格林-巴利综合征

格林-巴利综合征（Guillian-BarréSyndrome,GBS)格林-巴利综合征(GBS)急性感染性多发性神经根神经炎主要临床特征：进行性对称性弛缓性瘫痪发病率：1.6/10万人口当前我国和多数国家最常见的急性周围神经病变病程自限，严重者死于呼吸肌麻痹病因与发病机理多因素诱发的周围神经的自身免疫性病变（1）病变神经淋巴细胞浸润，淋巴细胞可致大鼠神经病变（2）患儿血清中有抗髓鞘抗体，该抗体可致大鼠神经病变（3）用周围神经抗原成分免疫动物，致与GBS相似的动物模型（Experimentalallergicneuritis,EAN)（4）病变神经损害成对称性病因与发病机理诱发因素(感染、疫苗接种、免疫遗传）（1）感染：2/3患儿病前6周内有明确感染史空肠弯曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)：最主要前期感染病原体通过分子模拟现象致周围神经免疫性损伤患儿（42-76%）血清中该菌特异性抗体滴度增高患儿血清中抗周围神经特异性自身抗体（抗GM1或GD1a等抗神经节苷脂抗体）滴度增高病因与发病机理（1）感染巨细胞病毒：第二位患儿有抗该病毒抗体、抗周围神经GM2抗体增高某些抗原结构相互模拟其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接种：仅少数。狂犬疫苗（1/1000）（3）免疫遗传：不同HLA类型可能有重要作用？病理改变与分型周围神经的组成：神经原纤维→神经束→周围神经神经原纤维：髓鞘+轴索（轴突）病理分型病变部位：神经根、周围神经近、远端病理改变：水肿、神经内膜淋巴细胞及巨嗜细胞浸润、节段性脱髓鞘、轴突瓦勒样变性病理分型髓鞘脱失：急性炎症性脱髓鞘性多发性神经炎（AIDP)--累及运动及感觉神经轴索变性Miller-Fisher综合征（MFS)急性运动轴索性神经病(AMAN)—累及运动神经急性运动感觉轴索性神经病（AMSAN)--累及运动及感觉神经临床表现起病（1）急性或亚急性（2）病前1-6周有非特异性感染（3）各年龄均可发病，3-6岁最多，夏秋季较多（4）农村多于城市(农村88.2%)临床表现肢体运动障碍（1）从下至上（少数呈下行性）（2）从远端到近端（3）进行性：从不完全麻痹到完全麻痹（肌力检查分级）（3）对称性：两侧基本对称（4）弛缓性：肌张力降低、腱反射降低或消失（5）绝大多数进展不超过4周临床表现颅神经瘫痪（1）对称或不对称的颅神经麻痹（2）以后组颅神经（IX、X、XII）麻痹多见（约50%）语音低、进食呛咳、吞咽困难（3）面神经常受累（20%）周围性面瘫临床表现呼吸肌麻痹：（1）发生率约20%（2）可出现周围性呼吸困难（吸气及呼气性）呼吸浅表、咳嗽无力、声音微弱（3）肋间肌或/和膈肌麻痹肋间肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾运动）临床表现感觉障碍（1）早期、短暂（一过性）、程度较轻（2）主要表现：神经根痛、皮肤感觉过敏（肢体远端感觉异常---手套、袜套样感觉障碍）（3）可出现颈强直、kerning征阳性（恐惧牵拉神经根加重根痛）临床表现植物神经功能障碍（1）早期、一过性、大多轻微（2）主要表现：多汗、面潮红、心律紊乱（心动过速、过缓、心律不齐）、血压轻度升高、括约肌功能障碍（发生率20%，不超过12-24小时的尿潴留）实验室检查脑脊液：“蛋白-细胞分离”（1）蛋白含量增高，细胞数计数和其它均正常（2）见于80-90%的病例（3）1-2周出现，2-3周达高峰（2倍以上）实验室检查神经电生理检查（1）髓鞘脱失（AIDP):运动和感觉神经传导速度延长、电位波幅减低不明显（2）轴索变性为主（AMAN)：运动神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常（3）轴索变性为主（AMSAN)：运动和感觉神经电位波幅显著降低、传导速度基本正常诊断与鉴别诊断诊断依据（1）进行性、对称性、弛缓性瘫痪，进展不超过4周，感觉障碍轻（2）脑脊液蛋白细胞分离现象（3）神经电生理检查：神经传导速度延长，波幅降低鉴别诊断一、急性脊髓灰质炎/急性脊髓灰质炎样综合征（1）脊髓前角运动神经元病变（2）瘫痪呈非对称性、非进行性（3）无感觉障碍（4）脑脊液中蛋白、细胞均增加（5）病毒分离、血清学检查鉴别诊断二、急性脊髓炎（1）上运动神经元性瘫痪，初期为脊髓休克（2）典型的括约肌障碍（二便障碍:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）传导束型感觉障碍（存在感觉平面）（4）脑脊液中蛋白、细胞均增高治疗1、加强护理与一般治疗（1）营养、水电解质平衡（2）定时拍背吸痰，保持气道通畅（3）勤翻身、防治褥疮（3）观察呼吸、吞咽情况，防止意外（4）维持肢体功能位（5）注意防治交叉感染治疗2、呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出现呼吸衰竭的指征呼吸频率增加矛盾呼吸咳嗽无力进食呛咳吞咽困难口腔分泌物潴留治疗2、呼吸肌麻痹的处理：死亡的主要原因气管插管（切开）、人工机械呼吸指征（1）咳嗽无力、呼吸道分泌物多而吞咽困难，用氧下持续青紫（2）血气分析：PaCO2≥50mmHg(6.65Kpa)PaO2≤50mmHg(6.65Kpa)治疗3、血浆置换（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗体、致病的炎性因子、抗原抗体复合物（2）每次置换40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、难度大、有创性治疗静脉注射丙种球蛋白（1）免疫调节作用，使抑制性T细胞的免疫调节功能增强，Th1/Th2比例趋于平衡（2）每天400mg/Kg，连续5天（3）用于病情进展期，尤其有颅神经和呼吸肌麻痹者（4）有效者用药后24-48小时内，麻痹不再进展治疗4、恢复期康复训练目的：改善患肢肌力、预防肌肉畏缩和关节孪缩、促进肢体功能恢复方法：理疗、针灸、按摩预后85%病例于病程3周开始恢复，少数数周或数月后65%最终完全恢复，10-15%致残（足下垂），死亡率5%死亡原因：呼吸肌麻痹