婴幼儿症状性癫痫的常见原因，造成产伤的原因有产钳助产、胎头吸引器吸引、头盆不称、胎位异常、胎儿过大、产程过长、初产妇年龄过大、产道紧张等。2020/6/224导致婴儿痉挛症的病因2、先天性疾病：脑畸形、脑积水、染色体异常等。3、脑发育不全、脑发育迟缓、脑萎缩等。4、羊水吸入胎儿窒息、脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、脐带脱垂、剖腹产等，日后发病率明显增加2020/6/225导致婴儿痉挛症的病因5、各种脑炎、脑膜炎、脑脓肿病人愈后部分人可有婴儿痉挛症后遗证。6、脑血吸虫、脑囊虫病可引起婴儿痉挛症，较少见。7、颅内肿瘤：小儿肿瘤，较少见。8、脑血管病：小儿血管畸形产生婴儿痉挛症，较少见。2020/6/226导致婴儿痉挛症的病因9、中毒：铅、煤气、农药以及全身性疾病如肝性脑病、急进性肾炎、尿毒症等均可引起婴儿痉挛症发作。10、营养代谢性疾病：低血糖、糖尿病昏迷、维生素B6缺乏、甲亢等均可引起婴儿痉挛症发作。2020/6/227导致婴儿痉挛症的病因11、外伤：包括开放性外伤和闭合性外伤。12、遗传：癫痫病人的子女有伍百分之一发生婴儿痉挛症。13、免疫力低下：有些婴幼儿经常感冒发烧是免疫力低下的的原因。2020/6/228导致婴儿痉挛症的病因14、先天性因素：指胎儿出生以前在母体内受到的损害，它可造成大脑发育异常，生后出现婴儿痉挛症发作。如孕妇腹部受伤、子宫出血、紫外线照射、服用对胎儿有害药物、各种微生物尤其是风疹、麻疹病毒及弓形体感染等。2020/6/229疾病特征①每单个发作时间极短，瞬间即过．不及数秒钟：②全身尤其是头部和上身向前屈。③发作次数频繁，短时间内形成连续成串的发作。2020/6/2210临床表现①鞠躬样痉挛：突然发生短暂的全身肌肉痉挛，躯干和腿弯曲，双臂向前向外急伸。②点头样痉挛：肌肉痉挛局限于头颈部，出现点头样发作，前额、面部易出现碰伤。2020/6/2211临床表现③闪电样痉挛：持续时间非常短暂，只有当发作时碰巧注视着患儿才能察觉。不典型的发作形式有不对称的痉挛。头向一侧旋转或一侧肢体抽搐，伸性痉挛，头向后仰，眼向上翻，伸腿、呈角弓反张。孩子长到几个月时，如果出现点头弯腰样的抽筋，这种情形可能就是婴儿痉挛症。2020/6/2212辅助检查EEG特征婴儿痉挛症发作间期EEG的特征为高峰节律紊乱。典型的高峰节律紊乱表现为各脑区杂乱的极高波幅慢波与棘波组成的混合波型，两侧不对称，不同步，棘波出现的部位及波幅变化毫无规律，或呈多灶性，棘波与慢波之间没有固定的关系。2020/6/2213诊断和鉴别诊断典型病例根据起病年龄、临床痉挛发作特点、精神运动发育迟滞、EEG高峰节律紊乱等特征，一般不难作出婴儿痉挛症的诊断。诊断明确后，应尽量寻找有关病因。一般在发病1-2个月内即出现典型的临床和EEG特征。2020/6/2214治疗药物治疗：推荐促肾上腺皮质激素（adrenoncorticontropichomone，ACTH）作为治疗婴儿痉挛症的首选药，且早期用药疗效较好。2020/6/2215预后症状性婴儿痉挛症多数预后不良，主要表现为智力运动发育落后，惊厥难以控制或转变为其他类型发作。痉挛性发作持续3～30个月，一般1岁后减少，3岁后痉挛发作趋于消失。约半数患儿转变为其他类型发作，多为全身性发作，包括不典型失神、强直性发作、强直一阵挛性发作、失张力发作等，也可有部分性发作。80%～90%的患儿遗留精神运动发育落后。2020/6/221625床，患儿，女，1岁，因“反复发作性抽搐7个月”入院。查体：神志清楚，反应一般，两肺呼吸音清，心律齐。四肢活动正常。吃奶好。体温36.5，心率102次/分，呼吸29次/分抽搐表现为头突然低垂，双手握拳屈曲，1-2秒自行缓解。日约2-10次左右。入院后常规检查血常规生化正常，心电图正常，脑电图示左右两侧半球爆发性不规则高幅；极高幅尖波棘波，多棘慢波。初步诊断为婴儿痉挛。病史介绍2020/6/2217入院后尊医嘱予维生素B6.维生素C.小牛血清蛋白静脉滴入营养神经治疗。治疗7天症状无明显好转，第8天医嘱予促皮质激素25单位加5%糖水微泵以10毫升/小时泵入。泵时予以心电监护，测血压，心率每两小时一次。之后两天症状明显好转。第四天因患儿体温37.5度医嘱停用此药。现患儿无抽搐，仍给予营养神经治疗。病史介绍2020/6/2218护理诊断1.有窒息的危险---与抽搐时口腔分泌物有关。2有受伤的危险----与抽搐发作有关。3潜在并发症------电解质紊乱。4潜在并发症------心律失常.血压升高5潜在并发症-----感染6潜在并发症-----应激性溃疡7静脉炎的发生----与长期用药有关8焦虑----家长缺乏有关疾病方面知识2020/6/2219护理措施P1有窒息的危险—与抽搐发作口腔分泌物有关1患儿发作时予以平卧头偏一侧保持呼吸道通畅，及时清除口腔分泌物。必要时吸痰。2床边备好抢救设备氧气.吸痰器。O1患儿无窒息发生。2020/6/2220护理措施P2有受伤的危险—与痉挛发作有关。1给予保护性看护，剪短指甲。2病床上避免放坚硬玩具。3床拦保护，治疗护理后及时拉上床拦。4痉挛发作时勿用力按压患儿肢体。O2患儿无受伤发生。2020/6/2221护理措施P3潜在并发症---电解质紊乱。1.观察24小时尿量变化。有无腹胀。2.医嘱予以氯化钾口服。3.每周测量一次体重。4.1—2周检查一次电解质。O3患儿治疗期间电解质正常。2020/6/2222护理措施P4潜在并发症---心律失常.血压升高。1治疗期间心电监护2小时测量一次血压心率。2如果患儿有哭闹.烦躁.面色潮红临时测量血压一次。3如有血压升高立即报告医生。O4无心律失常及高血压发生。2020/6/2223护理措施P5潜在并发症---感染1治疗期间安置患儿于单独房间。2严格探视制度。房间注意开窗通风。3严格无菌操作。4病房每日紫外线消毒一次。5每日消毒液擦洗床头柜.门.窗。O5无感染发生2020/6/2224护理措施P6潜在并发症----应激性溃疡。1治疗期间注意观察消化系统症状。2观察有无呕吐及其呕吐物性状。3观察大便颜色.性状。每周查大便隐血。4尽量母乳喂养，人工喂养时不随便更改饮食辅食添加应由少至多。O6无溃疡发生。2020/6/2225护理措施P7静脉炎的发生---与长期用药有关。1有计划的选用血管。2尽量选粗直血管。3提高静脉穿刺成功率。O7无静脉炎发生。2020/6/2226护理措施P8焦虑---与预后不良有关。1治疗期间责任护士用通俗易董的语言向家长讲解疾病发生.发展.及预后。2告之家长药物副反应，各种治疗.预防措施。3告之早诊断.早治疗.及其正规治疗.坚持治疗的重要性。鼓励家长站胜疾病的信心，积极配合治疗。O8家长焦虑减轻。2020/6/2227健康教育1.坚持规律服药，在医生指导下逐渐减量。2.加强营养，增强抵抗力，减少声光刺激保证充足睡眠，注意保暖。3.避免上呼吸道感染，少去人多的地方。4.饮食避免过冷过热，不宜过快过饱。4.定期复查。2020/6/2228