常见先天性心脏病的诊治ppt课件

常见先天性心脏病的诊治室间隔缺损（VentricularSeptalDefect）一、临床分型：（一）漏斗部：1、干下型2、嵴内型（二）膜周部：1、嵴下型2、膜部型3、隔瓣下型（三）肌部室上嵴下缘为肌部室间隔和漏斗部室间隔之分界线膜周部VSD解剖特点病理生理:左向右分流，分流量的大小和方向取决于VSD大小和心室间压力差（受肺血管阻力、心室顺应性、流出道是否梗阻等因素影响），肺血管阻力明显升高后，肺血管发生不可逆性器质性改变，右室压接近甚至超过左室压，出现双向分流或右向左分流小型缺损：直径5mm以内或小于主动脉开口直径一半大型缺损：直径大于10mm或接近主动脉开口直径二、诊断：（一）症状：小缺损，无明显症状；大缺损，婴儿期出现气促、多汗、反复肺部感染，生长发育差等。（二）体征：1、小缺损：胸骨左缘三四肋间收缩期杂音；2、中-大缺损：心前区隆起，心界增大，杂音，P2亢进，常伴有震颤；3、缺损大伴肺高压，可出现青紫，心杂音减轻，P2显著亢进—艾森曼格综合症。（三）X-ray：LV大为主，或RV大，肺血多，PH时，肺动脉段明显突出。小缺损改变不明显。（四）EKG：小缺损，正常或LV轻度增大；大缺损，LV及RV肥厚；VSD合并PH时，电轴右偏，RV肥厚为主。（五）UCG：明确室缺大小、位置、主动脉瓣反流情况、肺高压程度及有无合并其他畸形。（六）心导管检查及造影：典型VSD不需要做心导管；如合并PH、AI等或不典型VSD可选择心导管检查。三、外科治疗：1、肌部或膜部小VSD，有自行闭合的趋势，可定期随访至2-3岁；无症状者，胸片心电图、心超无明显变化、肺动脉压力正常者，可长期随访；2、干下型VSD主动脉瓣脱垂概率高，尽早手术；3、大VSD，出现心衰、反复肺部感染，药物调整后尽早手术。三、外科治疗：4、室缺合并重度肺高压，通过吸氧、药物试验，判断治疗前后杂音改变、超声下血流动力学改变、血氧饱和度改变、心导管下肺血管阻力改变，确定手术指征。VSD修补可选择的心脏切口膜部室缺直接缝合补片修补经右房切口牵开三尖瓣显露VSD，三尖瓣根部缝线垫片置于右心房侧隔瓣后型VSD将三尖瓣叶沿虚线从根部剪开以增加显露VSD修补完毕后，连续缝合切开的瓣叶肺动脉瓣下型VSD上缘为肺动脉瓣，缝线垫片置于瓣窦内多发性VSD单一补片，同时关闭房间隔缺损（AtrialSeptalDefect）一、临床分型：（一）原发孔型ASD：（二）继发孔ASD：1、中央型2、上腔静脉型/高位缺损3、下腔静脉型/低位缺损4、混合型前者位于冠状静脉窦后上方，后者位于前下方中央型（卵圆窝型）原发孔型房间隔缺损部分肺静脉异位引流肺动脉瓣狭窄（法洛三联症）二尖瓣狭窄（鲁登巴赫综合征）双上腔静脉房间隔缺损-伴随畸形由于正常左、右心房之间存在着压力阶差，左房的氧合血经缺损分流至右房，体循环血流量减少，Qq/Qs可达3：1，肺动脉压力升高房间隔缺损-病理生理（一）症状：小儿时多无症状，大ASD可出现活动后气促、反复呼吸道感染、成年后心衰等。（二）体征：L2-3SM2-3/6（相对性肺动脉狭窄），P2增强且固定分裂，分流大时L4DM1-2/6（相对三尖瓣狭窄）。房间隔缺损-诊断（三）X-ray：右房右室大，肺动脉段突出，肺血多；（四）心电图：电轴右偏，不完全或完全性右束支传导阻滞，右室肥厚等；（电轴左偏可能预示原发孔ASD）（五）心超：缺损大小、位置，肺高压程度以及二、三尖瓣反流情况，有无合并其他畸形（六）心导管检查：1、典型ASD，不需心导管；2、不典型ASD或合并PH及其他畸形，行心导管检查。房间隔缺损修补术常规建立体外循环，根据缺损大小和部位决定直接缝合或补片修补房间隔缺损-治疗心包或涤沦补片修补ASD合并右肺静脉异位引流上腔型ASD两片法以避免上腔静脉回流梗阻介入治疗：房间隔缺损-治疗胸腔镜手术房间隔缺损-治疗小切口封堵动脉导管未闭（PatentDuctusAteriosus）一、临床分型：1、管型：2、漏斗型：3、窗型：4、哑铃型：5、动脉瘤型：二、诊断：（一）症状：小PDA，无症状；分流大，反复呼吸道感染，生长发育差，PH时，气促、发绀，差异性青紫；早产儿可有呼吸窘迫综合征。（二）体征：心界左下扩大，胸骨左缘第二肋间连续性杂音，P2增强、亢进。肺高压时可仅有收缩期杂音，周围血管征（+）。（三）X-ray：分流大者肺充血，左室扩大，PH时肺动脉段隆起。（四）EKG：左房左室扩大，合并PH时出现双室肥大。（五）UCG：显示PDA粗细、形态、血流方向以及合并的畸形。（六）心导管检查及造影：1、不典型病例、PH和合并心内畸形者；2、逆行主动脉造影示主动脉和肺动脉同时显影。三、治疗：（一）内科：预防并发症（感染、心衰等）;早产儿可采用吲朵美辛治疗以期闭合PDA；（二）介入治疗：（三）手术治疗：反复感染及心衰，合并肺高压者尽早手术。（复杂先心中PDA作为代偿通道时不能单独闭合）左后外侧切口第4肋间进胸PDA双重结扎法正中切口体外循环下（合并心内畸形需同期矫治、合并重度肺高压尤其是成人、心内膜炎或主动脉钙化、窗形PDA、术后再通）体外循环下经肺动脉缝闭PDA体外循环下经肺动脉补片修补PDA肺动脉瓣狭窄（PulmonaryStenosis）一、临床分型：二、病理解剖：1.肺动脉瓣缘融合，二瓣化、单瓣化畸形2.可继发性右心室肥厚，形成漏斗部狭窄、流出道梗阻，右室长期高压引起三尖瓣关闭不全，伴卵圆孔未闭或房缺则导致紫绀3.肺动脉狭窄后扩张三、诊断：（一）症状：多无症状，严重者可活动后气促，呼吸困难、心动过速；（二）体征：心前区抬举性搏动，肺动脉瓣区闻及喷射样收缩期杂音，P2减弱，（三）EKG：电轴右偏，RV肥厚；（四）X-ray：心影不大或轻大，肺血正常或减少，肺动脉狭窄后扩张；三、诊断：（五）UCG：1、肺动脉瓣反射增粗，开放受限；2、根据PV血流，估测PA-RV压力阶差。（六）心导管检查及造影：1、PBPV术：2、不典型或合并其他畸形：3、重度PS伴右心衰竭，可直接外科手术。四、治疗：肺动脉瓣交界切开术（不停跳）切除漏斗部肥厚肌束，跨瓣环补片加宽法洛氏四联症（TetralogyofFallot）一、病理解剖特征：1、肺动脉狭窄；2、室间隔缺损；3、主动脉骑跨；4、右心室肥厚。二、诊断：（一）症状：1、发绀：多发生在出生半年后，哭闹后加重；2、缺氧发作：发绀加重，四肢无力，甚至抽搐、晕厥，3、蹲踞：TOF特有姿态；4、其他：体力差，易疲劳；5、并发症：脑栓塞、脑脓肿、心内膜炎等。（二）体征：生长发育迟缓，青紫，杵状指（趾）；胸骨左缘三四肋间收缩期杂音表示右室流出道、肺动脉狭窄，P2可减弱。（三）实验室检查：红细胞、血红蛋白均增高。（四）胸片：“靴形心”，心尖上翘，心脏扩大以右房右室为主，肺血减少。（五）EKG：电轴右偏，右心房扩大，右室肥厚，严重可心肌劳累。（六）UCG：右室流出道狭窄部位和严重程度，VSD大小，主动脉骑跨程度，测算左心容积，有无冠脉畸形。（七）心导管检查及造影：1、右心导管：PS及RVOTs，LV发育，Ao骑跨，VSD大小及位置，PA发育等；2、左心导管：冠状动脉走向及侧枝循环等。三、治疗：（一）一般治疗：多喝水，预防感染、贫血等；（二）缺氧发作的治疗：1、膝胸位，吸氧；2、镇静：安定、鲁米那、吗啡等；3、ß-受体阻滞剂：心得安、甲氧乙心安4、纠正酸中毒5、纠正缺氧发作的诱因：感染、贫血、酸中毒等（三）外科：1、根治术：1-2岁，严重者半岁前也可手术；2、姑息手术：分流术等。姑息性手术锁骨下动脉-肺动脉分流术（Blalock-Taussig手术）姑息性手术中心分流术右室流出道补片扩大TOF根治术切断肥厚肌束、疏通右室流出道修补VSD跨瓣环补片重建右室流出道TOF合并肺动脉闭锁或无法跨瓣环补片者（冠状动脉左前降支发自右冠）右室-肺动脉心外通道TOF并三尖瓣狭窄，右室流出道难以疏通又无法容纳心外管道的患儿一个半心室矫治术谢谢！