干燥综合征护理查房

干燥综合征—sjogrensyndrome高级病房---金学琴基本资料：患者胡某某，女，53，因“口干眼干4年余，咳嗽咳痰伴胸闷1月余”入院。既往史：有高血压18年病史，长期服用厄贝沙坦氢氯噻嗪，氨氯地平；6年前因“子宫肌瘤”行子宫次全切除术；有长期用药史为乳腺病史。个人史：出生于浙江省台州市天台县，工人，小学学历。婚姻和睦，配偶身体健康。生育史：育有1子，子女健康。家族史：家族中无类似患者。父亲已故，死因：“胃癌”。母亲体健。。兄弟姐妹健康状况：两位姐姐有“高血压”病史。直系亲属无类似疾病项。患者否认二系三代有遗传病史。患者有高血压遗传倾向的疾病。病史：患者有口干眼干症状4年余，起初未予特殊重视，1月余前无明显诱因出现咳嗽咳痰伴胸闷气急，痰为黄色脓痰。当地医院就诊见肺部间质性病变，查抗核抗体系列见：ANA1：320，SSA、SSB阳性，经当地医院抗感染治疗后咳嗽咳痰稍好转，但仍感咳嗽咳痰，胸闷气促等不适，为求进一步诊疗来我院。2．症状：口干、眼干，鼻痒、鼻干，不伴涕，无鼻出血现象，仍有少许咳嗽咳痰，伴活动后胸闷气促3．体征：神清，精神尚可，全身皮肤粘膜未见明显黄染及出血点、皮疹等，两肺呼吸音粗，未闻及明显干湿性啰音，心律齐，未闻及明显病理性杂音，腹软，全腹无压痛、反跳痛，肝脾肋下未及，四肢关节无肿痛及畸形。辅助检查：2013-10-13~2013-10-21至天台县人民医院就诊，查ANA系列提示：ANA：1：320，SSA、SSB阳性，余阴性，血沉75mm/H，CRP：6.9mg/L。查肺部CT提示：两肺间质性病变。肺功能检查见：1.轻度肺通气功能障碍2.肺弥散功能轻度降低3.支气管扩张试验阳性实验室检查：2013-10-24查血常规：正常；肝肾脂糖电解质测定：总蛋白81.0g/L，白蛋白41.6g/L，球蛋白39.4g/L，谷丙转氨酶30U/L，谷草转氨酶29U/L，肾小球滤过率(MDRD)133.86ml/min，肌酐45μmol/L，钾3.22mmol/L。血气分析：正常。血沉60mm/1小时。C反应蛋白3.1mg/L，类风湿因子67.8U/ml，抗链球菌溶血素“O”＜25.0IU/ml。2013-10-26查抗核抗体系列+Rib+SSA52+HIS+CEMP+MUCL：抗核抗体1：160，可溶性核蛋白抗体阳性，SSa阳性，ssa52阳性，抗SSB阳性。2013-11-04复查血常规:正常。肝肾脂糖电解质测定：总蛋白79.1g/L，白蛋白39.7g/L，球蛋白39.4g/L，谷丙转氨酶32U/L，谷草转氨酶24U/L，肾小球滤过率(MDRD)118.53ml/min，肌酐50μmol/L，钾3.30mmol/L。查CRP：0.60mg/L。检查：1.泪膜破裂试验：见5分钟左2mm，右1mm，双眼角膜透明，瞳孔圆，晶体轻混，眼底检查未见出血及渗出，考虑：干眼症。2.唇腺活检病理检查结果示：（下唇）粘膜组织内涎腺腺体减少萎缩，炎细胞浸润，符合干燥综合症诊断。3.查腮腺B超：见腮腺肿大。诊断明确：1.干燥综合征肺间质性病变2.高血压病干燥综合征定义病因和发病机制临床表现辅助检查诊断治疗定义原发性干燥综合征（primarySS）继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。继发性干燥综合征除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg.SLERASD病因和发病机制较强的免疫遗传因素病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎产生相对特异的自身抗体SSA和SSB被认为对SS的诊断和病因学有重要意义。性激素临床表现起病缓慢、隐匿，临床表现多样局部表现眼部症状口干症其他干燥症表现临床表现系统表现肌肉骨骼症状肺部症状肾受累消化道症状神经系统病变血管损害自身免疫性甲状腺疾病眼部症状早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳症状持续存在，不治疗干眼症的并发症：疼痛、强烈畏光角膜损伤角膜溃疡、穿孔流脓感染眼眶肿块肿胀的泪腺口干症自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难1猖獗龋齿2填充物脱离3牙齿缺损4白色念珠菌感染5口舌烧灼感6腮腺肿大猖獗龋齿其他干燥症表现鼻干燥感染充血、结痂、鼻出血气管干燥症慢性干咳皮肤干燥症皮肤瘙痒、脱皮肌肉骨骼症状肌肉累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成关节约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。肺部症状40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症）少数病人可发生肺间质的纤维化肾受累肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状消化道症状口腔干燥吞咽困难消化不良50%的患者有胃部症状，eg.浅表性胃炎，萎缩性胃炎，胃蛋白酶分泌不足，慢性腹泻，腹胀等自身免疫性肝病HCV与SS的关系神经系统病变中枢神经系统受累少见主要是颅神经和周围神经受损。血管损害15%的SS患者有血管炎，从过敏性血管炎到类似结节性多动脉炎的坏死性血管炎自身免疫性甲状腺疾病35-45%的pSS患者有甲状腺病变18-24%的有自身免疫性甲状腺炎辅助检查（1）眼部1)Schirmer（滤纸）试验(+)，即≤5mm/5min（正常人为5mm/5min）；2)角膜染色(+)，双眼各自的染点10个；3)泪膜破碎时间(+)，即≤10秒（正常人10秒）；滤纸试验（SchirmerI试验）本实验的假阳性和假阴性结果都很多见。用一片5mm×35mm的滤纸，距一端5mm处折成直角，将该端置入下眼睑结膜囊内，闭眼5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿部分的长度，少于10mm为阳性。此试验目前应用较多。Shirer'stest(2)口腔1)唾液流率(+)，即15分钟内只收集到自然流出唾液≤1.5ml（正常人1.5ml）；2)腮腺造影(+)，即可见末端腺体造影剂外溢呈点状、球状的阴影；3)唾液腺核素检查(+)，即唾腺吸收、浓聚、排出核素功能差；4)唇腺活检组织学检查(+)，即在4mm2组织内有50个淋巴细胞聚集则称为一个灶，凡示有淋巴细胞灶≥1者为(+)。唇腺活检正常唇腺组织HE：唇腺，细胞浸润辅助检查(3)尿PH多次6则有必要进一步检查肾小管酸中毒相关指标。(4)周围血检测可以发现血小板低下，或偶有的溶血性贫血辅助检查(5)血清免疫学检查1)抗SSA抗体：是本病中最常见的自身抗体，见于70％的患者；2)抗SSB抗体：有称是本病的标记抗体，见于45％的患者；3)高免疫球蛋白血症，均为多克隆性，见于90％患者。4)其他：如肺影像学，肝肾功能测定则可以发现有相应系统损害的患者。2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准I、口腔症状：3项中有1项或1项以上1、每日感口干持续3个月以上；2、成年后腮腺反复或持续肿大；3、吞咽干性食物时需用水帮助II、眼部症状：3项中有1项或1项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉；3、每日需用人工泪液3次或3次以上III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性1、SchirmerI试验（＋）（5mm/5min）；2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld计分法）。2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶1（指4mm2组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）V、唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；1、唾液流率（＋）（1.5ml/15min）；2、腮腺造影（＋）；3、唾液腺同位素检查（＋）VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）治疗尚无可以根治疾病的方法。目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。pSS的治疗包括3个层次涎液和泪液的替代治疗以改善症状；增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌；系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。口干燥症减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想；实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能.停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。某些中成药：六味地黄丸,玉泉颗粒等。干燥性角结膜炎：人工泪液滴眼可以减轻眼干症状，预防角膜损伤，减少眼部并发症。人工泪液，有多种非处方制剂。黏度不同，有的含有透明质酸。玻璃酸钠。应鼓励患者根据自己的情况使用，最大限度地缓解症状。在夜间患者还可以使用含甲基纤维素的润滑眼膏，以保护角、结膜。国外有人以自体的血清经处理后滴眼。含有皮质激素的眼药水对眼干疗效不佳且能引起角结膜上皮细胞的变性和穿孔，故不宜应用。某些药物如利尿剂、抗高血压药、雷公藤可以加重口、眼干燥，应尽量避免使用。钾盐的代替疗法用于肾小管酸中毒合并有低钾血症者；有低血钾性瘫痪者宜静脉补充氯化钾；缓解期可口服枸橼酸钾或缓释钾片，大部分患者需终身服用。顽固低钾血症：加用橙子、香蕉，效果明显。肌肉、关节痛非甾体抗炎镇痛药。羟氯喹：每天最大剂量。400mg，可用于缓解患者的疲劳、关节痛和肌痛等症状。短程小剂量糖皮质激素(例如泼尼松5-10mg)。免疫抑制和免疫调节治疗对于有重要脏器受累的患者，如间质性肺炎，应使用糖皮质激素治疗。对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。出现恶性淋巴瘤者宜积极、及时地进行联合化疗。糖皮质激素对合并有神经系统、肾小球肾炎、肺间质性病变、肝脏损害、血细胞减少尤其是血小板减低、肌炎等要给予糖皮质激素治疗。糖皮质激素剂量应根据病情轻重决定,剂量与其他结缔组织病治疗用法相同。肾小管酸中毒的患者主要是替代疗法，但如果是新发病例，或者肾脏病理显示为小管及其周围以炎性病变为主的，也可以考虑激素疗法或加免疫抑制剂的治疗，泼尼松0.5-1mg/kg/d。羟氯喹羟氯喹200-400mg／可以降低ss患者免疫球蛋白水平。在一些研究中也可以改善涎腺功能。对关节肌肉疼痛、乏力以及低热等全身症状时，是一个合理的治疗选择。免疫抑制剂甲氨蝶呤，10-20mg/周硫唑嘌呤l～2mg/kg/d，环孢素2.5-5mg/kg/d环磷酰胺大剂量免疫球蛋白对于出现神经系统受累或血小板减少的患者可静脉用大剂量免疫球蛋白0.4g/kg/d，连用3-5d，需要时可以重复使用。如果出现由pSS导致的中枢神经系统病变，应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗，同时应用环磷酰胺。对于合并原发性胆汁性肝硬化的患者应使用熊去氧胆酸治疗。生物制剂有报道利妥昔单抗(rituximab，美罗华，抗CD20单克隆抗体)它对pSS常规治疗效果不佳的患者，且有严重的关节炎、严重的血细胞减少、周围神经病变以及相关的淋巴瘤均有较好的疗效。利妥昔单抗375mg／mz，每周1次治疗SS患者，12周后患者主观症状显著缓解，涎腺有残余功能的患者涎液流率也有明显增加。SS患者使用利妥昔单抗发生血清病样不良反应的概率较高，同时使用较大剂量的糖皮质激素有可能减少这种不良反应的发生。利妥昔单抗能否最终改变Ss病程，消除pSS外分泌腺体中的异常免疫反应，还需要更长时间、更大样本的观察。抗焦虑干燥综合症患者常常精神心理方面的问题。预后本病预后较好，有内脏损害者经恰当治疗后大多可以控制病情达到缓解，但停止治疗又可复发。内脏损害中出现进行性肺纤维化、中枢神经病变、肾小球受损伴肾功能不全、恶性淋巴瘤者预后较差;其余系统损害者经恰当治疗大多病情缓解，甚至恢复日常生活和工作。用药护理：1.络活喜、爱丽眼药水、复方薄荷油滴鼻2.乙酰半胱氨酸（金康速力）泡腾片3.氯化钾缓释片、拘橼酸钾口服液4.甲强龙、甲泼尼龙片、潘立苏、甲硝唑、钙尔奇D5.吗替麦考酚酯（赛可平）分散片6.患者自感口干，胸闷，少寐，便欠畅质中，苔白糙，宜养阴生津，清化湿热中药辅助治疗，附方14剂。糖皮质激素常见不良反应有满月脸，水牛背，血压、血糖升高，引起