胆管囊腺癌

临床表现老年女性，突发腹痛，持续加重，可能与瘤内出血原因所致?影像表现肝区见一较大类圆形肿块，界清，其内密度不均，大部分出血密度及水样密度，其内似见分隔，分隔见点状钙化。周围见多发点状小囊，增强扫描壁及分隔及内容物未见明显强化。见少量腹水征象。考虑？临床表现：老年女性，突发腹痛，持续加重，可能与瘤内出血原因所致?影像表现：肝门区见一较大类圆形肿块，界清，其内密度不均，大部分出血密度及水样密度，其内似见分隔，分隔见点状钙化。周围见多发点状小囊，增强扫描壁及分隔及内容物未见明显强化。肝内胆管未见明显扩张；见少量腹水征象。考虑1、炎症病变（肝脓肿？）2、寄生虫病（肝棘球蚴病？）3、肿瘤及肿瘤样病变1）肝癌？2）肝腺瘤？3）肝囊肿合并感染出血？4）间叶性错构瘤？5）转移瘤？6）囊腺瘤（癌）？4、外伤：血肿？5、肝局灶性结节增生？（FNH）鉴别诊断：1、肝囊腺瘤：多为多房性肿物，囊壁乳头赘生物少且少见，囊壁光整。囊腺癌以单房囊肿多见，较多赘生物。囊腺瘤恶变则赘生物增多。2、肝腺瘤：与口服避孕药有关，见于年轻女性3、肝脓肿：壁厚薄不均且不规则，内部有絮状物。另外临床上有急性感染的症状，如发热，白细胞升高。4、肝棘球蚴病：表现和胆管囊腺瘤相似，但是棘球蝴囊肿囊壁可有环形或半环形的钙化，内部的子囊通常更小和更规则，囊内分离表现特殊，内外囊分离呈“双边征”，内囊完全分离脱落于囊液中，呈“飘带征”或“水百合花征”，有居住疫区历史。5、单纯性肝囊肿和肝内血肿往往没有分隔和不规则增厚的壁。6、间叶性错构瘤：与囊腺癌很相似，有脂肪成分，常见于2岁以下的婴儿。7、囊性转移瘤：需结合原发灶病史。8、肝局灶性结节增生：中间有典型的星芒状的瘢痕。1、囊腺癌多见于中年女性，男女比例约1：4-5。2、起源于扩张的肝内胆管或肝内原发的囊性肿瘤，部分由肝内囊腺瘤恶变而来。3、病理上肿瘤由含黏液或浆液的多房或单房囊样肿块构成，内壁为乳头状，覆以分泌性柱状上皮细胞。目前病因及发病机制不清。4、临床起病缓慢，病程较长，主要症状是上腹部疼痛、腹胀和上腹部包块，临床表现无特异性。5、实验室检血清AFP阴性，CA199、CA125,、CEA可升高，6、影像学检查囊内多条分隔，有的病例可见钙化，有时诊断上易与肝包虫病相混淆。肝胆管囊腺癌是肝脏少见肿瘤，它的发生与胚胎时期肝胆管上皮发育异常有关，大多数发生于肝内胆管，少数发生于肝外胆管，极少数发生于胆囊，超过80%发生于女性，超过80%的病例年龄大于30岁。多为单发、单房的病灶，囊内出血伴钙化者常见。鉴别诊断肝内囊性恶性肿瘤较少见,肝胆管囊腺癌更少见,加之临床表现缺乏特异性,因而容易误诊。近年来随着影像学诊断技术的提高,术前诊断率不断提高。本病在影像学上主要表现为囊性肿物,因此需要与其他囊性肿物相鉴别,良性病变如肝脓肿、肝囊肿、肝包虫等,恶性病变如肝转移瘤、肝囊腺瘤及肝间质错构瘤与未分化肉瘤等。4.1肝脓肿单发多见,病灶形态为圆形、椭圆形,少见不规则形,边缘大多不清楚,多为不均匀低密度,可有脓肿壁的显示,而脓肿壁的某个边缘总是略模糊的,出现典型的“环征”和脓肿内的小气泡特征性影像学表现,另外结合临床有急性感染症状,如高热和血白细胞增高等可资鉴别[9]。4.2肝囊肿单发或多发,病灶呈圆形或椭圆形,边界清晰,囊壁菲薄,一般不显示。囊内为均匀低密度,一般囊内无分隔和增强无强化[10]。4.3肝包虫病可为单发或多发病灶CT值-2～25HU,形态为圆形或椭圆形,少见分叶或不规则形,边界清楚,为均匀或不均匀低密度,囊壁常易发生钙化。典型病变因感染、损伤或囊液外漏,则出现囊肿中的囊内囊和囊壁分离征象,即颇具特征性的“双边征”,“飘带征”,无明确壁结节,增强无强化[11]。结合患者有在疫区的生活史,包虫免疫学试验有助于鉴别。鉴别诊断4.4囊性肝转移瘤其主要CT特征为多发类圆形囊性病灶或囊性和实质性病灶同时存在,囊壁可薄可厚,有的还可见壁结节。另一特点是孤立小病灶也可完全囊变,这一点在其他囊性恶性肿瘤中并不多见。双期动态CT扫描见动脉期呈不规则边缘强化,门脉期可出现整个瘤体或不均匀强化。部分肿瘤可出现牛眼征[12]特征性影像学表现,结合临床有原发肿瘤病史,囊性转移瘤诊断不难。4.5囊性腺瘤肝胆管囊腺癌与囊腺瘤的鉴别对于治疗上来说意义不大,因囊腺瘤有恶变倾向,所以两者都需做手术切除。肝胆管囊腺癌与肝囊腺瘤肉眼具有相同的形态,只是在组织病理学上囊腺癌有细胞异型性、核分裂和间质侵犯。影像鉴别要点:囊内出血,肿瘤大于10cm或病灶同时有壁结节和分隔的胆管囊腺癌可能性大[13],而只有分隔,无壁结节的多为囊腺瘤。4.6肝间质错构瘤与未分化肉瘤本病极为罕见,临床90%发生于15岁以前的儿童,CT主要表现为囊内多发较大的肿块、分隔较厚[14],而肝胆管囊腺癌多发生在中年妇女。总之,肝胆管囊腺癌作为少见疾病,CT、MRI检查可显示其形态学上的特征表现,同时结合MRI不同扫描序列更可对肿瘤囊液成分做出判断,因此CT、MRI是诊断此病的准确、可靠方法。