胰腺的解剖变异

胰腺的解剖变异胰腺形态变异胰腺正常发育胰腺移行异常胰管正常解剖胰腺发育不全胰管融合发育胰管变异人胚发育至第4周时，形成原始肠管，即前肠、中肠和后肠。在前肠尾端腹侧靠近卵黄囊管处，内胚层增厚，称肝憩室，即肝和胆道的原基。同时，前肠尾侧端内胚层增厚，形成胰的原基。胰原基有背胰及腹胰两个，背胰在前肠尾端的背侧，略高于肝憩室；腹胰则出现于前肠尾端腹侧壁，稍低于肝憩室。在胚胎发育过程中，胃及十二指肠旋转，腹胰随着胆总管旋转至十二指肠背侧；胚胎第7周时，腹胰与背胰接合，胰腺体尾部来自背胰，胰头来自腹胰。腹胰与背胰管连接成主胰管，与胆总管汇合，开口于十二指肠降部，背胰管的近侧部分常残留成为副胰管，开口于十二指肠的小乳头（图1.12.9-0-1A～C）。由于胰腺在发生过程中的一些失常，临床上可以遇到胰腺及胰管在解剖学上的变异，例如可以遇到异位胰腺组织、环状胰腺、胰管与胆管和胰管间的汇合变异等（图1.12.9-0-1C、D）。D：十二指肠ST：胃LC：肝索GB：胆囊DP：背侧胰腺VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第五周背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰头上部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳头腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头胰腺正常发育D：十二指肠ST：胃LC：肝索GB：胆囊DP：背侧胰腺VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第六周背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳头腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头胰腺正常发育D：十二指肠ST：胃LC：肝索GB：胆囊DP：背侧胰腺VP：腹侧胰腺CBD：胆总管第七周背侧胰腺胚芽（DPB）：发育成胰颈、胰体、胰尾和胰上头部，通过背侧胰管（Santorini管）引流入小乳头腹侧胰腺胚芽（VPB）：发育成胰头下部和钩突，通过腹侧胰管（Wirsung管）远端进入大乳头胰腺正常发育胰腺形态变异胰腺正常发育胰腺移行异常胰管正常解剖胰腺发育不全分叶状胰头胰颈异常突起胰尾增宽胰管融合发育胰管变异分叶状胰头定义：凸出胰头轮廓的局部胰腺组织最大径超过（胰十二指肠前上动脉）1cm，即形成胰腺分叶。发病率：高达35%。分类（依分叶胰腺突出的方向）：前方（29%）、后方（56%）、向右侧水平延伸（15%）形成机制：可能与胚胎发育过程中，腹侧、背侧胰芽融合程度不一致有关。临床意义：误诊为胰腺肿瘤。MRI：各序列像上，突出结构与胰腺组织等信号是诊断要点。MRCP显示突出的胰腺组织内有胰管。aT1WI示胰头侧方分叶状轮廓（箭）。bMRCP示副胰管突向胆总管右侧（箭尖，部分胰头向侧方突出的间接征象）。分叶状胰头分叶状胰头胰头向前方、侧方突起。球形三叶草形不规则增大形胰头形态异常胰颈异常突起胰尾增宽正常胰腺头、体、尾的前后径线分别为3cm、2.5cm、2cm胰尾增宽胰腺发育不全病因：不明，可能与发育中局部缺血有关。发病率与类型：极其罕见腹胰发育不全，胰腺完全不发育（新生儿早期死亡）。罕见背胰完全未发育，背胰发育不全（短胰，短胰管）。背胰发育不全：与腹胰比较，背胰发育不全更多见。背胰完全未发育：“胰颈+胰体+胰尾+Santorini管+副乳头”缺如，胰头正常。背胰部分发育不全：胰体+胰尾发育不全，可见细小的Santorini管/副乳头，常有多脾综合征。并发症：内分泌不足（糖尿病）。外分泌不足（脂肪泻）66岁女性，轻度糖尿病，因腹痛就诊。ERCP显示扭曲的短胰管（黑箭）。背胰发育不全增强CT：有轻度扩张胰管的圆形胰头（弯箭），脾静脉（箭）腹侧没有胰体、胰尾。背胰完全不发育：”胰颈+胰体+胰尾+Santorini导管”缺如，胰头正常。背胰发育不全部分发育不全：胰体+胰尾发育不全，有Santorini导管/副乳头，常有多脾综合征。背胰发育不全胰腺形态变异胰腺正常发育胰腺移行异常胰管正常解剖胰腺发育不全胰管融合发育胰管变异环状胰腺异位胰腺第五周第六周第七周环状胰腺：原始腹侧胰腺在围绕十二指肠轴旋转过程中就开始与背侧胰腺融合，结果形成胰腺组织环绕十二指肠。环状胰腺病理：胰腺组织环绕十二指肠，为腹侧胰腺异位所致。人群发生率：0.05%。伴随其他先天异常：（75%）十二指肠闭锁/狭窄/隔膜形成、唐氏综合症、内脏转位、胰腺分裂（环状胰管引流入腹侧胰管）部位：十二指肠降段85%，十二指肠球部15%。症状：持续性呕吐等十二指肠梗阻症状（婴儿），成人常无症状。并发症（40%–50%）：溃疡，胰腺炎、胆道梗阻CT/MRI：胰管环绕十二指肠，十二指肠壁明显增厚。环状胰腺MRCP、ERCP：胰头部环状胰管（箭尖）环绕内镜。环状胰腺横断面T2WI：胰管（黑箭）位于12指肠壁内，环绕12指肠腔。环状胰腺冠状面T2WI显示完全性全内脏转位。胰腺、胰管包饶十二指肠（箭尖）。环状胰腺44岁男性，以腹痛就诊。GI示十二指肠降段（箭）局部狭窄。环状胰腺增强CT、MRI显示环绕十二指肠降段的胰腺组织（箭）。异位胰腺定义：位于胰外的胰腺组织，又称迷走胰腺或副胰腺。形成机制：胚胎期胰腺胚芽随原肠上段旋转过程中，1个或几个胚芽仍留在原肠壁内（被原肠带走）并随原肠生长。发生率：1%～14%（尸检）。部位：12指肠（27.7%）、胃壁（25.5%）、空回肠(15%）大小：通常≤2厘米。分类：完全型和不完全型，完全型异位胰腺有完整的内分泌和外分泌腺体；不完全型（多无临床表现）并发症：急/慢性胰腺炎，胰岛细胞瘤、囊腺瘤，胃肠道溃疡、出血MRI：胃壁、十二指肠壁肿块与胰腺组织信号相仿。因异位的胰腺组织体积小，MRI常被忽略。异位胰腺aMRCP：12指肠内缘充盈缺损（黑箭），12指肠周围高信号渗出（与胰腺炎有关）。CT（b）：局部”肿块”（箭）误诊为12指肠肿瘤。T1WI（c）：该”肿块”为稍高信号（箭）与正常胰腺相仿。异位胰腺异位胰腺胰腺形态变异胰腺正常发育胰腺移行异常胰管正常解剖胰腺发育不全胰管融合发育胰管变异胰管的正常解剖正常主胰管：由背侧胰管和腹侧胰管融合而成主胰管直径：在胰腺头部、体部、尾部分别为2.36±0.60mm、2.05±0.60mm、1.67±0.86mm，最大宽径不超过3.5mm（随年龄增加而增宽），自胰头到胰尾逐渐变细。常见类型：下降型、S型、垂直型、环型。正常分支胰管：数量为15–30。向胰腺实质深入，逐渐变细。在胰腺体尾部，各分支间隔均匀，粗细基本均匀。胰头部分支向后形成钩突支，其数量、长度、直径变化大。MRI主胰管：横断面、MRCP可显示，后者是完整显示主胰管的理想技术。分支胰管：MRCP通常不能显示胰腺体尾部正常粗细的分支胰管，但偶尔能显示位于胰头的增宽分支胰管。主胰管宽约2～3mm，70%～85.5%与胆管有”共同通道（壶腹+开口：小于5cm）”。副胰管较短，70%～80%与主胰管相通。正常解剖副胰管（Santorini管）钩突支（uncinateprocess）Wirsung管分支胰管MRCP：S形胰管（箭尖）。正常解剖胰管的融合与变异在胚胎第8周，腹侧胰管（Wirsung）与背侧胰管（Santorini）融合形成主胰管连接。融合后，背侧胰管（Santorini）近侧段多数在胎儿期自发闭锁、消失，失去在副乳头处与十二指肠的直接连接。约44%的个体，近侧段Santorini管持续开放，形成了副胰管，但管径较小（通常比Wirsung管管径小1毫米）。约3%～7%的胰腺胚芽未融合（胰腺分裂）。第七周胰管变异：A.双副胰管；B.主、副胰管之间吻合；C.胰管之间双交叉；D.胰管之间交叉；E.主胰管和副胰管间无交通；F.双主胰管；G.胰管弯曲；H.无副胰管。胰管的各种表现类型胰管正常解剖胰管融合发育胰管变异Santorini管发育不良Santorini管明显背胰管/腹胰管连接部狭窄胰腺分裂/胰腺融合不全胰管囊肿MRCP示引流入12指肠乳头的正常主胰管（箭），几乎看不到Santorini管（箭尖）。Santorini管发育不良盲端Santorini管：30%MRCP（胰腺分裂典型表现）：背胰管清晰显示（箭），Wirsung管发育不良。Wirsung管发育不良MRI：见于Santorini管显著者。类型：等分二叉型：常见，Santorini管、Wirsung管粗细相仿。Santorini管优势型：±3%，Santorini管直径明显超过Wirsung管。与胰腺分裂鉴别要点：腹侧、背侧胰管系统相互连接。Wirsung管清晰显示，且未呈树枝状。Santorini显著的二分叉结构c显著的Santorini管（箭）Wirsung管与Santorini管融合：60%MRCP（a）、ERCP（b）：显著Santorini管、Santorini管的二分叉形态（箭）。Santorini显著的二分叉结构腹侧、背侧胰管结合部狭窄。尸检发现率3%。典型表现：长度（短，通常仅数毫米）。特定部位（副胰管起始部）。与病理性狭窄鉴别要点：典型部位，狭窄段短，狭窄近端胰管无扩张、侧枝异常或其他胰管改变。胰管连接部狭窄MRCP：副胰管（箭尖）起始部典型的结合部狭窄（箭）。胰腺分裂Wirsung管与Santorini管未融合：3%～7%胰腺分裂病理：腹侧-背侧胰芽未融合（第八周）。人群发生率3%～7%，特发性、反复发作性胰腺炎者占12%～26%。胰管解剖：从大乳头到末端的腹侧胰管（Wirsung管）长度较短，口径较小。背侧胰管从小乳头贯穿整个背胰。类型：胰腺完全分裂（最常见）胰腺部分分裂（不常见，腹、背胰管间存在小的交通支）临床意义：对于引流整个胰体、胰尾分泌的胰液量而言，副乳头的开口太小，导致急性/慢性胰腺炎发病率增加。MRI：MRI能准确评价胰腺分裂。但在鉴别完全性/不完全性胰腺分裂的准确性方面，MRCP不及ERCP。ABC女性，54，胰腺炎史。A：CT平扫。B：经主乳头造影——胰头区小分支（腹侧胰管）显影。C：经副乳头造影——背侧胰管+显影的钩突支。胰腺分裂经主乳头ERCP造影显示小的腹胰管（弯箭）与经副乳头粗得多的副胰管间无交通。胰腺分裂MRCP显示伴囊肿的背胰管（箭），腹胰管未显示。胰腺分裂经主乳头的ERCP显示较小的腹胰管（箭）。MRCP清晰显示互不相通的背胰管（箭）和较小的腹胰管（箭尖）。胰腺分裂ERCP：从主乳头、副乳头分别造影，显示互不相通的腹胰管、背胰管系统。胰腺不全分裂腹胰管、背胰管局限性扩张。与胆总管囊肿、输尿管囊肿表现类似。多见于老年患者。病因学：可能为流出道狭窄（副胰管开口小）和远端管壁薄弱（先天性或获得性）综合作用的结果。常与胰腺分裂有关（不是诊断必须条件）。可能是急性胰腺炎反复发作的可能原因。实施括约肌切开术后，症状可改善。MRCPA：胰腺分裂，副胰管末端局限性扩张。B：Wirsung管末端局限性扩张。胰管囊肿MRCP、ERCP：胰腺分裂，副胰管末端局部扩张（箭）。胰管囊肿在腹部脏器中，由于以往检查方法的限制，对胰腺解剖、变异的认识相当不足。而了解胰腺的解剖与形态变异，对于在影像检查后正确分析和诊断胰腺疾病是非常重要的。对于胰管解剖变异的观察，相比于ERCP，MRCP有非侵入无创性的优势，使我们在生理状态下认识胰管更加便捷、准确。小结