异态睡眠症

异睡症安徽中医药大学神经病学研究所王共强parasomnias一、概述（一）睡眠障碍的国际分类(ICSD)（ASDA，1990）睡眠失调睡眠中行为异常内科或精神疾病相关的睡眠障碍其他睡眠问题（二）美国睡眠障碍协会的分类入睡和维持睡眠障碍（失眠）睡眠过多睡眠节律障碍睡眠中异常行为（ASDA，1979）（三）异态睡眠的定义Parasomniasareundesirablephysicalevents,whichoccurduringsleep,usuallypresentingasmotorphenomenaassociatedwitharousalParasomniasareepisodesofunusualorundesirablebehaviors异态睡眠是指睡眠中出现的异常发作性事件somni-睡眠前缀somnus-睡眠dissomnia睡眠障碍Insomnias失眠Parasomnias异态睡眠（四）异态睡眠的特点adiversecollectionofentities。commoninthebenignformscommoninchildhoodandadolescence，attenuateintheteenyearsmayresultinsignificantdistresstothevictimand/orfamilymembers,andoccasionallyresultinviolentandinjuriousbehavior异态睡眠是一大组疾病或综合征，多为良性，常见于儿童/青春期，患者/家人感到痛苦，有时是损害行为（五）异态睡眠的分类睡眠期觉醒障碍如意识模糊性觉醒清醒睡眠过度期障碍如梦语症REM睡眠有关异态睡眠RBD、梦魇其他形式异态睡眠夜间发作性肌张力障碍bysleepphaseduringwhichtheyoccur二、睡瘫症sleepparalysis（睡眠麻痹）（一）病因和定义定义：睡眠中意识清醒发生的短暂自主运动不能，常伴恐怖体验病因：散发性——不良睡眠习惯、精神应激、过度疲劳、仰卧睡姿可促发家族性——X-连锁显性遗传，发作性睡病的15~34%合并睡瘫症机制；不明，REM期的肌张力机制被不适当激活（二）临床表现发生率：50%正常人终生至少一次多见于青少年意识清楚时短暂（min）的全身运动不能，窒息感，焦虑恐怖，能回忆睡后型：散发性多，觉醒时发生睡前型：家族性多，入睡时发生（三）诊断典型病史(短暂瘫痪伴恐怖体验）PSG：发作在REM期，肌张力抑制排除其他疾病附诊断标准（至少以下第1、2、5项）1．主诉在睡眠开始或觉醒时无力移动躯干或肢体2．存在短暂的部分性或完全性骨骼肌麻痹发作3．发作可伴有入睡时幻觉或梦样精神活动4．PSG至少以下之一：1）骨骼肌张力抑制；2）睡眠起始阶段出现REM睡眠；3）REM睡眠异常5．排除躯体和精神疾病引起的睡眠障碍；注：依据家族史，诊断家族型或散发型睡瘫症若是发作性睡病表现之一，诊断发作性睡病（四）鉴别诊断低钾性麻痹：极少全身完全麻痹持续时间长血钾低，补钾缓解失张力性癫痫：白天觉醒时多见EEG痫性放电抗痫药有效（五）治疗良性疾病，无需特殊治疗去除诱因，催眠治疗对部分有效抑制REM期药有效，氯丙咪嗪25~50mg睡前SSRI部分患者反应良好三、梦魇Nightmares（恶梦发作、梦中焦虑发作，恶梦，恐怖梦）（一）定义梦魇：指恐怖或焦虑为特征的梦境体验（强烈的梦境引发的恐惧和躁动状态）（二）病因和发病机制病因：人格特征、童年艰难境遇人际关系不良REM抑制剂等戒断精神因素，恐怖色彩事件睡姿不当或躯体不适饮酒或过度疲劳有精神障碍者机制：不明。对创伤性事件的一种反应方式？（三）临床表现3-6岁多见。儿童达15%，成人7%。发作频率不等多见于后半夜，内容恐怖恶梦导致惊醒醒后有明显焦虑恐怖情绪，呼吸与心率加快无显著异常动作（与夜惊不同）事后能清晰回忆症状常常能迅速缓解发作频繁影响睡眠、焦虑抑郁、躯体不适（四）诊断典型病史PSG显示REM期开始后10min左右突然觉醒REM潜伏期有所缩短REM睡眠密度可增加、持续时间长心率和呼吸轻度加快可以与其它类型睡眠障碍并存鉴别：睡惊症、单纯恶梦、REM睡眠行为障碍诊断标准（至少包括以下第1~5项）1．至少有一次从睡眠中突然惊醒，伴强烈恐怖、焦虑与将要受到伤害感2．患者能立即回忆起恐怖的梦境内容3．从梦中惊醒后立即清醒，无意识障碍和定向障碍4．至少伴以下之一：①发作后不易迅速入睡；②通常发生于习惯性睡眠的后半段。5．PSG特征：①在REM睡眠开始后10min左右突然惊醒；②发作过程中出现心率和呼吸轻度加快；③不存在与睡眠相关的癫痫活动6．可与其它类型睡眠障碍并存（五）鉴别诊断睡惊症前半夜和NREM期半醒，不能回忆可再入睡自主神经症状更明显行为异常单纯恶梦通常不惊醒通常无压迫感和肢体运动不能感（六）治疗长期发作者才需要治疗病因治疗认知和行为治疗药物治疗（减少REM睡眠药物，如阿米替林等）四、REM睡眠行为障碍REMsleepbehaviordisorder（RBD）（一）病因和定义定义：以REM期睡眠中出现肌肉弛缓障碍、与梦境相关的复杂运动为特征发作性疾病病因：①增龄；②某些药物、酒应用或撤药；③NS疾病有关，40%与MSA、PD等有关特发性（60%），继发性机制：不明。毁损猫蓝斑核有关，患者中未证实，推测有皮质下中枢过度兴奋（二）临床表现60-70岁常见入睡90min后，发生肢体异常行为（爆发粗暴猛烈）伴梦语（与梦境有关）未完全觉醒，不能记忆频繁发作影响睡眠行为是防御性为主，1/3发生自伤（33%）伤人（64%），占睡眠损害的1/3左右可伴有神经系统疾病(先兆？)和其它睡眠障碍（三）诊断典型病史PSG显示REM期肌紧张过度增加或大量动作电位，活动显著增多排除癫痫、意识模糊性觉醒、睡惊症、睡行症等诊断标准（至少以下2、3项）1．睡眠期间出现暴力或伤害性行为2．肢体或躯干的运动与梦境有关3．至少有以下之一：①存在有害的或有潜在危险的睡眠行为；②梦境好象被演示出来；③睡眠期行为破坏了睡眠的连续性4．PSG在REM期至少以下之一：①颏肌肌电图显示肌肉紧张性过度增加，②肢体肌电图出现大量动作电位；③不存在癫痫性电活动5．无精神障碍，但可伴有神经系统某些疾病6．可存在其它类型睡眠障碍，但不是引起本病的原因。RBD可伴发睡行症或睡惊症，称为睡眠期行为障碍重叠症，为本病的一种变异型（五）治疗氯硝西泮１～２mg睡前，对90%患者有效，显著改善恶梦和行为异常三环类如地昔帕明对部分患者有效试用多巴胺能、可乐定、卡马西平等可试用采取措施，预防继发损伤五、睡行症sleepwalking（曾称梦游症）（一）病因和定义定义：发生在睡眠前1/3阶段（NREM期）一系列复杂行为，以睡眠中行走为特征病因：药物，睡眠剥夺（疲劳、感染发热），膀胱充盈、噪声，经前、妊娠期一些疾病（癫痫等导致激醒）遗传（家族史，遗尿和夜惊症多见）（二）临床表现儿童多见，青春期后消失，成人2.5%入睡2-3h内（NREM期）开始，持续时间不等刻板动作到复杂习惯行为，睡眠中起床行走自语或答非所问意识不清，难唤醒。无记忆强行唤醒常精神混乱，攻击行为，伤人自伤（三）诊断典型病史PSG发作在第1/2周期的NREM3、4期排除其他疾病（四）鉴别诊断癫痫精神运动性发作：刻板单调、发作时间和次数，EEG、治疗RBD：老人常见。异常行为常爆发猛烈，与REM期梦境有关，氯硝安定有效睡惊症：尖叫起病、极度恐惧、交感兴奋睡行症诊断标准（至少包括1-3项）1．在睡眠中突然起床走动2．多于青春期前起病3．发作过程中唤醒困难，发作后遗忘4．典型发作出现于夜眠的前三分之一阶段5．可存在其它躯体或精神疾病，但非本病的原因6．走动不是其它睡眠障碍引起，如RBD或睡惊症注：如果睡行症是伴发于OSAS或夜间进食综合征等，则将睡行症作为伴随症状，如OSAS伴睡行症（五）治疗处理诱因、心理行为治疗注意保护，发作时不弄醒患者苯二氮卓类：阿普唑仑，老人用泰巴氨酯三环类：如阿米替林睡前疗效好SSRI和曲唑酮等：可试用六、梦语症sleeptalking（梦呓，俗称说梦话）（一）病因与定义定义：睡眠中讲话或发出声音，醒后不能回忆病因：不详经常发作者，家族倾向，或见于神经症/功能不稳者偶尔发作者，可以是正常人。见于情感应激、发热或见于睡惊症、意识模糊性觉醒等睡眠障碍促发机理：脑普遍抑制而语言运动区兴奋（why？）虽称梦语却多在无梦的NREM期（二）临床表现患病率不详，男多于女与精神或躯体疾病有关者25岁以上多见，偶然发生不一定是病态睡眠中自发或与人对话后诱发，讲话、唱歌、哭笑或嘟囔声，部分梦语内容与心理因素有关无情绪应激，不能回忆，自限性，预后好讲话声可能影响他人（三）诊断典型病史PSG显示在睡眠各期，常见于NREM期排除OASA、REM睡眠行为障碍、睡行症诊断标准（至少包括以下第1、2项）1.在睡眠中出现讲话或嘟囔声2.发作时主观上没有意识到正在讲话3.PSG证实在睡眠的任何阶段都可发生梦语4.梦语症可伴有躯体或精神疾病（如焦虑障碍或发热）5.梦语症可与其他类型睡眠障碍共存，如睡行症、OSAS或RBD等注：如梦语症为突出表现，仅诊断为梦语症，如果梦语症同时是另一类型睡眠障碍的主诉之一时，应当同时作出两种疾病的诊断（四）治疗无特殊推荐对症处理七、睡惊症sleepterror（夜惊、夜惊症、睡眠惊恐）（一）病因与定义定义：突然睡眠中惊醒，极端情绪恐惧和叫喊，行为，伴有自主神经症状病因：遗传及发育，约50%患儿存在家族史加深睡眠的因素：发热、睡眠剥夺和CNS抑制剂、睡眠不规则、疲劳、情绪紧张以及心理创伤等心理问题机制：不明。一种觉醒障碍？强行唤醒易感者可诱发（二）临床表现4～7岁多见，青春后停止。可见于成人入睡后1~2h内突然坐起，行为异常，喊叫哭闹，下床或挣扎致伤极度恐惧焦虑强烈自主神经症状持续1~2min，继续睡觉意识模糊、难唤醒，次日不能回忆（三）诊断典型病史PSG显示NREM第3、4期发生，常伴自主神经体征排除梦魇、意识模糊性觉醒、睡眠相关癫痫（四）鉴别诊断夜间惊恐发作：——入睡前或觉醒后，发作时意识清楚，突然惊恐不安，伴交感亢进，濒死感等，持续1hr内，见于神经症、甲亢、低血糖、药物滥用戒断等梦中焦虑发作（梦魇）——多见于后半夜，恶梦导致惊醒。醒后有焦虑恐怖情绪，无行为异常。事后能清晰回忆。诊断标准（至少包括第1~3项）1．患者主诉或家属发现其睡眠期间有突然的强烈恐惧发作2．通常发生在夜眠的前三分之一阶段3．可部分或全部遗忘发作过程4．PSG显示发作开始于NREM睡眠第3、4期，通常伴有心动过速等5．症状不是其它疾病所致6．可存在其它类型睡眠障碍（五）治疗诱因治疗：增加睡眠时间药物治疗：苯二氮卓类三环类，对伴非典型抑郁老人好心理治疗：试试八、意识模糊性觉醒confusionalarousals（睡眠酩酊、睡眠酣醉或朦胧唤醒）（一）病因与定义定义：觉醒过程中，意识未完全清醒下轻微行为障碍病因：加深睡眠因素，药物、倒班、睡眠剥夺等，觉醒困难因素，药物、时差综合征等疾病，代谢性、中毒醒脑病等家族性，遗传？机制：不明。觉醒相关区域如室旁灰质、中脑网状区和下丘脑后部损害（二）临床表现5岁以下多见，患病率随增龄下降。成人少见自然清醒或叫醒时不能迅速完全觉醒，出现数min-hr的意识模糊期。意识模糊性行为，偶尔致伤害。深睡眠为特征的过度睡眠者常见（尤其睡行症和睡惊症），通常发生在深睡期觉醒时。（三）诊断典型病史PSG显示从NREM期觉醒不符合其他类型精神行为异常占主的睡眠障碍，如睡惊症、睡行症、REM睡眠行为障碍等附诊断标准（至少包括1、2、5、6项）1．患者或观察者发