血液病科-紫癜风(过敏性紫癜)诊疗方案(试行版)

紫癜风（过敏性紫癜）诊疗方案一、诊断（一）疾病诊断1.中医诊断标准（1）发病前常有发热、咳嗽和咽痛等外感证候，少数病人有药物或食物过敏等原因。（2）双下肢为主、大小不等的皮肤丘疹样紫癜，或有荨麻疹、多形性红斑出现。严重者可波及上肢乃至臀部、小腹甚至全身皮肤。（3）常伴有关节痹痛、腹痛、便血和尿血（紫癜肾）等表现。（4）发病人群以小儿和青少年居多，成人也不少见。（5）外周血血小板计数和功能正常。2.西医诊断标准：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。（1）临床表现发病前1～3周常有低热、咽痛、上呼吸道感染及全身不适等症状。下肢大关节附近及臀部分批出现对称分布、大小不等的丘疹样紫癜为主，可伴荨麻疹或水肿、多形性红斑。病程中可有出血性肠炎或关节痛，少数患者腹痛或关节痛可在紫癜出现前2周发生，常有紫癜肾炎。（2）实验室检查：血小板计数正常，血小板功能和凝血时间正常。（3）组织学检查：受累部位皮肤真皮层的小血管周围中性粒细胞聚集，血管壁可有灶性纤维样坏死，上皮细胞增生和红细胞渗出血管外。免疫荧光检查显示血管炎病灶有IgA和补体C3在真皮层血管壁沉着。（4）能除外其他疾病引起的血管炎，如冷球蛋白综合征、良性高球蛋白性紫癜、环形毛细血管扩张性紫癜、色素沉着性紫癜性苔癣样皮炎等。临床表现符合，特别是非血小板减少性紫癜，有可扪及性典型皮疹，能除外其他类型紫癜者，可以确定诊断。鉴别诊断确有困难的则可作病理检查。（二）证候诊断1.风盛血热证：病情较急，出血严重，皮肤紫癜成片，高出皮面，瘙痒，发热恶风，口干咽痛。舌红，苔黄，脉浮数。2.阴虚火旺证：紫癜色红，时隐时显。或紫癜消失后，仍感腰膝酸软，五心烦热，潮热盗汗，头晕，口燥咽干。舌红少津，脉细数。3.气虚不摄证：紫癜反复发作，遇劳即发，迁延不愈，紫癜隐约散在，色淡红。面色少华，疲乏气短，食欲下降。舌淡，苔薄白，脉弱。4.湿热蕴结证：皮肤散在紫癜。伴有腹胀腹痛，或有关节肿痛，口黏口苦，头重身倦，大便黏滞，纳呆，甚则便血。舌红，苔黄腻，脉滑数。二、治疗方案（一）辨证选择口服中药汤剂、中成药1.风盛血热证治法：疏风清热，解毒凉血。推荐方药：消风散合犀角地黄汤加减。水牛角、生地黄、赤芍、丹皮、紫草、茜草、白鲜皮、公英、连翘、蝉蜕、荆芥、防风。中成药：防风通圣散、消风散等。2.阴虚火旺证治法：滋阴降火，凉血止血。推荐方药：知柏地黄汤加减。生地黄、丹皮、茯苓、泽泻、知母、黄柏、茜草根、猪苓、白花蛇舌草、紫草、丹参、赤芍。中成药：知柏地黄丸等。3.气虚不摄证治法：健脾益气，固本摄血。推荐方药：归脾汤合玉屏风散加减。生黄芪、太子参、白术、当归、甘草、茯苓、紫草、丹参、防风。中成药：归脾丸、补中益气丸等4.湿热蕴结证治法：清化湿热，宁血化斑。推荐方药：加味四妙散。苍术、薏米、川牛膝、黄柏、茵陈蒿、茜草根、紫草、仙鹤草、白芍、甘草。中成药：四妙丸、藿香正气丸等。（二）静脉滴注中药注射液根据病情，酌情选用清开灵注射液、甘利欣注射液、川芎嗪注射液、复方丹参注射液、黄芪注射液和生脉注射液等。（三）护理1.饮食护理：忌食腥羶发物、辛辣刺激性食物、海鲜，以及煎烤、硬固之物。2.生活护理：适劳逸，避风寒，以防复感外邪。3.情志护理：保持心情舒畅，避免烦躁、焦虑等不良情绪。4.预防护理：禁用各类疫苗。三、疗效评价（一）评价标准1.中医证候疗效判定标准：参照中华人民共和国中医药行业标准《中医病证诊断疗效标准》（ZY/T001.1-94）。治愈：紫斑紫点及全身症状消失，实验室指标恢复正常。好转：皮肤青紫斑点明显减少，全身症状减轻，实验室指标有改善。未愈：皮肤青紫斑点、全身疗效及实验室指标均无改变。2.西医疗效判定：参照《血液病诊断及疗效标准》第三版（张之南、沈悌主编，科学出版社，2007年）。显效：治疗后一切症状消失，有关检查正常。观察一年未复发者可视为临床痊愈。与未治疗或其他治疗相比，达到痊愈所需时间显著缩短，并发症发生率及一年内复发率显著减少者可视为治疗显效。有效：治疗后病情明显好转，但未恢复正常可视为临床好转，与未治疗组相比达此程度所需时间明显缩短，可视为有效。若治疗痊愈，但两个月内又复发者，可视为近期有效。无效：治疗后病情好转的程度和所需时间，与未治疗组相比无显著差别。（二）评价方法1.近期疗效评价方法：在患者进入路径不同时间对紫癜症状和客观指标进行评价。进入路径每隔7天，对患者进行疾病疗效判定和中医证候疗效判定。2.远期疗效判定方法：通过随访,长期观察患者出院后不同时间的复发情况（每月随访一次，连续半年）。