2.维生素D缺乏性手足搐搦

1维生素D缺乏性手足搐搦症（tetanyofvitaminDdeficiency）吉林大学第一医院儿内三科刘英2由于维生素D缺乏，甲状旁腺功能低下，导致血清钙降低，引起神经肌肉兴奋性增高，表现为惊厥、手足搐搦及喉痉挛。该病多见于婴幼儿，特别是6个月以下的小婴儿。一、定义：3二、复习内容血清钙的正常值及存在形式钙离子的影响因素4正常值：9~11mg/dl（2.2~2.7mmol/L）（占总钙的60%）其中80%呈离子化状态存在,称离子钙（5mg/dl）——生物活性最强。少数和磷酸根、碳酸根、枸橼酸根结合。存在形式即与蛋白质结合的钙。游离钙:结合钙：5PH和磷酸盐：依[Ca++][HCO3-][HPO4=][H+]=K①PH↓[H+]↑→Ca2+↑PH↑[HCO-3]→Ca2+↓②磷酸盐→Ca2+↓血浆蛋白↑→Ca2+↓(结合钙↑)反之Ca2+↑所以，当VitD↓合并低蛋白血症，很少发生手足搐搦症。钙离子的影响因素：血浆蛋白：6三.病因及发病机制：7VitD初期血CaPT反应迟钝PTH(7~7.5mg/dl或Ca++4mg/dl)N.M.兴奋性症状血Ca感染、发热、饥饿时组织分解释放磷春季或VitD治疗之初大量血钙沉积于骨骼血P↑Ca++↓长期腹泻8四.临床表现：惊厥（最常见）手足搐搦喉痉挛（最严重）体征面N征腓反射陶瑟征*此外还可伴有佝偻病的症状和体征。症状9多见于小婴儿突然发作重者：意识丧失，双眼球上窜,四肢抖动、强直，持续时间不定（数秒、分）发作次数不定（数日一次或一日数次）。轻者：意识清楚，仅有双眼上窜，面肌颤动。一般无发热：除了抽搐时间长可有中度以下发热或感染为诱因。间歇期正常惊厥发作特点：10多见于6月以上婴幼儿足搐搦：踝关节伸直，足指向下，跖部弯曲呈弓形。手足搐搦发作特点：手搐搦：腕屈曲，手指伸直，拇指内收。111213表现：吸气性呼吸困难，吸气性喉鸣，重者可出现窒息，甚至猝死。喉痉挛：多见于小婴儿原因：喉部肌肉及声门痉挛14用指尖或叩诊锤叩击颧弓与口角间的面颊部，若引起眼睑及口角向同侧抽动为阳性（对新生儿无意义）。面N征(Chvostek征)：15用叩诊锤叩击膝下外侧腓骨小头处的腓神经部位，若引起足向外侧收缩为阳性。腓反射（Lust征）：16用血压计袖带色裹上臂，打气使血压维持在收缩压与舒张压之间，若5分钟内出现手搐搦者为阳性。陶瑟征（Trouseau征）：17五、诊断季节：病因发作特点无NS体征，有N.M兴奋性增高及佝偻病的体征。血Ca7.5mg/dlCa剂治疗有效。春季多见突然发作、一般无发热，间歇期正常。18与惊厥鉴别:低血糖症无热惊厥低血镁症婴儿痉挛症有热惊厥——颅内感染与手足搐搦鉴别——甲状旁腺功能低下喉痉挛鉴别——急性喉炎六、鉴别诊断：19诱因：晨起、空腹时发作、进食不足或腹泻。严重者发作后可呈昏迷状态化验：血糖下降葡萄糖治疗有效低血糖症20摄入不足，多有长期腹泻史长期用利尿剂-尿镁排出增多偶有遗传性镁吸收缺陷化验：血镁1.4mg/dl镁剂治疗有效：20%硫酸镁0.2ml/kg，1-2次/日，1-2天后见效。低血镁症病因21婴儿期癫痫的一个特殊类型，2-3岁后可转为癫痫大发作或其它类型癫痫。典型的发作形式：呈点头状-连串的发作，四肢屈曲至胸腹部。智力低下脑电异常-典型的高峰节律紊乱钙剂治疗无效婴儿痉挛症22颅内感染1、感染中毒症状。2、前囟饱满及其他高颅压的症状、体征。3、脑脊液典型的改变。23甲状旁腺功能低下年长儿多见。表现间歇性的手足搐搦和/或惊厥。血Ca↓血P↑↑(10mg/dl↑)AKP正常或下降。颅骨X线或CT：双侧基底节钙化灶。24急性喉炎大多有上感的症状。吸气性呼吸困难，声音嘶哑，犬吠样咳嗽。钙剂治疗无效，激素及抗生素治疗有效。25七、治疗原则具体措施急救处理钙剂治疗维生素D治疗26原则立即控制惊厥及解除喉痉挛。其次补充钙剂→血Ca迅速上升。随后给维生素D→Ca、P代谢恢复正常。27苯巴比妥钠5~7mg/kg.次im或安定0.3mg/kg.次iv或im10%水合氯醛：40~50mg/kg.次，保留灌肠保持呼吸道通畅惊厥:喉痉挛的处理：立即将舌拉出口外行人工呼吸或正压给氧必要时行气管插管术立即吸氧、止痉2810%葡萄糖酸钙5~10ml+5~10%葡萄糖20ml缓慢静注或静脉点滴，要10分钟，否则血Ca↑↑→心脏骤停。反复发作，每日重复2-3次，直至发作停止。活性钙：吸收率90%枸橼酸钙——司特立氨基酸钙——乐力口服钙剂钙剂治疗无搐搦者：搐搦者：29维生素D缺乏性手足搐搦症（tetanyofvitaminDdeficiency）一、定义五、诊断二、复习内容六、鉴别诊断三、病因及发病机制七、治疗四、临床表现30思考题为什么同是VitD缺乏，在临床上引起两种病？VitD缺乏时佝偻病和手足搐搦症有哪些异同点？两病有何内在关系？VitD缺乏性手足搐搦症有哪些促发因素？其抢救原则包括哪些？31