肝血管平滑肌脂肪瘤

肝血管平滑肌脂肪瘤大头医生编辑整理流行病学到目前为止，世界文献共报道29例，国内也有少数报道。病因病因十分复杂，是由多种因素决定的。肝血管平滑肌脂肪瘤亦和其他良性肿瘤一样，内因和外因是引起肿瘤的重要条件。发病机制肝血管平滑肌脂肪瘤是一种以脂肪组织为主的肝良性肿瘤，典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分。血管平滑肌脂肪瘤在肾脏较为常见，而发生于肝脏则少见，然而这两者之间又密切相关。Roberts等报道50例肾血管平滑肌脂肪瘤中，5例伴发肝血管平滑肌脂肪瘤，提示在肾血管平滑肌脂肪瘤人群组中，肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率相对较高。临床表现男女均可发病，一般病史较长。临床上可无任何不适，肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。并发症肿瘤增大后可表现出右上腹部不适、疼痛等。其他辅助检查1.CT肝血管平滑肌脂肪瘤在平扫时，表现为一境界清楚、边缘完整的不均质性占位病变。在低密度肿块内含有CT值小于-30Hu的较低密度区，强化后，较低密度区无增强效应。同时CT亦可测定肿块的大小、部位等。2.肝动脉造影肝血管平滑肌脂肪瘤的成分之一是血管。因此，通过肝动脉造影可显示肿瘤血管从而作出诊断。肝血管平滑肌脂肪瘤在肝动脉造影时，表现为肝内多血管性的占位性肿块，肿瘤新生血管丰富，伴有或不伴有动静脉分流。其他辅助检查实质期有肿瘤染色、境界显示清楚。碘油肝动脉造影，栓塞时，肿块内无碘油积聚。3.B超B超下可见境界清楚、强回声、低回声或混合回声的肿块，肿块内回声强弱不均。但根据世界文献报道，尚未见到B超对肝血管平滑肌脂肪瘤作出诊断。主要原因是该病与肝内其他良性肿瘤的表现相仿，而超声检查不具特征性。诊断肝血管平滑肌脂肪瘤主要依靠CT、动脉造影及B超等手段进行诊断。1.临床表现。2.其他辅助检查。鉴别诊断CT对肝血管平滑肌脂肪瘤具有特异性的诊断价值，因为CT值小于-20Hu的肿瘤部分提示脂肪组织的存在。正常肝实质在CT平扫时密度是均一性的，CT值在40～70Hu，而大多数肝恶性肿瘤的CT值较正常肝组织密度稍低，在(35～50)Hu。肿块内CT值在0～20Hu的提示肿瘤的变性和坏死。肝囊肿CT值通常在-5～10Hu范围。因此，肝肿瘤实体内CT值小于-20Hu的部分则比较明确地提示脂肪组织的存在，可以支持肝血管平滑肌脂肪瘤的组织特异性诊断。鉴别诊断需要进行鉴别诊断的疾病还有：局灶性的肝脂肪浸润，然而，这类病变通常境界不清，边缘不整，且往往位于肝脏的边缘，并可见血管影穿越其中。因此根据以上几点可作出鉴别诊断。治疗由于肝血管平滑肌脂肪瘤是肝脏的一种良性肿瘤，一般无恶变倾向。因此，如果在术前能够提示诊断或明确诊断，则可采用保守治疗，而不必做手术切除。尽管肝血管平滑肌脂肪瘤的发生率较低，但随着CT及B超等检查方法的普及，本病的检出率将有所提高。此外，随着介入放射学的广泛应用，通过血管造影之后再进行介入性栓塞治疗亦是治疗的有效手段。预后明确诊断后，进行治疗，预后较好。预防加深对本病的认识，对肝肿瘤的临床治疗具有一定的指导意义。英文名称angiomyolipomaofliver别名angioleiomyolipomaofliver；肝血管肌脂瘤类别肿瘤科/腹部肿瘤/肝脏肿瘤/肝脏良性肿瘤ICD号D13.4概述肝血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomaofliver，AML)是一种含脂肪组织的肝良性肿瘤。典型者包括平滑肌、血管及成熟型脂肪细胞三种组织学成分，故名血管平滑肌脂肪瘤。磁共振表现病史摘要：33岁，女性，查体发现肝占位。附图说明：图1，T2WI横轴面，肝右叶前上段见一类圆形4.0cm不均匀高信号肿块(箭头)。图2，T1WI横轴面，该肿块呈以高信号为主的混杂信号(箭头)。图3，脂肪抑制梯度回波横轴面T1WI：肿块的高信号完全消失(箭头)。图4，动态增强扫描动脉期，肿块不均匀显著强化(箭头)。图5，动态增强扫描门静脉期，肿块不均匀轻度强化(箭头)。图6，动态增强扫描延迟期，肿块不均匀中度强化(箭头)。磁共振表现影像诊断：肝右叶含脂肪多血供肿瘤，考虑为肝脏血管平滑肌脂肪瘤(病理诊断：肝脏混合型血管平滑肌脂肪瘤)。概况：肝脏血管平滑肌脂肪瘤(HAML)是一种较少见的良性肿瘤，由不同比例的血管、平滑肌和脂肪组成，部分出现髓外造血细胞。HAML多单发、可多发，5%～10%可合并结节硬化，常见于中轻年女性，亦可见于其他年龄组的男女性，与口服避孕药无明确关系。临床表现：通常无症状，部分患者因肿瘤巨大可出现压迫症状，如：腹痛、腹胀和上腹不适等，多数由超声查体发现。磁共振表现病理改变：按血管、平滑肌和脂肪在肿瘤中所占比例和分布，将HAML分为4型：Ⅰ型，混合型：最常见，肿瘤含索状排列的平滑肌上皮细胞，内有岛状脂肪组织和异常血管，而且造血细胞常见。Ⅱ型，脂肪瘤型：脂肪含量大于70%，上皮细胞与短梭状肌细胞在脂肪组织间形成网状结构。Ⅲ型，肌瘤型：主要由上皮细胞构成的窦状小梁组成，脂肪含量小于10%。Ⅳ型，血管瘤型：由许多粗大厚壁血管组成，细胞成分少。病理组织学检查中发现：如果不采用免疫组织化学检查，许多HAML被误诊为肝癌。磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现磁共振表现