腹膜后肿瘤的CT诊断

腹膜后肿瘤的CT诊断江苏省镇江市中医院CT室谈瑞生原发性腹膜后肿瘤（primaryretroperitonealneoplasm,PRN）是指除后腹膜固有器官（如胰腺、肾脏、肾上腺等）以外，起源于腹膜后组织的原发肿瘤，以间叶组织肿瘤多见，其它有神经源性、血管源性、生殖细胞源性、上皮残余组织源性等。此类肿瘤较为少见，约占全身肿瘤的0.01%－0.3%，多为恶性（占80％以上），以肉瘤多见。本文收集了22例经手术病理证实为原发性腹膜后肿瘤病例，分析其CT表现，并探讨CT对原发性腹膜后肿瘤的诊断价值。腹膜后间隙范围后腹膜腔前界为壁层腹膜，后界为腹横筋膜，上起隔肌，下止盆隔，两侧以腰方肌外缘为界的潜在间隙，故亦称腹膜后间隙，位于其内的器官有胰腺、部分十二指肠、肾上腺、肾脏、输尿管等。此间隙内还有腹主动脉、下腔静脉及分属支、神经干(交感神经、脊神经)、淋巴结、淋巴管及大量疏松结缔组织、脂肪、肌肉、筋膜、胚胎残留组织、原始泌尿生殖嵴残留部分，以上组织均可成为肿瘤起源。第一肝门平面第四骶椎平面腹膜后间隙分为三个解剖区：1．1肾旁前间隙位于后腹膜与肾前筋膜之间。胰腺及十二指肠降部在此间隙内，此问隙向上延伸至肝脏裸区，向下经髂窝与盆腔腹膜后间隙相通。1．2肾周围间隙由肾前筋膜围绕而成，向上与横隔相附着，下界达髂嵴水平。两层筋膜间充满脂肪组织包裹肾脏，故又称脂肪囊。肾前筋膜越过主动脉和下腔静脉的前方与对侧肾前筋膜延续，肾后筋膜向后内附着于腰椎体。此间隙内有肾、输尿管和肾上腺。1．3肾旁后间隙位于肾后筋膜与覆盖腰大肌和腰方肌前面的髂腰筋膜之间，在此间隙内有腰交感神经干，乳糜池和淋巴结等。腹膜后隙retroperitonealspace：位于后腹壁的壁腹膜与腹内筋膜之间，上起自膈，下至骶骨岬，两侧向外连于腹膜下筋膜。一、（1）扫描前禁食4～6h。（2）检查前lh口服1．5％～2．0％泛影葡胺水溶液500～800ml，为使小肠远近端均显影，临检查前加服300～500ml。（3）增强扫描，肘静脉团注非离子型对比剂80－100ml，注射流率2－3ml/s，需延迟扫描。二、扫描范围为剑突下至耻骨联合，病灶大时层厚为5－10mm，层距亦为5－10mm，连续扫描，若疑为小病变需1～5mm薄层扫描。三、窗宽:WW350－400。窗位:WC35－40。四、多方位重建，多数病例需薄层重建冠状位、矢状位、必要时曲面重建。CT扫描技术要点原发性腹膜后肿瘤种类繁多，根据肿瘤组织学起源不同常将其分为以下4大类型：间叶源性肿瘤、神经源性肿瘤、残留胚胎组织起源肿瘤和来源不明或不能分类的肿瘤。原发性腹膜后肿瘤约80％以上为恶性。腹膜后腔由于解剖位置隐匿，发生此处的肿瘤早期常缺乏自觉症状，当肿瘤长至较大时，患者常因触及腹部包块或因肿瘤压迫、刺激邻近脏器产生相应症状而就诊，腹膜后肿瘤分类原发性腹膜后肿瘤的病理分类颜XX女62岁。右上腹隐痛一月。Case1平扫增强CT所见：右侧后腹膜区见一混杂密度肿块（位于肝右叶左侧、胰头后方、下腔静脉及右肾上极前方），大小为8*10*11cm左右，边缘尚清楚，见较完整的包膜，相邻结构明显受压移位，但边界较清。肿块内密度不均匀，以脂肪密度为主，内见多房样改变，间隔部分钙化，腔内部分为脂性，部分密度较高（CT值55HU）。增强扫描后均未见明显强化。两侧肾脏大小、形态正常，肾实质内未见异常密度灶，两侧肾盂、肾盏及输尿管上端无扩张、积水征象，其内未见软组织肿块或阳性结石影。两侧肾上腺未见占位，肾周脂肪间隙清晰。所见腹膜后区无肿大淋巴结。CT结论：右侧腹膜后区肿瘤，考虑畸胎瘤可能大（不能除外其他含脂性肿瘤），请结合临床。双肾及肾上腺未见异常。病理诊断：畸胎瘤形态特征与肿瘤性质：畸胎瘤组织成分可以是单一组织结构或同时有三胚层结构。囊性畸胎瘤良性较多，而实性畸胎瘤恶性较多。但囊性和实性不能作为良性和恶性的代名词。多数肿瘤为囊实混合体。囊实混合性肿瘤在年长的患者中较多，恶变较晚，多为单一成分恶变，恶性度较低；而实性肿槽在年轻患者中居多+恶变较早，可多种恶性成分共存，恶性度高。值得注意的是肿瘤含多量胶冻样粘液、出血坏死组织、伴有附近淋巴结肿大或浸润周围组织时恶变的可能性极大。Case2杨X男60岁腹胀来就诊平扫增强平衡期后腹膜腔左侧肾上腺区见一巨大囊实相间性肿块灶，大小约9*10*13cm，边界较清，其内密度不均，见多个实性分隔。注射对比剂后病灶实性部分及分隔强化，低密度区强化不明显，肿块向上生长，局部与胃壁相连，肿块向前膨胀生长，胰腺体尾部受压、推移改变。另见肿块向后生长、左肾受压变形。右侧肾上腺未见异常。肝脏形态正常，大小在正常范围之内，肝缘光滑，胆囊大小、形态正常，囊内无异常密度影，脾脏体积增大，内见楔形低密度灶，增强扫描后无强化。肝门区、腹膜后区无肿大淋巴结。另见左肾小囊性密度灶，边界清晰。腹腔内见积液。CT所见病理－－多形性未分化肉瘤（即恶性纤维组织细胞瘤）病理特征：恶性纤维组织细胞瘤在中老年人常见，四肢及躯干好发，发生于腹膜后较少见，一般境界较清，可有假包膜，位于深筋膜或肌层，切面灰白、灰红或灰黄，可见坏死、出血或囊性变。镜下一般分为四型：车辐状多形性型(19例，40．4％)、黏液膜型(6例，12．8％)、巨细胞型(4例，8．5％)和黄色瘤型(炎症型，18例，38．3％)。按WHO病理组织分级，G级7例，占14．9％；G211例，占23．4％；G，级19例，占40．4％，G4级10例，占21．3％。Case3女，61岁，左腰部不适2年余无血尿。脊柱左侧旁、主动脉与左肾之间可见一以等密度为主的软组织肿块，肿块形态不规则，与左肾、左腰大肌接触部分部分界不清，肿块内可见小片状低密度囊变区。意见：左侧腹膜后恶性神经鞘瘤并侵犯左肾及左腰大肌。病理－－后腹膜恶性神经鞘膜瘤Case4F54y，右后腹膜肿块，手术室麻醉前血压陡然升高200/138，手术暂缓。平扫增强病理：后腹膜神经鞘瘤并腔静脉瘤栓！神经鞘瘤起源于神经组织的Sehwann细胞，占所有原发性神经鞘瘤的07％～2．7％，在腹膜后肿瘤占0。7％～2．7％，首先由~eroeay在1932年描述，多发生在神经节及神经干周围，镜下可见Schwann细胞，临床少见，文献报道多为个案报道，临床上以肢体、腹膜后及头颈部为多见，多为良性，恶性少见。Case5M，53Y。腹痛数月，小便时疼痛盆腔巨大软组织肿块，各向生长速度不一，边缘不规则，病灶内出血、囊变、钙化，提示恶性病灶。病灶巨大，紧贴骶骨，后腹膜来源可能大病检结果:腹膜后神经鞘膜瘤恶性变CT在腹膜后神经鞘瘤的鉴别诊断中作用更大，下列征象可作为诊断神经鞘瘤的较可靠证据：(1)临床症状轻微，体检时偶然发现的肿块；(2)瘤块边缘较光滑、锐利，有可增强的包膜影；(3)瘤块内常见有液化坏死，实性瘤块的CT值近似肌肉密度，并有明显的增强征象；(4)偶有肿瘤出血的征象。Case6F／56，双下肢沉重感2个月，步行过久后显著，休息后减轻，无疼痛平扫病变密度较低，形态规则，部分层面可见腰大肌受压表现，符合良性肿瘤特征。增强扫描病变见较明显的不均匀强化。应把神经源性肿瘤放在首位，考虑神经鞘瘤。手术：见肿瘤位于右侧腰大肌外后方，约12cm×8cm×7cm大小，质韧，表面光滑，无结节，包膜完整。病理结果：(腹膜后）神经鞘瘤Case7病人男性，23岁，因为腹胀痛伴背部疼痛二月就诊，无发热、无贫血、无食欲减退。无血尿。平扫增强手术所见：腹膜后一巨大的呈“葫芦”状肿块，表面凹凸不平，有完整的包膜，肿块内为淡黄色，内有囊性坏死，胸10椎体右侧缘有缺孔见有结缔组织样物质从其孔中穿出并与肿瘤相连；神经鞘瘤又称雪旺氏细胞瘤，可发生颅神经、脊髓、颈部、纵隔等部位，发生于腹膜后腔较少见，国内资料为神经鞘瘤占腹膜后肿瘤的10.6%，大多数是良性，肿瘤易坏死发生囊性。影像特点，1.边界清楚，光滑，2.多有囊变，3.病变多靠中线，如脊椎旁、纵隔等，有部分病例可出现椎间孔扩大或脊椎改变。病理：神经鞘瘤(雪旺氏细胞瘤)。Case8女性，14岁，腹部逐渐增大一年余，近二个月增大明显加快，在当地医院多次检查，未能确诊。无发热、无贫血、血象正常，原食欲及饮食正常，近来食后感饱胀。月经尚未潮，第二性征不明显平扫以下是增强扫描图像，肿块高密度CT值754.5-964.1Hu；软组织肿块平扫时平均CT值为43Hu，增强后CT值为68Hu。右侧肿块内低密度CT值-57Hu,无强化增强内胚窦瘤,又叫卵黄瘤或癌,属于一种生殖细胞瘤,比较少见,占卵巢恶性肿瘤的2%左右.基本组织学特点相当于胚胎发育的卵黄囊的分化.其影像学表现为巨大的软组织影,常发生在卵巢,易侵犯骶尾骨,病灶巨大且密度不均匀,形态欠规则,边缘光滑或毛糙,可有腹水,但肿瘤一般无钙化,可有坏死及囊变.病理学上,镜检有Schiller-Dural小体,即由柱状瘤细胞围绕毛细血管呈放射状排列,瘤细胞与血管间有一疏松间叶组织.也可见瘤组织的网状结构,瘤细胞内外有嗜酸性透明小体.本病多见于青少年女性,预后较差,3年存活率只有13%,临床上绝大多数血清中AFP升高,肿瘤生长特别快,囊性结构较明显,影像学诊断无特征性,需结合病史、病理,临床及有关实验室检查作出诊断.手术病理结果-----腹膜后畸胎瘤伴内胚窦瘤，钙化部分病理为畸胎瘤，实质肿块为内胚窦瘤。Case9男55岁腹痛10天行CT检查病理－－腹膜后高分化平滑肌肉瘤腹膜后间隙肿瘤,80%为恶性.平滑肌肉瘤表现为:近似肌肉密度的软组织密度的软组织肿块,中心多有坏死或囊变,因而CT扫描中心多呈水样密度区,形态不太规则.若坏死区较大可能表现为类似厚壁囊肿,肿瘤内有出血时,囊腔内可出现高密度.强化,病灶边缘可出现强化{良性平哗肌肉瘤中心也可出现坏死,因此它不是区别良恶性的标准!}.Case10女65岁．腹部不适两月余．平扫增强腹膜后肾前间隙内巨大肿块，明显推压左侧肾及周边组织，肿瘤血管丰富，但左侧肾上腺隐约可见。病理－－腹膜后平滑肌肉瘤Case11女性患者,50岁,发现左腹部包块一个月平扫增强腹膜后原发性肿瘤比较罕见,多起于中胚层组织,以脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、纤维肉瘤、恶性畸胎瘤多见，本例病变巨大，平扫呈软组织密度，其内见低密度坏死区，增强扫描轻度强化，囊性坏死区不强化；术中见包侵犯肾蒂及肾包膜。病理－－腹膜后平滑肌肉瘤左肾侵犯讨论:平滑肌肉瘤常发生于胃肠道及子宫，偶见于腹膜及腹膜后间隙。中老年人多发。发生于腹膜后间隙者早期一般无临床症状，当肿瘤较大时可压迫或推移邻近脏器和腹壁，产生相应症状和体征。CT检查表现为近似肌肉密度的软组织肿块，中心多有囊性变或坏死，一般无钙化。病变中心可出现水样密度区，形状不规则，如坏死区很大，可表现类似囊肿，肿瘤内有出血时可出现高密度影。晚期平滑肌肉瘤可通过血行、淋巴及种植转移，尤以血行转移多见，最常见转移至肺部，其次为肝脏、纵隔、心包、肾脏等。转移灶常与原发灶相似，表现为团块状或不规则软组织肿块，密度不均，常有囊性低密度区。恶性程度高的平滑肌肉瘤易复发。本病需与腹膜后脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤、畸胎瘤、纤维组织细胞肉瘤及神经源性肿瘤鉴别。鉴别要点为：脂肪肉瘤含有脂肪组织，可有纤维间隔，少数有钙化；横纹肌肉瘤比较少见，两者鉴别困难；畸胎瘤多为良性，起源于三个胚层，CT表现可见液性、脂肪组织、钙化及软组织结构，增强扫描时实质部分可出现强化，鉴别诊断不难；纤维组织细胞肉瘤约1/4可见不规则钙化斑；神经源性肿瘤多位于中线两侧，表现为边界清楚的软组织肿块，其密度可从水样密度到肌肉密度，大多数为良性。Case12男性，５３岁，腹胀伴时而腹痛，病程不详．一月前因腹部胀痛感来医院就诊，无发热黄疸，无胃肠道症状，无腰酸背痛等特殊症状，临床也做了常规的辅助检查，包括胃肠钡透，均无发现有意义的结果，我认为该肿块与胃肠道无关系，可以排除胃平滑肌肉瘤，腹部一些脏器都是呈受压改变，该肿块很可能是腹腔原发性的肿物，平扫增强动脉期胰腺与胃之间巨大椭圆形等、低混杂密度软组织肿块，边缘较清楚呈分叶状，十二指肠环扩大，周围组