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脑性瘫痪的现代概念及康复(一)一、定义出生前到生后1月,各种原因引起的非进行性脑损伤,表现为中枢性运动障碍及姿势异常,多伴有智力低下、癫痫及行为异常。定义的三要素发育性:是脑组织在生长发育过程中受到的损伤。非进行性:病变为非进行性,但临床表现是可以变化的(如不治疗)。永久性:永久存在的中枢性运动障碍及姿势异常。上位中枢性运动障碍—出现下位中枢的释放现象(运动发育延迟、原始反射残存、姿势异常)。二、发病率没有明显下降的趋势(围产医学技术的提高、早产儿存活率增高)。WHO(1993):每出生1000个婴儿有2-3人患脑瘫;欧洲8个国家14个研究中心(2002):2-3‰;日本:2.0‰(1.5‰?);我国6省调查(1998):1.92‰;佳木斯大学康复医学院(1992):2.1‰。三、病因学(一)出生前因素(52%):遗传的易感性(无遗传性);宫内感染(特别是TORCH—巨细胞病毒感染);中毒性脑病(重金属、CO,苯类、饮酒、吸烟);接触放射线;药物(激素、抗癌药);母亲疾病(高血压、糖尿病、心脏病、肾脏病、贫血及营养不良等);妊娠中毒症;先兆流产。(二)围产期因素(33%):胎儿及新生儿窒息(HIE);未成熟儿;重症黄疸(核黄疸);新生儿低血糖;分娩中的感染(脑膜炎);脐带的异常;胎盘的功能障碍;分娩困难、迁延;羊水异常。(三)出生后因素(12%):脑炎,脑膜炎,外伤、营养障碍。出生前缺氧与围产期缺氧的联合出现是导致脑瘫的最大原因,占总缺氧的35%。关键是弃婴无法了解,所以只能强调临床表现。四、临床表现:1.运动发育延迟:评估判断:动作性发育指数(DQ),特别是精细运动,远低于语言性DQ(20)。大致判断:二抬头四翻身六会坐,八爬十站周岁走。关于评估:Gecell评估:用发育商(DQ)表示为主。DQ≥8685-7574-5251-3635-20≤20正常可疑轻度中度重度极重度Bayley婴幼儿评估:发展指数130以上120~129110~119等级非常优秀优秀中上发展指数90~10980~8970~7969以下等级中等中下临界状态发育迟滞与智商值类似:智商160-175为超级天才(少于整个人口的0.05%)145-159为天才(少于整个人口的1%)130-144为非常优秀(大概整个人口的2.3%)115-129为高于平均水平85-114为平均水平(大概整个人口的68%)世界名人的智商:意大利文艺复兴时期艺术家达芬奇:200以上意大利物理学家伽利略:180以上英国物理学家牛顿:190奥地利音乐家莫扎特:165德国科学家爱因斯坦:160左右微软创始人比尔·盖茨:160以上英国理论物理学家斯蒂芬·霍金:140以上2.反射姿势异常:原始反射到了消失的年龄不消失。拥抱反射(Moro):6个月以后消失。握持反射(手、足):方法:刺激婴儿手掌面,引起强握。3-4月消失。出生无此放射提示周围神经功能障碍或大脑损害;6个月后仍有此反射提示大脑皮层功能障碍。吸吮反射:轻触小儿唇或颊,婴儿出现吸吮动作。数月后减弱,一岁左右消失。生后若无此反射提示脑缺氧或脑损伤;脑干—紧张性反射:ATNR(非对称性紧张性颈反射):5个月出现,7个月消失。STNR:(对称性紧张性颈反射):参考猫低头和抬头吃食的姿势。紧张性迷路反射(TLR):去除紧张性颈反射才能看到。仰卧头后仰伸肌张力最大,反之最小。侧弯反射:3个月出现,9个月消失。3.姿势异常:全屈,全伸,不随意,非对称,张力障碍,角弓反张等。4.常伴有智力低下,癫痫,行为异常,语言障碍,视听觉障碍等。五、临床分类(一)痉挛型:肌肉痉挛;活动关节(折刀样)双瘫:上肢功能良好;上肢功能不良;非对称性。偏瘫:上肢障碍重;下肢障碍重。四肢瘫:四肢障碍相差不大。(二)手足徐动型:不随意运动特点;舞蹈-手足徐动为主;张力障碍为主。(三)失调型:小脑病变(醉酒步态)。(四)混合型:主要是痉挛与手足徐动混合(特别是上肢手足徐动重而下肢痉挛重者)。(五)肌张力低下型(弛缓型):有人认为:张力低下型只不过是其他型脑瘫的早期表现(痉挛、手足徐动及失调)或其他疾病的早期表现(重症智力低下及癫痫)。不能将松软儿与张力低下型混为一谈。六、必须回答的几个问题(一)脑瘫不遗传。除双胎及多胎外很少在一个家庭先后有两个孩子发病,但有遗传易感性。(二)可以预防。通过围产医学的进步,窒息及黄疸等因素所致者在减少。瑞典的成绩最好,发病率降到1.5‰,据称日本也降至1.5‰。但由于早产未成熟儿的增加,以及一些目前还不能防治的因素,全世界脑瘫的发生率没有明显下降的趋势。(三)可治疗,甚至少数可正常化。3岁以前是最佳治疗时期(未成熟脑的可塑性)。(四)85%以上可成活至成人。行走是判断预后的最重要指标。四肢瘫者1/4-1/3,手足徐动者3/4,偏瘫者100%,双瘫者85-90%经训练治疗可行走。(五)早期诊断及早期干预的重要性。1岁以前,特别是6个月以前诊断。脑的可塑性及易于拉回到正常发育轨道。1、生物学依据0~3岁是大脑发育最快的时期:新生儿脑重370克;6个月时重2倍;2岁末重3倍;3岁接近成人范围。神经元的增殖从孕3~6月至生后1岁;神经胶质细胞从妊娠后期至出生后2岁。2、心理学依据智力发育的关键期:关键期——某种知识或为经验,在某一特定时期最易获得和形成,过此时期,就不能获得或达不到最好水平。20世纪中,劳伦斯发现小鸭生后1~2天有追随一个活动着东西的行为。过此时期很难再形成此行为,称之为“印刻现象”。人生下来也有很多潜能,如不给予刺激使这些能力发挥,就会受到窒息,永久发挥不出来。3.儿童性格发展、气质发展:与周围环境、交往的人(家长、老师、干预工作人员)密切相关。-----福利院:要让患儿走向社会。常见性格特征:感情淡漠、不敢迈步、随便发脾气等。七、关于早期干预的年龄早期干预年龄:3-6岁前(全脑发育的关键期);现在的观点:1岁前超早期干预年龄:6月前,早产儿甚至在暖箱中即可干预。(神经元发育的关键期)强调:(1)必须从多方面着手,从全人发育障碍角度出发,按照生长发育规律进行广泛长期干预,包括语言训练、作业疗法及日常生活能力训练。(2)家庭干预占重要地位。八、手术与装具手术治疗只是治疗脑瘫的辅助手段,不能根本上治疗脑瘫。手术前后均需康复训练。内收肌切断、跟腱延长、肌腱转移及切骨术等矫形手术可行。一般要在5岁以后。SPR(选择性脊神经后根切断术)手术是破坏性手术,只解除痉挛,主要适应症是痉挛型双瘫。在我国这一手术曾一度泛滥成灾,近年来有所收敛。装具中以鞋垫、短下肢聚乙烯矫形托、手掌托及下肢短装具最适用。在辅助支具上,步行车、拐杖及轮椅最适用。九、肉毒杆菌毒素A(Botox-A)注射Botox-A是厌氧芽胞肉毒杆菌在生长繁殖过程中产生的细菌外毒素,作用于运动神经末梢的神经-肌肉接头处,前膜细胞内乙酰胆碱囊泡上的膜蛋白,产生神经递质的阻断和抑制突触前膜乙酰胆碱的释放,使肌肉麻痹,其作用可持续数月。1992年,Cosgrove首次报导将A型肉毒毒素(BTX—A)用于小儿CP临床,以后Coman正式报道BTX—A矫治小儿CP畸形获得成功。最佳治疗时间在1~5岁。2)适应症和禁忌症、适应症:①痉挛型CP的功能性畸形;②手足徐动型cP伴有肌痉挛和功能障碍者;③解除颈肌痉挛辅助完成颈椎固定术等。禁忌征或慎用征:①肌张力低下型CP;②神经肌肉接头传递障碍性疾病,如重症肌无力;③cP患儿的固定畸形(应手术矫形);④发热期或正在使用氨基糖甙类抗生素,因为这类药物加强BTX—A的毒副作用,所以在这些情况下慎用或缓解BTX—A注射。3)BTX—A的应用方法根据畸形的不同,选择与畸形有关的痉挛肌或肌群为靶肌,上肢常选拇收肌、指深屈肌、指浅屈肌、肱二头肌、肱三头肌和旋前圆肌、旋前方肌等;下肢的交叉腿、剪刀步、马蹄足分别选用大腿内侧的内收肌群和小腿三头肌等。深层靶肌的查找,以肌电图(EMG)探查较好。注射不准确或误注入正常肌肉内,可造成畸形的加剧和功能的恶化。BTX—A剂量按公斤体重、靶肌的体积大小及数目多少、畸形的严重程度计算。对无行走能力或难以变换体位的严重患儿,剂量为2U/kg体重,剂量最大的为3~4.5U/kg体重;虽有畸形但仍有行动能力者,开始剂量为1~2U/kg体重。第1次注射1周后,若不出现效果或效果不满意时,部分患者进行第2次注射,重复注射应加大剂量,但最大允许量为30d内6U/kg体重。Ashworth量表评估(注射前与注射后72小时、1周、2周、4周、8周不同时期痉挛状态及肌张力)。小结:几个矛盾:1、早期干预,但不能早期诊断;医之好治不病以为功。2、孕期和围产期的问题,一岁以后治疗;事后诸葛亮。3、分型的问题:实际上是脑损伤定位的问题。舍本逐末。尤其“弛缓型是痉挛型的早期表现”。脊休克现象:切段脊髓,断面下的脊髓失去上位中枢的控制(易化作用),暂时失去反射活动能力,进入无反应状态(弛缓型),恢复时,原始、简单反射先恢复,但知觉和随意运动不能恢复(脑瘫病变不在脊髓,而在上位中枢---提示上位中枢病变可以软瘫);切断中下丘脑之间,出现“去大脑强直”→角弓反张,屈肌与伸肌的牵张反射同时亢进,抑制区活动降低,易化区的活动失去对抗而占优势。切断后根可消失。肌紧张的调节机制:1)大脑皮质运动区、小脑前页蚓部和旁中央页皮质及纹状体(尾状核和壳核)的冲动→延髓网状结构抑制区-----抑制脊髓反射→肌肉松弛。2)丘脑底部、苍白球、小脑前页两侧→脑干网状结构易化区→易化→肌肉紧张。关键问题是,脑瘫的损伤部位不明确,损伤范围广泛,诊断不明。一般是:上运动神经元损伤→硬瘫;下运动神经元损伤→软瘫。但是:久卧病床者,关节僵硬、肌肉钙化变形,可能被误认为为硬瘫,关键是硬瘫无营养障碍,肌肉不萎缩。而损伤纹状体和苍白球者,常致手足徐动症,手足徐动型是否如此?合并硬瘫者是否是苍白球损伤?4、手术问题:神经中枢的问题,只能在外周治疗;隔靴搔痒。5、如何更进一步接近大脑,如何更早治疗:微创手术、颅内手术等,有待研究。中医针灸:根据大脑皮质分区,设计头针,有待开发。仍需努力。脑性瘫痪的现代概念及康复(二)十、脑瘫的治疗(原则)1、早期发现、早期干预、早期介入。2、以训练(PT,OT,ST)治疗为主体的综合治疗。包括药物、养育、日常生活管理、针灸、按摩、高压氧、教育、心理、集团指导等。3、手术不能根本治疗脑瘫,只是解除肌肉挛缩和关节变形。SPR手术(选择性脊神经后根切断术)只解除痉挛,主要适应症是痉挛型双瘫。在我国这一手术曾一度泛滥成灾,近年来有所收敛。应严格限制适应症。应看成是辅助手段。4、愉快性康复;5、评估与训练同等重要。6、合并癫痫时必须用药治疗。大多数对单一药物反应良好。其预后具有发育依赖性特征。药物控制下可进行训练治疗。十一、针灸综合疗法治疗小儿脑瘫的概况1针灸结合推拿王雪平根据不同瘫痪部位以及肢体选用颈段、胸段、腰段不同夹脊穴,每日1次,10次为1疗程;配合循经选穴、推拿治疗CP,结果总有效率为89.7%,优于单纯针刺、单纯推拿治疗组。2针灸结合药物李少芳等头针取上星、四神聪、颞三针、运动区、语言2、3区、晕听区;体针取风池、风府、大椎,吐舌流涎加承浆、水沟、金津、玉液,四肢循经取穴,并随症配穴;跳针:从颈项部至骶尾华佗夹脊穴及督脉;以上每天1次,5次后休息2天,l0次为l疗程,6个疗程后进行疗效评定;针刺后,每次取人胎盘组织注射液注于双侧风池或肾俞穴,交替使用;抽取VitB12合VitB1或胞二磷胆碱钠注入患侧肩髃、风市、足三里、阳陵泉等,每次取2个穴位,疗程同针刺;药物自拟中药健力散治疗;结果治疗小儿CP87例,总有效率为91.95%。3针灸结合理疗、功能训练刘振寰以头针为主治疗CP210例,康复训练主要用PT、OT、ST;方法有Bobath法、Vojta法,每天训练1~2小时,90天为一疗程;头针穴取神庭透百会、百会透脑户,头针的运动区、足运感区、平衡区等;隔日针1次,每针10次休息15~20天,针刺30次为一疗程;体针疗法:随症取穴,每周2次,每6次休息15天,
本文标题:脑性瘫痪的现代概念及康复简介
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