白塞病诊断及特殊表现

白塞病诊断及特殊表现郑毅白塞病是一种以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害为主要表现的系统性血管炎。白塞病的主要靶器官是皮肤黏膜，但作为系统性疾病，它可以累及多系统、多器官。1.反复口腔溃疡：每年至少反复发作三次,由医生观察到或患者确认的的阿弗他溃疡或疱疹状溃疡。2．反复生殖器溃疡：由医生确诊或患者确认的外阴阿弗他溃疡或瘢痕3.眼部病变：包括前葡萄膜炎、后葡萄膜炎或在裂隙灯下玻璃体内有细胞出现；或眼科医生确诊的视网膜血管炎4.4.皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱疹；或是未用过糖皮质激素的青春期后患者出现痤疮样结节5．针刺反应阳性：试验后24-48小时由医生看结果，局部针眼处出现毛囊炎样小红点及脓疱凡有反复口腔溃疡并伴有其余4项中2项或以上者可诊断，但需除外其他疾病。其他与本病相关并有利于诊断的情况：关节痛(关节炎)、皮下栓塞性静脉炎、深部静脉栓塞、动脉栓塞和(或)动脉瘤、中枢神经病变、消化道溃疡、副睾炎和白塞病家族史1989年国际白塞病委员会白塞病的分类标准主要条件①反复口腔阿弗他溃疡②皮肤病变：结节红斑、皮下血栓性静脉炎、毛囊炎样皮疹、痤疮样皮疹③眼病变：虹膜睫状体炎、视网膜炎④外阴溃疡次要条件①非畸形性关节炎②副睾炎③回盲部溃疡为主的消化系统病变④血管病变⑤中度以上的神经病变完全型白塞病：具备以上4个主要条件为。不完全型白塞病：具备以上3个主要条件，或具备2个主要条件和2个次要条件，或有典型眼病变并有另一主要条件或2个次要条件者。疑的白塞病：有主要症状出现，但尚不够诊断标准，或反复出现次要症状，并有恶化倾向。1987年日本关于白塞病的修订标准其它包括1969年Mason和Barnes标准、1990年O’Duffy标准、1985年Dilsen诊断标准、陈寿坡与张孝骞标准标准名称敏感性特异性含针刺试验国际分类标准92.398.2+Dilson标准92.396.4+日本修订标准77.798.2_O’Duffy标准83.092.7_Mason等标准81.592.7_白塞病诊断标准的敏感性和特异性症状阳性率％口腔溃疡100皮肤损害96.8生殖器溃疡75眼部损害60针刺试验73.8白塞病主要症状及针刺试验的阳性率并非所有白塞病患者均能满足国际标准，对血管及神经系统病变的关注应成为进行疾病评价的一部分，患者的多种表现可在几年内陆续出现。血管白塞病的发生率为10－37％，表现为静脉阻塞、动脉阻塞、动脉瘤等。以静脉病变多见，1％－1.5%出现动脉病变，多发生于青壮年男性，病理为动脉炎，在此基础上出现管腔狭窄，血栓形成，或动脉弹力层破坏，导致动脉扩张和动脉瘤形成。临床研究发现动脉扩张的发生率明显大于动脉狭窄，多数为单个动脉瘤，少数可为多发性。动脉瘤主要见于主动脉，其他可见于肺动脉、髂动脉、股动脉、颅内动脉等。白塞病白塞病累及肺主要表现为：1.肺血管病变：静脉血栓发生率为5％，动脉栓塞1%，动脉瘤发生率为7％，68％为动静脉同时受累。2.肺实质病变：咯血，主要是动脉瘤破裂或肺栓塞所致，预后差，2年死亡率为80％。3.反复发作的胸腔积液，导致胸膜粘连。白塞病白塞病胃肠型白塞病的发生率为25-50％，以消化道溃疡为主，较表浅。82.9%发生于回盲部，也可于结肠等部位。神经白塞病的发生率为10－15％，若影响脑干，预后不佳。白塞病还可合并白血病、MDS、心梗、肾性高血压等。