重症肌无力护理查房

重症肌无力护理查房主要内容疾病相关知识病史简介护理体检诊疗计划主要护理诊断、目标及措施健康指导疾病相关知识定义：重症肌无力（mysastheniagravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscularjunction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,cholinereceptor,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年发病率为8/10万~20/10万，患病率约为50/10万。疾病相关知识重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症”、“不死的癌症”之称疾病相关知识重症肌无力示意图疾病相关知识MG的发病特点：本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。疾病相关知识Ⅰ型：单纯眼肌型20%，眼外肌受累。激素等治疗反应佳，预后佳。Ⅱ型：轻、中度全身型50%，有四肢受累。早期治疗反应好，预后好。Ⅱa型：四肢受累较轻，无球部受累；Ⅱb：四肢受累较重，有球部受累。Ⅲ型：急性进展型10%，病程短于半年发展至延髓、肢带、躯干及呼吸肌的严重肌无力。治疗反应较差，预后较差。Ⅳ型：晚发重度全身型9%，病程长于半年，常由Ⅰ、Ⅱa、Ⅱb型等经数年～数十年发展而来。治疗反应差，预后差。Ⅴ型：肌萎缩型1%，即在起病半年内即开始肌萎缩。⑴成人型疾病相关知识少年型8%：以单纯眼肌型多见先天型1%：婴儿期发病，有家族史，属常染色体隐性遗传，症状严重新生儿型1%：48小时出现症状，持续数日～数周，逐步改善至痊愈⑵儿童型疾病相关知识临床上表现：眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。疾病相关知识临床表现延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。重症肌无力的诊断方法疾病相关知识治疗：1、抗胆碱酯酶药物治疗2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白疾病相关知识MG的治疗抗胆碱酯酶药物治疗适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。疾病相关知识MG的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂（Ⅰ）甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次作用时间30-60分钟。（Ⅱ）吡啶斯的明口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。疾病相关知识MG的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。疾病相关知识MG的治疗胸腺摘除（MG首选治疗）适应症：全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理：可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理：风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。疾病相关知识MG的治疗肾上腺糖皮质激素疗效：80-90%的患者有效，对高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法：小剂量递增疗法：已经不用大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40mg/日。冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。疾病相关知识MG的治疗肾上腺糖皮质激素疗程：非胸腺摘除术后而是激素治疗为主的患者，疗程为2-4年。副作用：高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。免疫抑制剂适应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。疾病相关知识MG的治疗血浆置换适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。静脉大剂量免疫球蛋白适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。疾病相关知识MG的治疗-MG危象的处理MG危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。疾病相关知识MG的治疗-MG危象的分类肌无力危象myastheniccrisis：由于胆碱能不足引发的危象，最常见胆碱能危象cholinergiccrisis：由于胆碱能过剩引发的危象反拗性危象brittlecrisis：由于抗胆碱药失敏引发的危象疾病相关知识MG的治疗-MG危象的处理应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根据危象的类型进行对症治疗。基本资料监5床，王XX，女,81岁,已婚，退休干部，2013-06-22入院，因四肢无力九年，发热一天入院入院诊断：重症肌无力肺部感染高血压1级（极高危）现病史患者2004年开始出现双下肢无力，逐渐加重，并累及上肢，出现四肢无力，以下肢为主，行动迟缓，有时有饮水呛咳、胸闷，后逐渐出现呼吸困难。2008年因呼吸困难住院，住院期间出现呼吸衰竭、昏迷，予气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗后，好转后脱机。2009年3月4日患者又出现胸闷、呼吸困难，收住我院治疗，3月15日行气管切开现病史术，当时考虑“重症肌无力”转至我科进一步治疗后好转出院。其后患者反复出现肺部感染，均得到控制后出院，目前气管切开并气管套管留置。九年来患者肌力逐渐下降，无法自行站立，需长期卧床。患者家属诉患者昨晚开始出现发热、精神萎靡，无力咳痰，予以吸痰后症状仍无明显改善，今来我院门诊就诊拟诊“重症肌无力、肺部感染”收现病史住入院。2013-06-27予呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+压力支持，07-28停呼吸机辅助呼吸，予气道内吸氧及湿化，08-16予右下肢肢套牵引，08-26停肢套牵引，予保留导尿、鼻饲流质、呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+压力支持，08-29予深静脉置管既往史高血压病史20余年，有颈椎病、腰椎病病史，1950年曾患“肺结核”，已治愈。1973年患肾脏病致右肾坏死、肾功能尚可。1995年行“胆囊炎”手术治疗；2006年5月因“尿潴留”于泌尿外科行“膀胱颈梗阻”手术治疗，后一直小便失禁。2011年有“股骨颈骨折”史，一直有右髋关节疼痛，右下肢活动不灵活。否认糖尿病病史，双耳长期失聪，有“头孢唑啉”过敏史。护理体检入院查体：体温37.7℃（腋温），心率88次/分，呼吸15次/分，血压142/60mmHg，神志清，精神萎靡，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，气管套管留置。虚弱，右髋关节骨折，屈曲畸形，四肢肌萎缩明显。双上肢及左下肢可见自主活动，活动少。两肺呼吸音低，两肺底闻及少许湿罗音。诊疗计划1、予以吸氧、吸痰、心电监护、血氧饱和度监护、抗感染及对症支持治疗。2、予以完善血常规、肝肾功能等相关检查指导诊疗。目前用药口服药孟鲁司特纳片（顺尔宁）10mgQN莫沙必利片（瑞琪）5mgTID碳酸钙D3片（钙尔奇D）1片QD生血宁片0.5gTID伊曲康唑胶囊（斯皮仁诺）0.1gQD多维铁口服液10mlBID双歧杆菌三联活菌散（培菲康）1包TID目前用药补液生理盐水20ml┓氨溴索粉针（兰苏）30mg┛BID人血白蛋白10gQD呋塞米（速尿）20mgQD复方氯化钠（林格氏液）500mlQD护理诊断清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关体温升高：与肺部感染有关皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关沟通有障碍：与长期失聪、气管切开致失声有关生活自理缺失：与肌无力有关躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关营养缺乏：与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关睡眠型态紊乱：与焦虑有关大便形态紊乱：与大便失禁有关潜在并发症：有下肢深静脉血栓的可能焦虑、恐惧：与环境改变有关护理诊断有受伤的可能：与肌无力有关潜在并发症：有发生呼吸衰竭的可能潜在并发症：肌无力危象气体交换受损：与肌无力有关股骨骨折:与骨质疏松有关疼痛：与骨折、软组织损伤、肌痉挛和水肿等有关潜在并发症：有尿路感染的危险主要护理诊断、目标及护理措施一、清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关06-22护理目标:保持呼吸道通畅，加强气道护理护理措施：1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管切开的并发症，如：出血、气胸、皮下气肿等2、妥善固定气管切开套管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜3、套管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4、气管切开伤口每天换药两次，保持局部干燥，严格执行手卫生规范主要护理诊断、目标及护理措施5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6、加强心理护理，预防意外拔管7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，吸痰管外径不超过气管导管内径的1/2，吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧和或二氧化碳储留主要护理诊断、目标及护理措施10、严格控制探视人员，探视时间家属要穿好隔离衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵医嘱予抗生素及化痰药物治疗，观察药物疗效及不良反应12、遵医嘱查痰培养及药敏试验，根据痰培养结果调整抗生素及选择适当的隔离措施，进行标准预防,严格执行手卫生规范06-27患者呼吸无力予人工呼吸机辅助呼吸，监测呼吸机运行及报警07-28患者呼吸无力症状改善，停人工呼吸机辅助呼吸，持续气道内吸氧，氧流量3升/分，持续气道内湿化08-26患者再次出现呼吸无力予人工呼吸机辅助呼吸主要护理诊断、目标及护理措施二、体温升高：与肺部感染有关06-22护理目标：患者体温在正常范围之内护理措施：1、保持室内温度在20-22度，每天两次开窗通风。2、体温超过38.5℃，及时采取降温措施，予头部冰枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴、酒精擦浴等3、加强口腔护理，给予清淡、易消化的高热量、高维生素、低脂饮食4、遵医嘱予抗感染治疗，观察药物的疗效5、严密监测体温的变化06-27患者仍有低热主要护理诊断、目标及护理措施三、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关06